Syndrom av lederlönsamhet - Orsaker, symtom och behandling. MFS.

Hypermobilitet syndrom( HS) - systemisk bindvävssjukdom som kännetecknas av hypermobilitet leder( GMR), kombineras med klagomål från det muskuloskeletala och / eller den inre och yttre fenotypiska drag dysplasi bindväv i frånvaro av någon annan reumatisk sjukdom.

Symtom på gemensamma hypermobilitet syndrom är varierande och kan härma andra mer vanliga sjukdomar i lederna. På grund av bristande kännedom om denna patologi läkare och i vissa fall även reumatologer och ortopeder korrekt diagnos är ofta inte gjort. Traditionellt är läkarens uppmärksamhet dras till detektionsgränsen rörelseomfång i den drabbade leden, och inte definitionen av överdriven rörelseomfång. Ju mer att patienten aldrig kommer att rapportera det alltför flexibilitet, eftersom han bor tillsammans med sin barndom och dessutom ofta övertygade om att det är snarare ett plus än minus. Typiska två diagnostiska ytterligheter: i ett fall, i avsaknad av objektiva tecken på patologi i lederna( utom visningshypermobilitet) och normala laboratorieparametrar i ung patient bestäms "psykogen reumatism" i den andra - är patienten diagnosen reumatoid artrit, eller från gruppen seronegativ sjukdomspondylartrit och föreskriva lämplig, på inget sätt en ofarlig behandling.

konstitutionella gemensamma hypermobilitet definieras i 7-20% av den vuxna befolkningen.Även om majoriteten av patienterna först klagomål förekommer i tonåren livet kan symptom i alla åldrar. Därför definitionen av "symtomatisk" eller "asymtomatiska" HMS ganska trevande och återspeglar endast status för individen med hypermobilitet syndrom i en viss period i livet.

resonerar

hypermobilitet av leder Förvärvade överdriven rörlighet i lederna ses i balettdansörer, idrottsmän och musiker. Långsiktig upprepad motion leder till en sträckning av ligament och kapslar enskilda lederna. I det här fallet, det finns en lokal gemensam hypermobilitet.Även om det är klart att i färd med professionella val( danser, sport) personer initialt olika konstitutionella flexibilitet, har en klar fördel, utan tvekan är fitness faktor fallet. Förändringar i flexibiliteten i lederna också ses i ett antal patologiska och fysiologiska tillstånd: akromegali, hyperparatyreoidism och graviditet.

Generaliserad hypermobilitet lederna är karakteristisk för ett antal nedärvda bindvävssjukdomar som inkluderar Marfans syndrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos syndrom. Det är en ovanlig sjukdom. På läkare praktiken oftare måste ta itu med patienter med isolerad hypermobilitet i lederna, inte är relaterad till utbildning och i vissa fall i kombination med andra tecken på svaghet i bindvävsstrukturer.

nästan alltid möjligt att fastställa familjen karaktär av de observerade symtom och andra sjukdomar, vilket indikerar att den genetiska naturen av detta fenomen. Det märks att hypermobilitet syndrom ärvs genom den kvinnliga linjen.

hypermobilitet syndrom Diagnostik

lederna Bland de många föreslagna sätt att mäta rörelseomfång i leder med den allmänna erkännandet av Beighton metoden, som är en nio-gradig skala, mäter förmågan hos patienten att utföra fem rörelser( fyra par ben och en för bålen och höfterna).Beighton föreslås en förenklad modifikation av den tidigare kända metoden enligt Carter och Wilkinson.

volymändringsrörelser

Kriterier Baton

1. Passiv förlängnings pinky borste 90 °.
2. Passiv trycka tummen mot insidan av underarmen.
3. hyperextension av armbågen mer än 10 °.
4. hyperextension av knäet än 10 °.
5. Den främre lutningen hos kroppen med handflatorna vidröra golvet med raka ben.

Det är enkelt och tar lite tid screeningsförfarande och används av läkare.

