Hyperandrogeni - Orsaker, symtom och behandling. MFS.

hyperandrogenism - ett tillstånd som förknippas med överdriven utsöndring av androgener och / eller förbättra deras inverkan på kroppen, som hos kvinnor är oftast ses virilization( uppkomsten av manliga egenskaper), manlig gynekomasti( bröstförstoring) och impotens.

Androgener - namnet på en grupp av steroidhormoner, huvudsakligen produceras av testiklarna hos män och äggstockar hos kvinnor, liksom binjurebarken. Androgener innefattar exempelvis testosteron, 17-OH-progesteron( hydroxiprogesteron), DHEA-sulfat etc.

Av alla endokrina sjukdomar i gynekologisk praxis vanligaste sköldkörtelsjukdom, och vi överväger hyperandrogenism. Att förstå detta problem, lite beskriva androgensyntesschema som det kan vara mer förenklad:

Hela processen styrs av hypofyshormoner - ACTH( adenokortikotropnym hormon) och LH( luteiniserande hormon).

Syntesen av alla steroidhormoner börjar med omvandlingen av kolesterol till pregnenolon. Det är viktigt att förstå följande - detta stadium inträffar i alla steroidproducerande vävnader!

instagram viewer

Andra processer i varierande grad förekommer i alla organ som rör steroidogenes, men utgången i olika organ produceras som samma eller olika steroidhormoner. Den kan avbildas i detta förenklade system:

Detta system förenklas så mycket som möjligt. Här är de flesta steroiderna som produceras av dessa organ inte representerade. Endast de viktigaste och slutliga produkterna är markerade.

Dessutom måste det läggas till att produktionen av steroidhormoner kan uppstå inte bara i dessa organ utan även i periferin. Speciellt för en kvinna spelas en viktig roll vid framställning av steroider av subkutan fettvävnad.

symptom på hyperandrogenism

Bland alla symptom på hyperandrogenism råda följande:

hirsutism - överdriven hårväxt hos kvinnor, så kallade manliga mönster hårväxt på, är den vanligaste tecknet på hyperandrogenism. Du kan prata om det när du har hår på magen längs medianen, på ansiktet, bröstet. På huvudet är dock möjliga bala fläckar.
bör skilja detta symptom av hypertrikos - överdriven hårväxt är inte beroende av androgener, vilka kan vara antingen medfödd eller förvärvad( i olika sjukdomar, såsom porfyri).Vi bör också vara uppmärksamma på patientens ras - Eskimos och kvinnor från Centralasiatiska länder har mer hårighet än kvinnorna i Europa eller Nordamerika.
Acne, hudskalning är en kosmetisk defekt som oftast är förenlig med andra allvarligare symptom.
Opsooligomenoreya ( förkortad och åtskilda av långa perioder av varje månad), amenorré( avsaknad av menstruation) och infertilitet - ofta detta symptom uppstår med polycystiska äggstockar, åtföljd av hyperandrogenism.
Fetma - är typisk för äggstockspatologi och för binjurens patologi.
muskelatrofi lemmar, magmusklerna, osteoparoz, atrofi i huden - det mest kännetecknande för Cushings syndrom( eller Cushings i rysk litteratur).
Den höga risken för -infektioner är förknippad med ett minskat immunsvar i kroppen på grund av otillräcklig hormonproduktion.
Störning av glukostolerans - övervägande med binjurskada, ofta även vid ovariepatologi. Formation
pudendala intermediär typ ( clitoridauxe, urogenital sinus, partiell fusion av labia majora) - detekteras omedelbart efter födseln eller i tidig barndom perioden;oftare med medfödd hyperplasi av binjurebarken.
arteriell hypertension, hjärtförstoring, retinopati ( nevospolitelnoe skada på näthinnan).
depression, dåsighet, trötthet - beror framför allt på det faktum att försämrad utsöndring av adrenal glukokortikoider.

