Keralodermii palmar-plantar

Denna heterogen grupp av ärftliga sjukdomar som kännetecknas av förtjockning av det ytliga lagret av huden på handflator och fotsulor. En sådan förändring i huden kan vara vanlig eller lokaliserad i foci. Dessutom kan sådana förändringar vara linjära, isolerade eller kombinerade med andra utvecklingsanomalier. Keratoderma utan ytterligare ärvda onormala symptom, vanligtvis på ett autosomalt dominant sätt( de kan vara både vanliga och fokal).Keratoderma inträffar med eventuella åtföljande manifestationer ärvs på ett autosomalt recessivt sätt, och är företrädesvis gemensamt.

Mest vanliga av autosomala dominanta former är vanlig keratoderma. Denna sjukdom kännetecknas av förtjockning av den fasta ytan lagret av huden på handflator och fotsulor med en remsa av mörk röd färg, som ligger på gränsen till frisk hud, överdriven svettning, och frekvent förekomst av sprickor. Symptom på sjukdomen kan ses även från födseln, eller så visas för första levnadsåret. I sällsynta fall förtjockningen kan vara foci i andra områden på huden, främst vid lederna, finns det olika anomalier fingrar( krökning av ett eller flera fingrar av händer eller fötter), en mängd olika stammar. I litteraturen finns en beskrivning keratoderma association sker mellan åldrarna av 5-15 år, karcinom( cancer) i esofagus som utvecklar hos vuxna. Focal

keratoderma ha formen av flera härdar av förtjockning av huden, platta eller mozolepodobnyh. Sådana förändringar kan vara av olika storlekar: från punkt till flera centimeter i diameter. Deras form kan också vara mycket varierande: rund, oval eller randig.keratoderma lesioner kan förekomma i den tidiga barndomen, tonåren eller vuxna. I vissa fall kombineras de med tumörer i mag-tarmkanalen, med tvinnade hår, spastisk förlamning. Som i vanliga, och fokala former av keratoderma av handflator och fotsulor hos fält bubblor kan bilda det största trycket.

viktigaste formen av autosomal recessiv sjukdom är keratoderma Meleda ön. Denna sjukdom manifesteras inte bara vanliga förtjockning ytskiktet av huden på handflator och fotsulor, ökad svettning, men svåra inflammatoriska reaktioner involverade i processen för dorsum i händer och fötter, knä- och armbågsleder, den nedre tredjedelen av underarmarna och benen( i form av handskar eller strumpor).Uppstår leykokeratoz, kontrakturer och sammandragning av fingrar och nagelförändringar.

Common palmoplantar keratoderma, ärvs på ett autosomalt recessivt sätt, kan kombineras med parodontos, tandköttssjukdom, medfödd iktyos, minskad kroppsbehåring, onykodystrofi, sammandragning av fingrar och andra anomalier.

Behandling. Rekommenderade intaget av vitamin A, tigazona, keratolytiska medel och användningen av laserstrålar.