Baserat på ett antal epidemiologiska arbete Rörligheten bestämdes för lederna i friska människor. Graden av ledrörlighet i befolkningen är fördelad i form av en sinuskurva.

vanligt för européer är Beighton poäng mellan 0 och 4. Men den genomsnittliga "normal" grad av ledrörlighet är väsentligt annorlunda i ålder, kön och etniska grupper. I synnerhet under granskningen av friska personer i Moskva vid en ålder av 16-20 år, mer än hälften av kvinnorna och mer än en fjärdedel av män har visat en viss grad av HMS för Beighton överstiger 4 poäng. Sålunda, i frånvaro av klagomål på den del av rörelseapparaten, överskottet ledrörlighet jämfört med ett genomsnitt kan betraktas som de konstitutionella funktioner, och även ålders normen. I detta avseende, i pediatrisk praktiken ingen allmänt accepterad standard för ledrörlighet - graden varierar kraftigt under tillväxten av barnet.

så kallade syndromet av godartad Braytonovskie kriterier GMR( 1998) presenteras nedan. I dessa kriterier ges ett värde och extra-artikulära manifestationer av svagheten i bindvävsstrukturer, vilket tyder på syndromet HMS och hos personer med normal rörelseomfång i lederna( vanligtvis refererar till äldre personer).Kriterier

hypermobilitet syndrom

gemensamma hypermobilitet För att upprätta en gemensam numerisk poäng av 1 indikerar en patologisk värdering överextension i en led på den ena sidan. Det maximala värdet på indexet, med hänsyn till de två svårtillgänglig plats - 9 punkter( 8 - 4 för det första objektet och 1 - för 5: e stycket).Ränta från 4 till 9 punkter betraktas som ett tillstånd av hypermobilitet.

Big kriterier

• Betyg på en skala Beighton 4 eller mer( vid tidpunkten för inspektionen eller tidigare)
• Artralgi under mer än 3 månader i fyra eller flera leder

Small

kriterier • Beighton poäng på en skala från 1-3( för personer över 50 år)
• Artralgi minst 3 månader i en till tre leder eller lumbodynia, spondylos, Spondylolysis, spondylolisthesis
• luxation / subluxation i mer än en gemensam eller upprepas i en gemensam
• periartikulära lesioner fler än två platser( epikondylit, tenosynovit, bursit)
• Mrfanoidnost( höga, tunna, arm span förhållande / höjd & gt; 1,03, förhållandet övre / nedre kroppssegmentet & lt; 0,83, arachnodactyly)
• Onormal huden: finhet giperrastyazhimost, striae, bestod ärr
• Okulära symtom:hängande ögonlock eller närsynthet eller antimongoloidnaya faldig
• Åderbråck eller bråck eller framfall av livmodern / kolon.

STB för diagnos kräver närvaro av två stora, en stor och två mindre, eller fyra mindre kriterier. uteslutna: Marfans syndrom genom frånvaron av lesioner av linsen och den uppstigande aorta;osteogenesis imperfecta genom frånvaron av multipla ben och "blå" sklera

frakturer Symtom på hypermobilitet syndrom

lederna I hjärtat av patogenesen av GS är en ärftlig defekt i kollagen, åtföljd giperrastyazhimostyu och minskning av mekanisk hållfasthet av bindvävsstrukturer( inklusive ligament, enthesis, senor), vilket resulterar isubluxation av de mikro-trauman och artikulär apparatur( inklusive ryggraden).

syndrom Symtom varierande och innefattar både artikulära och extra-artikulära manifestationer i allmänhet registreras i nämnda Braytonovskih kriterier GMR syndrom.

viktig hjälp i diagnostik gör noggrann historia tagande. Ett karakteristiskt faktum i historien om patientens liv är hans speciella känslighet för fysisk stress och en tendens att ofta skador( stukningar, subluxationer i lederna i det förflutna) som tillåter dig att tänka på insolvens bindväv. Knackade metod Beighton överskottsmängd av rörelse i leder faktiskt kompletterar de kliniska manifestationerna av gemensamma hypermobilitet syndrom.

