tubulopati

sikt « tubulopati » kombineras ganska heterogena kliniska manifestationer av en grupp av sjukdomar som är baserade på en kränkning av rörformiga transportprocesser( transport av ämnen i njurtubuli), reabsorption( återupptagning) och utsöndring( urinutsöndring) av olika ämnen - protein organiskföreningar. Oftast är det en kränkning av reabsorption av föreningarna enligt glomerulär apparaten i njurarna i bildandet av primära urin i dem, såväl som defekter av tubulär sekretion.

primära orsaken( ärftlig) tubulopati kan associeras med sådana defekter tubuli som:

1) förändrade den molekylära strukturen hos proteiner innefattande den renala tubulära epitelet;

2) fermentopathy - ärftlig brist på enzymer som är involverade i aktiv transport av ämnen genom membranet av njurkanalerna;

3) förändringar i strukturen och funktionen hos receptorapparaten enligt tubuli, vilket minskar deras känslighet för hormoner;

4) ändrar den övergripande strukturen av tubuli-celler och deras membran - dysplasi vid vävnadsnivå.

viktigaste kliniska manifestationer tubulopati definierad lokalisering av primärskadan under njurtubuli. Den strukturella och funktionella enheten för renal vävnad är nephron. Det är ordnat enligt följande: först finns en renal glomerulus bildad av ett tätt nät av kapillärer;Från glomerulus avviker den proximala( proximala till glomerulus) konvoluterade tubulen;då kommer höjden av Henle, som består av de stigande och stigande renal tubulerna;efter det ligger den distala konvoluterade tubulen( långt ifrån glomerulusen).Hela strukturen slutar med ett uppsamlingsrör som strömmar in i njurbäckenet. Den primära urinen passerar genom hela systemet av rör, vars volym kan nå 120 liter per dag.

I alla dessa tubuli från den primära urin tillbaka in i blodet absorberat vatten och olika kemiska ämnen såsom ett protein, socker( glukos), kalium, natrium, klorid, fosfor, vilket slutligen leder till bildningen av den slutliga urinen. I var och en av tubuli reabsorption sker strikt definierat substanser, som bestämmer den kliniska bilden i lesioner av någon sektion av nephron. Den proximala tubuli genom reabsorption( återupptagning) av aminosyror, glukos, oorganiskt fosfat, i samband med vilka deras lesion kännetecknas av uppkomsten av dessa ämnen i urinen( giperaminoatsiduriey, glukosuri, hyperphosphaturia) och kränkning av syra-bas-balansen i kroppen, nämligen den förekommerskift den till syrasidan( metabolisk acidos noteras).Ett komplett utbud av sådana störningar är karakteristiska för sjukdomen och de Toni-Debreu-Fanconi syndromet. Dessutom möjliga defekter separata transportsystem, som kan uppträda antingen ensam eller phosphaturia av glukos( glukos i urinen eller fosfor, respektive), metabolisk acidos. Henles slynga och distala veckade tubuli tillhandahåller reglering av homeostas - konstans av osmotiska och joniska sammansättningen av blodtryck och kroppsvätskor. Här, är de processer utföras för att spara vatten och frisättning av överskott( sekretion) osmotiskt aktiva ämnen utsöndringen av överskott av väte och natriumjoner, spara eller utsöndring av kaliumjoner. Därför, förekomsten av defekter i den distala nefronet främst kännetecknas av störningar av homeostas - renal tubulär acidos, uttorkning - förlust av kroppsvätskor( renal diabetes), förlust av salt eller hypokalemi( kalium för att minska i den mängd blod).

Ökad urinutsöndringen av organiska och oorganiska ämnen ofta beror inte bara besegra njurtubuli, men vanliga metaboliska störningar i kroppen, när koncentrationen av dessa ämnen i blodet och ökar, respektive, glomerulär ultrafiltrat( primär urin).Därför, för diagnos av njur ursprung eller homeostatiska ämnesomsättningsrubbningar är nödvändig för att genomföra forskningsinnehållet i de berörda, inte bara i urinen, men även i blodplasma ämnen.

Dessutom kan brister i transportsystemen vara identiska i njuren och tarmen( men inte alltid), så i den kliniska situationen speciella studier, gör det möjligt att fastställa risken för gemensamt engagemang i den patologiska processen av systemen i tarmen och njurtransport.