Orsaker till hyperandrogenism

Villkor åtföljd av hyperandrogenism:

polycystiskt ovariesyndrom ( Stein-Leventhal-syndrom) - en kombination av amenorré och multipla bilaterala ovariecystor. I det här fallet, den vanligaste: menstruationsrubbningar, infertilitet, hirsutism och fetma. Diagnosen är baserad på hyperandrogenism och kronisk anovulering. En ökad risk för insulinresistens och giperinsulinemii uppträder diabetes hos 20% av patienterna.

ultraljud i PCOS

Cushings syndrom - tillstånd som kännetecknas av en överproduktion av glukokortikoider från binjurarna. De flesta patienter har en ökning i vikt med nedfall av fett i ansiktet( månen ansikte), hals och bål. Karakteristisk: hirsutism;överträdelse av menstruationsfunktionen, infertilitetmuskelatrofi hos lemmar, osteoporos;minskad immunresistens;brott mot glukostoleransdepression och psykoshos män är gynekomasti och impotens möjliga.
syndrom har följande alternativ:
A. ACTH( ett hormon som produceras av hypofysen adenokortikotropny) beroendesyndrom:
Hypofys - ofta hypofystumör lesion
Ektopisk - ACTH-sekretion( eller CRH) en tumör i varje lokalisering
B. oberoende av ACTH-syndrom:
adrenal -cancer, hyperplasi eller adenom i binjurebarken
Exogena - själv glukokortikoid droger eller annan behandling av sjukdomar med läkemedel tvingas mottagning uppgifter

Medföddbinjurebarken hyperplasi - ärftlig genetisk sjukdom. Viktiga följande former:

21-hydroxylas-brist( 90-95% av fallen) - vanlig orsak är brist på aldosteron. Kännetecknad av: acidos( förskjutning av syra-basbalans i kroppen i riktningen av ökande aciditet);patologi för utveckling av externa genitala organ.
11β-hydroxylas brist - kränkning kortisol formation. Kännetecknad av en klassiska formen - virilization, högt blodtryck, hjärtförstoring, retinopati, patologi yttre könsorganen;icke-klassiska form - hirsutism, akne, menstruationsrubbningar. Insufficiens
3 β-hydroxisteroid - det misstänks med ökande nivåer av dehydroepiandrosteron och dehydroepiandrosteron-sulfat, under normala eller något förhöjda nivåer av testosteron och androstendion.

Androgensekretiruyuschie äggstockstumörer och adrenal - ofta denna patologi är typiskt för personer med svår virilization eller med dess skarpa utseende och snabb utveckling. Denna ökning av testosteronnivåer mer typiska för äggstockstumörer, och öka graden av dehydroepiandrosteron sulfat - för adrenal tumörer. De vanligaste i:

ovarian granulosa tumör,
TECOM yainika,
androblastoma äggstock,
Steroidokletochnyh äggstockstumörer( lyuteoma beermennosti, leydigoma),
Adeome adrenal - 90% av alla äggstockstumörer, som kännetecknas av produktion av endast androgener.

stromal hyperplasi och äggstocks gipertekoz - inträffar oftast efter 60-80 år. Förhållandet mellan nivåerna av östradiol och estron ökar. Känne
: hyperandrogenism, övervikt, högt blodtryck, nedsatt glukos tolerantnostik och livmodercancer.

Ovanstående patologi ofta åtföljs av hyperandrogenism, men denna lista betydligt längre. Eftersom det är omöjligt att beskriva alla i en artikel, ansåg vi det klokt att införa grundläggande patologi.

Diagnostik hyperandrogenism

Det första och viktigaste metoden vid diagnos av hyperandrogena tillstånd är en laboratorieblodprover för upprätthållande av nivån av steroidhormoner. Reträtt inte långt åt sidan, ge prestandakrav för steroidhormoner i blodet:

för kvinnor:

Testosteron - 0,2-1,0 ng / ml eller 0,45 till 3,75 nmol / l
Estradiol - 0,17 ± 0,1nmol / l - follikulära fasen, 1,2 ± 0,13nmol / n-ägglossning, 0,57 ± 0,01 nmol / l - den luteala fasen. Progesteron
- 1,59 ± 0,3 nmol / l - follikulära fasen, 4,77 ± 0,8 nmol / n- ägglossning, 29,6 ± 5,8 nmol / l - lutealfasen
Kortisol - 190-750 nmol / l
Aldosteron - 4-15 ng /ml

Vidare är det nödvändigt att känna till reglerna för hormoner som påverkar produktionen av steroider:
n - follikulära fasen - 1,1 - 11,6 mlU / l, ägglossning 17-77 mlU / l, lutealfas -14,7 0 mlU / l
ACTH - 0 - 46 pg / ml FSH
- follikulära fas-2,8-11,3 mlU / l, ägglossning - 5,8 - 21 mlU / l, lutealfas - 1,2 - 9,0 mlU / l

