Hemofili i( sjukdom av kristmasa)

Hemofili B är en ärftlig hemorragisk diatese, kännetecknad av en brist på aktiviteten av faktor IX av blodkoagulering( plasmakomponent av tromboplastin).Hemofili B diagnostiserades först som en självständig sjukdom år 1952. Liksom hemofili A överförs sjukdomen genom en recessiv typ av arv kopplad till en kvinnlig X-kromosom. Andelen Christmass sjukdom står för 8-15% av alla fall av hemofili.

Genom dess manifestationer är svårighetsgrad och komplikationer av hemofili B identisk med hemofili A. Dessa sjukdomar kan endast särskiljas genom laboratoriedata. Denna differentiering är viktig för korrekt substitutionsbehandling med blodprodukter.

Hämmande former av hemofili B är mindre vanliga än hemofili A.

Behandling. Före skapandet av högaktiva koncentrat av faktor IX blodproppar behandlades hemofili B huvudsakligen med frusen eller torr givarplasma. Denna metod används i stor utsträckning för närvarande. Med hemofili B genomförs inte direkta blodtransfusioner från donatorn. Intravenös injektion av plasma är tillrådligt, eftersom faktor IX för blodkoagulering är stabil, väl bevarad i den och kan införas i kroppen i en tillräckligt stor mängd.

Faktor IX är väl bevarad i frusen plasma( 90% aktivitet detekteras efter 6 veckor och senare) och andra blodprodukter. Det varar längre än faktor VIII av blodkoagulering, cirkulerar i blodet efter intravenös administrering. I detta avseende kan transfusionen av plasma i hemofili B utföras en gång om dagen.

Transfusion av plasma utförs endast intravenöst struyno. Dosen av 15-20 ml per 1 kg kroppsvikt gör det möjligt att öka nivån av faktor IX koagulering med 10-15%, vilket är tillräckligt för att stoppa akuta blödningar i lederna och liten spontan posttraumatiskt och postoperativ blödning, särskilt efter tandutdragning. Ytterligare införande av plasma vid en dos av 10-15 ml / kg 12 timmar efter den första transfusionen tillhandahåller förstärkningsnivån av koagulationsfaktor till 3-4%.Efterföljande dagliga intravenösa infusioner av plasma upprätthåller en koncentration av faktor IX i blodplasman i en nivå av 7-14%.Detta räcker inte för att stoppa och förhindra stor blödning, liksom för att utföra olika kavit-, ortopediska eller ENT-operationer.

Stoppa och förhindra stor blödning med hjälp av koncentrat av faktor IX blodkoagulering, vilket möjliggör en tillräcklig nivå i plasma. Beräkning av dosen av läkemedlet utförs individuellt.

nederlag av lever hepatit, vilket oavsiktligt kan hamna i blodserum med defekt och ofullständig testa den före användning, är ett hinder för en fortsättning av intravenösa infusioner. Omöjligt och sådan infusion i allvarliga reaktioner mot intravenös administrering av blodprodukter( vissa av dem kan undertryckas medan tilldelning av hormoner).

Liten blödning( t ex när du tar bort tänder) ofta justerats och framgångsrikt förhindra e-aminokapronsyra.