Articular simptomy och potentiella gemensamma hypermobilitet syndrom oslozhneneiya

artralgi och myalgi. debut ledvärk uppstå i ung ålder, särskilt kvinnor. Känslor kan vara smärtsamt, men de var inte synliga eller påtagliga förändringar av leder och muskler. Den vanligaste lokaliseringen - knä, fotled, små lederna i händer. Barnen beskrivs svår smärta i höften, är ansvarig för en massage. På svårighetsgraden av smärta ofta påverkar känslomässiga tillstånd av vädret, fasen av menstruationscykeln.

Akut traumatisk artikulär eller periartikulär patologi , åtföljd av synovit, tenosynovit och bursit.

periartikulära lesioner ( tendinit, epikondylit andra enthesopathies, bursit, karpaltunnelsyndrom) förekomma hos patienter med STB oftare än i befolkningen. Ske som svar på ovanlig( ovanligt) belastning eller minimalt trauma.

Kronisk mono- eller polyartikulär smärta , i vissa fall tillsammans med en mild synovit, provocerade av fysisk ansträngning. Denna manifestation STB oftast leder till diagnostiska fel. Orsaken till smärtan är att ändra känsligheten hos de proprioceptiva lastbärande leder i bakgrunden gemensamma hypermobilitet.

återkommande luxation och subluxation leder. Typisk lokalisering - axeln, patella-femolar, metacarpophalangeal lederna. Stukning i fotleden.

Utveckling av tidigt( för tidigt) artros .Det kan vara som en sann nodulär polyosteoarthrosis och sekundära lesioner av stora lederna( knä, höft), inträffar med åtföljande ortopediska anomalier( platt, oredovisade hip dysplasia).

Smärta i ryggen. Torakalgii och lumbalgia vanliga i befolkningen, särskilt hos kvinnor över 30 år, så det är svårt att göra en entydig slutsats om förhållandet mellan smärta med gemensamma hypermobilitet. Men spondylolistes det signifikant associerade med HMS.

Symptomatisk gående, tvärgående eller kombinerad platt och dess komplikationer, mesiala tenosynovit i ankelområdet valgusdeformitet och sekundär artros ankelleden( longitudinell platt) zadnetaranny bursit, talalgiya "liktornar", "Hammer" finger deformation, Hallux valgus( tvär platt).

Brist bindfixeringsryggradsenhet under inflytande av negativa faktorer( långvarig icke-fysiologisk hållning, skillnaden i längden av de nedre extremiteterna, som bär en väska på ena axeln) medför kompensations utvecklingen av ryggradsmissbildningar ( skolios), följt av överansträngning muskel- och ligament spinal strukturer och uppkomsten av smärtasyndrom. Extra-artikulära manifestationer

syndrom.

Dessa funktioner är regelbundna, som den huvudsakliga strukturproteinet kollagen, primärt inblandade i de beskrivna patologier är också närvarande i andra stödjande vävnader( fascia, dermis, vaskulär vägg).

• Överskott hud töjbarhet, dess skörhet och sårbarhet.
• striae, inte i samband med graviditet.
• Åderbråck, med början vid en ung ålder.
• mitralklaffprolaps( före införandet i bred praxis i 70-80 ekokardiografi många patienter med syndromet av HMS observeras vid reumatolog diagnosen "reumatism, miniminivån för aktivitet" i samband med klagomål av smärta i leder och blåsljud associerade medvalve prolapse).
• bråck av olika lokaliseringar( navel, inguinal, linea alba, postoperativt).
• utelämnande av inre organ - magen, njure, livmoder, ändtarm.