En mängd olika sjukdomar som åtföljs hyperandrogena tillståndoch predisponerar övervägande diagonstiki metoder( såväl som behandling) separat för varje sjukdom.Överväga de diagnostiska metoder som beskrivits ovan patologier:

polycystiskt ovariesyndrom( PCOS):

datahistorik och inspektion( se ovan.)
Blod hormoner - observeras vanligtvis inriktnings testosteron och LH-förhållande;FSH nivå förändring är möjlig;i 25% av fallen hyperprolactinemi;förbättra glukos
ultraljud - förstorade äggstockar och bilaterala flera cystor
Laparoskopi - sällan används, oftast med smärtsyndrom av okänt ursprung, när det av någon anledning inte är möjligt att utföra ultraljud

Cushings syndrom:

Den allmänna analys av blod - leukocytos;lymfopeni och eosinopeni.
blodtest för hormoner samtidig överskott av hormoner syntetiserade av binjurarna.
ultraljudsstudie - kanske för diagnos av ektopiska former( detektions av tumörer belägna utanför binjurarna) och adrenal form( för diagnos av stora adrenala tumörer).
MRI( magnetisk resonanstomografi) - för misstänkt onkologi, med uninformative ultraljud.
craniography - röntgen av skallen i 2 utsprång för diagnos av abnormiteter i hypofysen( sella deformation - en plats hypofys läge i kilben av skallen).

Medfödd adrenal hyperplasi:

17-hydroxiprogesteron Ökning av serum vid 21-hydroxylas-brist( över 800 ng%);det är möjligt att prova med ACTH.Det är viktigt att notera att ett sådant tillstånd kan upptäckas hos foster före födseln och börja behandlingen i livmodern - diagnostik med hög risk för denna patologi är studiet av fostervatten i nivåer av progesteron och androstendion. Prover med ACTH
genomförde även för diagnos av 11β-hydroxylas och 3 β-hydroxisteroiddehydrogenas.

Androgensekretiruyuschie tumör:

Blod hormoner - ökar androgennivåer - testosteron för äggstockstumörer;dehydroepiandrosteron - för
binjuretumörer bäcken ultraljud - för äggstockstumörer.
CT( datortomografi) och MRI - främst för adrenal tumörer.
adrenal ven kateterisering med definitionen av nivån av testosteron - en kontroversiell metod, på grund av det stora antalet komplikationer. Scintigrafi
buk och bäcken med I-kolesterol.

stromal hyperplasi och äggstocks gipertekoz:

blodprov för hormoner - halterna av äggstocks androgener är oftast den manliga normen.
nivå av gonadotropiner vanligtvis normalt - differentiell diagnos av PCOS är hyperandrogenism

Behandling av PCOS:

Pharmacotherapy
A. Medroxiprogesteron - effektiv för hirsutism.20-40 mg / dag eller 150 mg Vnuto intramuskulärt en gång per vecka 6-12.
B. Kombinerad perooralnye preventivmedel - minska utsöndringen av steroidhormoner, minska hårväxt i 70% av patienterna med hirsutism, akne bota, utsranyayut dysfunktionell livmoderblödning. Företräde ges till datorn med en svag androgen effekt: desogestrel, gestoden och norgestimat. B. Glukokortikoid
- deksametozon - 0,25 mg / dag( mindre än 0,5 mg / dag).
G. Ketokonazol - 200 mg / dag - hämmar steroid. D.
Spironalakton 200 mg / dag under 6 månader.- förbättring i 70-80% av patienterna - hirsutism;eventuell överträdelse av menstruationscykeln

Kirurgisk behandling - ineffektiviteten av läkemedelsbehandling:
En kil resektion av den en gång populära, nu, är denna metod inte så ofta används på sjukhus
B. laparoskopisk äggstocks elektrokoagulering - koagulatet( kauterisera) äggstocken i 4-8 punkter elektrod

Cushings syndrom:

ACTH beroende
A. Läkemedelsbehandling - tyvärr i många fall är diagnosen mycket sent.behandling läkemedel ses allt oftare som ett preparat för operationen, snarare än som en oberoende metod för behandling. Tillämpade steroidogenes inhibitorer ofta ketokonazol - 600-800 mg / dag
B. Kirurgi - producera prostatektomi, som när mikroadenom( mindre än 1 cm tumörstorlek) positiva resultat observerades hos 80% av patienterna;med makroadenom - i 50%.terapi
B. Strålning - oftast med hypofysen sjukdom. Positiva resultat hos vuxna i 15-25% av fallen.

