Vrozená hypotyreóza

hypotyreóza je onemocnění, vyplývající z prodloužené, přetrvávající nedostatek hormonů štítné žlázy nebo snížení jejich biologický účinek na úrovni lidských tělesných tkání. Vrozená hypotyreóza je jednou z nejčastějších onemocnění štítné žlázy u dětí.V srdci vývoje této nemoci je nedostatek hormonů štítné žlázy, které mohou být úplné nebo částečné.Ve většině případů trpí děti s touto chorobou, pokud jde o duševní vývoj, až do vzniku křtinění.Normální psychický vývoj je pozorován pouze v případě, že hypotyreóza je rozpoznán okamžitě a substituční léčba hormony štítné žlázy( hormonů štítné žlázy) se podává v prvních 30 dnů po narození.V 85-90% všech případů kongenitální onemocnění hypotyreózy se vyvíjí jako výsledek jódu nebo v důsledku nesprávného vývoje štítné žlázy v děloze. V tomto případě se nejčastěji citované vrozenou nepřítomnost prostaty( aplazie), její nedostatečně rozvinuté( hypoplazie), nebo může být umístěn v místě netypický( dystopia).Zbývajících 5-10% případů kongenitální hypotyreózy je výsledkem porušení tvorbě hormonů štítné žlázy, výchozí nedostatek. Z jódu v těle dítěte a končí se špatným průběhu všech chemických procesů tvorby hormonů štítné žlázy. Vrozené hypotyreózy je přenášena autozomálně recesivní dědičnosti a je často doprovázen nárůstem velikosti štítné žlázy. Extrémně vzácnou formou zvažované choroby je syndrom rezistence tělních tkání na působení thyroidních hormonů.Současně obsah hormonů štítné žlázy v krevním séru dítěte zůstává ve věkové hranici. Takzvaná přechodná( dočasná) hypotyreóza novorozenců se zvažuje samostatně.Tento stav nastává například v důsledku užívání ženy během těhotenství, tyreostatických léků, jako je propicil a thiamazol. Navíc přechodná hypotyreóza u novorozenců může být způsobena vlivem mateřských protilátek na štítnou žlázu dítěte. Po porodu po určité době mateřské protilátky zmizely z krve dítěte a všechny projevy nemoci procházejí.Ve většině případů přechodné hypotyreózy se vyvíjí u nedonošených a nezralých dětí, ve většině případů tohoto onemocnění se vyskytují v oblastech s velkým množstvím jódu.

Rozlišuje se velké množství charakteristických znaků vrozené hypotyreózy. V prvním týdnu života však nejsou u dítěte vždy pozorovány. Obvykle se děti s vrozenými hypotyreózami narodí s těhotenstvím více než 40 týdnů a při porodu mají velkou tělesnou hmotnost. To je také charakterizována výskytem dětí s touto nemocí: obličeje, rtů a víček oteklé, ústa neustále pootevřené, protože velikosti jazyka se zvyšuje, je široká a „rozšířil-orel“, nad klíční kost, a na hřbetu rukou a nohou umístil omezený otok, které majídruh husté "podložky".Při narození, i přes skutečnost, že těhotenství bylo plné, má dítě všechny nebo většinu známky nezralosti. Tyto charakteristiky jsou následující: na kůži dítěte jsou vellus vlasů, nehtů deska není zcela uzavřen falanga, dívky labia nepokrývají malá, atd. Je-li dítě pláče a křičí lze uvést nízkou drsný hlas. ..Odchod mekonia nastává mnohem později ve srovnání se zdravými dětmi, stejně jako spadnutí zbytku pupečníku. Výsledná umbilická rána se také léčí.Fyziologická žloutenka, která se vyvine u všech dětí s vrozenými hypotyreózami, trvá dlouhou dobu. Známky kongenitální hypotyreózy 3-4 měsíce života jsou: snížená chuť k jídlu, dítě přidává malou váhu ve srovnání s normou, existuje tendence k zácpě, časté nadýmání, dětská pokožka je suchá, bledá a zdá peeling, ruce a nohy jsou chladné na dotek,vlasy jsou křehké, suché, nudné, svalový tonus se snižuje.

Když věk dítěte dosáhne 5-6 měsíců, zpoždění v psychomotorickém a fyzickém vývoji je patrné.

Pro včasné zjištění vrozené hypotyreózy děti dělají krev a určují hladinu hormonů v ní.Krev je převzata z patek dítěte nejdříve pátý den života. V případě, že je provedena studie hormonů štítné žlázy před stanoveným časem, existuje možnost získat falešně pozitivní výsledky. Krev je definována jako hormonů štítné žlázy a hypofýzy hormon, který má vliv na štítné žlázy, zvyšuje produkci jejích hormonů.Tento hormon hypofýzy se nazývá thyrotropic a označuje se jako TTG.V případě narození předčasného dítěte se studie jeho krve na hormony štítné žlázy provádí v den 7-14.Tato studie se provádí pomocí speciálních forem filtračního papíru. Pokud je u dítěte zjištěna vrozená hypotyreóza, je okamžitě podána potřebná léčba. Po propuštění dítěte z mateřské nemocnice je nutné provést opakovanou kontrolní studii krevních hormonů v dětské polyklinice. Taková studie se provádí o dva týdny později a poté 1 až 1,5 měsíce po zahájení příslušné léčby. Taková mnohonásobná definice hormonů štítné žlázy umožňuje rozlišit pravou vrozenou hypothyroidismus od dočasné vrozené hypotyreózy. V případě potvrzení dosáhne věku kongenitální hypotyreózy diagnózy dítěte jednoho roku se provádí zjemnění touto diagnózou. Za tímto účelem zruší hormonální přípravky, které dostávají po dobu dvou týdnů, a poté stanoví hladinu hormonů v krvi. V případě získání normálních parametrů hormonální léky již nejsou předepsány.

léčba. Léčba vrozené hypotyreózy je podávání hormonů štítné žlázy. Mezi tyto léky patří L-thyroxin. Dávka léčiva je individuálně zvolena ošetřujícím lékařem.