Således, sett från en patient som misstänks ha hypermobilitet syndrom och att varje sjuk ung och medelålders icke-inflammatorisk artikulär syndrom, är det nödvändigt att uppmärksamma eventuella ytterligare tecken på systemisk bindvävs dysplasi. Kunskap om fenotypiska manifestationer av Marfans syndrom och osteogenesis imperfecta eliminerar dessa ärftliga sjukdomar. I så fall finns tydliga hud och kärl symtom( hud giperelastichnost och spontan blåmärken utan några tecken på koagulopati), rätt att tala om Ehlers-Danlos syndrom. Den öppna frågan är differentialdiagnos av godartad gemensamma hypermobilitet syndrom och mest "mjuka", hypermobilitet typ av Ehlers-Danlos syndrom. Med Braytonovskih kriterier gör det omöjligt, eftersom författarna uttryckligen nämna;I båda fallen finns det en måttlig inblandning av huden och blodkärl. Varken ordningen eller det andra syndromet är inte känd biokemisk markör. Frågan förblir öppen och kommer att, uppenbarligen, är tillåtet endast med upptäckten av en specifik biokemisk eller genetisk markör för de beskrivna förhållanden.

Med tanke på den utbredda konstitutionella hypermobilitet i lederna i befolkningen, särskilt bland unga människor, skulle det vara fel att förklara alla de gemensamma problem i denna kategori av personer enbart hypermobilitet. Förekomsten av hypermobilitet syndrom utesluter inte möjligheten att utvecklingen de har någon annan reumatisk sjukdom, som de är föremål är lika sannolikt som de med normal rörelseomfång i lederna.

Således blir diagnosen av gemensamma hypermobilitet syndrom giltig när uteslutande av andra reumatiska sjukdomar, och presentera symptom konsekventa kliniska tecken på syndromet, logiskt kompletteras identifiera överdriven rörlighet i lederna och / eller andra markörer för generaliserad inblandning av bindväv.

Komplikationer hypermobilitet syndrom

Akut( traumatisk)
1. Återkommande subluxation i fotleden.
2. En paus i menisken.
3. Frekventa frakturer av ben.
4. Akut eller återkommande axeln subluxation, patella,
metacarpophalangeal, temporomandibular leder.
5. Traumatisk artrit.

Kronisk( icke-traumatisk)
1. Epicondylit.
2. Tendinit.
3. Syndrom av axelns rotatorkuffa.
4. Bursit.
5. Episodisk juvenil artrit( synovit) av knät( med några tecken på systemiskt inflammatoriskt svar).
6. Nonspecifik artralgi.
7. Skolios.
8. Ryggsmärta.
9. Kondromalering av patella.
10. Osteoartrit.
11. Fibromyalgi.
12. Dysfunktion av den temporomandibulära leden.
13. Carpal och Tarsal Tunnelsyndrom.
14. Akroparestesi.15. Akut bröstudgångssyndrom.
16. Utplattning.
17. Raynauds syndrom.
18. Fördröjd motorutveckling( hos barn).
19. Medfödd dislokation av höften.

Behandling hypermobilitet syndrom sutavov

patienter som behandlats med hypermobilitet syndrom beror på situationen. Olika manifestationer av syndromet förutsätter ett differentierat tillvägagångssätt för varje enskild patient. Det är viktigt att förstå själva orsaken till problem - "svaga ledband", det här är inte en allvarlig sjukdom och står inte inför någon funktionsnedsättning med en adekvat livsstil. Med måttlig artralgi är det tillräckligt att utesluta belastningen och orsaka smärta och obehag i lederna.

Avgörande vid behandling av allvarlig smärta är icke-läkemedelsmetoder, och först och främst - optimering av livsstil. Detta innebär att belastningarna och tröskeln för deras tolerans överensstämmer med denna patient. Det är nödvändigt att minimera risken för skador, vilket inkluderar professionell orientering och uteslutning av spelsport.

använda elastiska skenor( knä och m. P.), Tillhandahållande av en konstgjord begränsning av rörelser När ihållande smärta i en eller flera leder. Det är mycket viktigt att i rätt tid korrigera de upptäckta platta fötterna. Inläggssålens form och styv bestäms individuellt, vilket i hög grad bestämmer behandlingens framgång. Ofta är det möjligt att hantera envis arthralgi av knäleden endast på detta sätt.