ACTH oberoende - ofta bara radiukalny behandling för tumörer i binjure - drift följt av glukokortikoider och postoperativ mitotan, för att förhindra upprepning.

Medfödd adrenal hyperplasi:

Deksametozon - för att undertrycka ACTH-sekretion i en dos av 0,25 - 0,5 mg / dag oralt. Behandlingen utförs under kontroll av kortisol( om dess nivå är åtminstone 2 mg%, då behandlingen är effektiv, utan ytterligare komplikationer av hypotalamus-hypofys-axeln).
nämnts ovan att identifieringen av sjukdomen och dess behandling är möjlig även i livmodern( för 21-hydroxylas-brist).Deksametozon appliceras i en dos av 20 mg / kg / dag i 3 uppdelade doser. Vid hög risk att utveckla sjukdomen i barnets behandling börjar med upptäckten av graviditeten. Om fostret man - bör behandlingen avbrytas om en hona - fortsätta. Om behandlingen påbörjas före 9 veckors graviditet och före leverans - risken för bildandet av patologi könsorganen är mycket mindre. Denna behandlingsregim är en tvistefråga specialister, vilket indikerar att ett stort antal möjliga komplikationer till modern vid en ganska låg verkningsgrad av behandlingen.

Androgensekretiruyuschie äggstocks- och binjuretumörer

endast vid cancerbehandling sjukhuskirurgi ofta i kombination med kemoterapi, hormonell terapi eller radioterapi. Prediction behandling beror på tidpunkten för diagnos och arten av själva tumören.

stromal hyperplasi och äggstocks gipertekoz:

I mild effektiv äggstocks wedge resektion. Det är möjligt att använda analoger av gonadoliberin. Vid svår patologi - möjligen bilateral ovarial ablation för att normalisera blodtrycket och korrigering av nedsatt glukostolerans.

Med framväxten av symptom på hyperandrogenism nödvändigtvis adress till läkaren. Oftast - endokrinolog eller gynekolog, ofta terapeuten. Var noga med att grundligt förstå orsakerna till hirsutism och andra symptom, och, om nödvändigt, för att skicka en specialiserad sjukhus.

Alla själv helt och absolut kontraindicerat! Endast hårborttagning med kosmetiska medel är tillåtet.

Förhindra hyperandrogenism

hyperandrogenism har inga särskilda förebyggande åtgärder. De viktigaste är efterlevnaden av kost och livsstil. Varje kvinna måste komma ihåg att överdriven viktminskning bidrar till hormonella störningar och kan leda både för att beskriva tillståndet samt många andra. Dessutom bör man inte engagera sig i att idrotta, som också( speciellt när du tar steroider) kan leda till hyperandrogenism.

Rehabilitering kräver patienter med hyperandrogenism tumör uppkomst, har genomgått kirurgisk och kemoterapeutisk behandling. Dessutom obligatorisk rådgivning med en psykolog, särskilt för unga flickor med svår hirsutism och gynekologiska problem.

Komplikationer hyperandrogenism

spektrum av möjliga komplikationer i alla sjukdomar är mycket stor, såsom beskrivits ovan. Det kan noteras endast några av de viktigaste:

I medfödd patologi möjliga utvecklings avvikelser, den vanligaste av dem - onormal utveckling av könsorganen.
metastas av maligna tumörer - komplikation mer typiska för adrenal tumörer.
Komplikationer från andra organsystem, som negativt påverkas av hormonella förändringar under binjuresjukdom, hypofysen och äggstockarna: kronisk njursvikt, sköldkörtelsjukdom, etc.

Denna enkla listningslista är långt ifrån över, vilket talar för ett snabbt samtal till läkaren för att kunna förutse deras offensiv. Endast tidig diagnos och kvalificerad behandling bidrar till att uppnå positiva resultat.

Doktor gynekolog-endokrinolog Kupatadze D.D.