För att säkerställa stabiliteten i leddet spelas en viktig roll inte bara av ledband utan också av de omgivande musklerna i leden. Om övningarna inte kan påverka ligamentapparatens tillstånd, är förstärkning och ökning av muskels styrka en riktig uppgift. Träna med gemensamma hypermobilitet syndrom är en funktion - den innehåller så kallade "isometriska" övningar, där det finns betydande muskelspänningar, men rörelseomfång i lederna är minimal. Beroende på lokaliseringen av smärta rekommenderas att stärka musklerna i benen( knä), axlar, rygg, och så vidare. D. Bra att simma.

Medicinering är tillämplig som symptomatisk behandling för artralgi. Eftersom smärtan av gemensamma hypermobilitet syndrom har i allmänhet en icke-inflammatorisk natur, är det ofta möjligt att se en total brist på effekt av användningen av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel. I detta fall kan ett större resultat uppnås genom att använda smärtstillande medel( paracetamol, tramadol).

intraartikulär administrering av kortikosteroider med inga tecken på synovit helt ineffektiva.

Med tanke på den patogenetiska grunden för insolvens bindväv och systemiska manifestationer av gemensamma hypermobilitet syndrom, är i fokus för behandling för att korrigera nedsatt metabolism av kollagen. Detta bidrar till att förhindra eventuella komplikationer. Genom att stimulera kollagenbildning, innefattar askorbinsyra, mukopolysackarid preparat natur( kondroitinsulfat, glukosamin), B-vitaminer( B1, B2, B3, B6) och spårelement( koppar, zink, magnesium).De senare är de kofaktorer av inträ- och extracellulära mognad av kollagenmolekylen och andra strukturella element av bindväv.

En särskild roll vid reglering av bindvävsmetabolism tas av magnesium. I termer av dess brist på kollagennedbrytning förstärks och eventuellt elastinfibrer och filament polysackarid hyaluronan. Detta beror på att inaktive gialuronansintetaz och elastas, liksom ökad aktivitet hos hyaluronidas och matrismetalloproteinaser. På cellnivå, leder magnesiumbrist också till en ökning i antalet av dysfunktionella tRNA-molekyler, saktar ner, därigenom, hastigheten för proteinsyntes. Dessutom en roll vid nedbrytning av bindvävnad spela autoimmuna reaktioner som orsakas av närvaron av allelen BW35 HLA-systemet. Aktivering av T-cellimmunitet till komponenter i bindväv innehållande receptorer Vw35 motsvarande antigen, vilket resulterar i nedbrytning av bindvävsmatrisen som är associerad med okontrollerad förlust av magnesium.Ökat uttryck av detta antigen observerades hos patienter med primär mitralklaffprolaps, som är en fenotypisk markör hypermobilitet syndrom. Ett antal studier har visat den huvudsakliga möjligheten att sakta ned degenerationen av bindväv vid behandling av magnesiumpreparat. Detta uppnås genom amplifiering av biosyntetisk aktivitet av fibroblaster som är ansvariga för att normalisera de bindvävsstrukturer av den fibrösa matrisen. När

periartikulära lesioner( tendinit, enthesopathies, bursit, karpaltunnelsyndrom) inte behandlingsstrategi inte skilja sig från normala patienter. I måttligt uttryckta fall är dessa salvor med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel i form av applikationer eller kompresser;mer ihållande - en lokal administrering av låga doser av glukokortikoider, icke-mestnodegenerativnym verkan( kristallsuspension metylprednisolon, betametason).Det bör noteras att effektiviteten hos lokala kortikosteroidbehandling är mycket beroende av den korrekta formuleringen av topisk diagnos och tekniker utföra proceduren.

Tidig metabolisk terapi spelar en viktig roll vid behandling och förebyggande av potentiella komplikationer hos hypermobilitetssyndrom.

Läkare terapeut Loginov EV