Goodpasturesyndrom - Orsaker, symtom och behandling. MFS.
Goodpastures syndrom - en sjukdom som förekommer i närvaro av en defekt i immunsystemet och kännetecknas av pulmonell blödning och snabbt progressiv glomerulonefrit( inflammation i njurvävnad).
Förekomsten av sjukdomen är 1 fall per 2 000 000 population. Den första toppincidensen faller 20-30 år, främst män är sjuk, den andra toppåldern är 50-60 år, båda könen är sjuka med samma frekvens.
Orsaker till Goodpastures syndrom
Orsaken till Goodpastures syndrom är okänd. Det finns indikationer på att sjukdomen är förknippad med en virusinfektion, särskilt influensaviruset. Vissa miljöfaktorer, såsom organiska lösningsmedel, bensin, ett antal droger, kan bli predisponeringsfaktorer vid sjukdomsutvecklingen. Det är känt att lungblödningar uppträdde som regel i rökare, det vill säga den tidigare lungskada spelar också en stor roll vid sjukdomsuppkomsten.
Goodpasturesyndrom är baserat på bildandet av specifika proteiner - antikroppar specifika för vaskulära celler. Under verkan av antikroppar inträffar aktivering av komplexa kemiska processer, vilket i slutändan leder till skada på kärlväggen.
symptom av Goodpastures syndrom
till sjukdomens början kännetecknas av utvecklingen av icke-specifika symptom i form av svaghet, dåsighet, feber upp till 37-37,5 grader, viktminskning. Ibland är det första tecknet på sjukdomen en låg koncentration av hemoglobin i frånvaro av blödning.
Goodpasturesyndrom präglas av lung- och njurskador.
• Lung sjukdom manifesterar vanligtvis först hemoptys( utseende av ränder i sputum blod och separera vätske spotta eller partiellt koagulerat blod i upphostningar).
Detta symptom är vanligen flera månader före njurskadorna. Hemoptys kan vara permanent eller förekomma intermittent. Dessutom är patienten oroad över smärta i bröstet, dyspné i vila eller med motion, hosta.
Speciellt farligt är utvecklingen av lungblödning. Detta tillstånd kännetecknas av enstegshostning av mer än 100 ml flytande blod. Om stora kärl påverkas kan blödning bli potentiellt livshotande.Även en liten hemoptys, för att inte tala om blödning, leder till en minskning av hemoglobin och utvecklingen av järnbristanemi. Mycket ofta är lungskador komplicerade av lunginflammation( lunginflammation) eller lungödem( vätskans ackumulering i lungvävnaden över den fysiologiska normen, kännetecknad av manifestationer av andningssvikt).
• Vid njurskada utvecklas glomerulonefrit. Vid uppkomsten av sjukdomen i urinen framträder en måttlig mängd protein och erytrocyter. Massiv proteinuri eller edematöst syndrom har inte tid att utvecklas, eftersom sjukdomens särdrag är dess snabbt progressiva natur. Inom några veckor minskar mängden urin kraftigt och terminal njursvikt bildas med uttalat nedsatt njurfunktion. Goodpastures syndrom
Fault Diagnosis Goodpastures syndrom baserat på bestämningen av antikroppar till vaskulära celler genom ELISA.Den allmänna analys av blod anmärkningsvärd minskning i hemoglobinkoncentrationen till följd av blodförlust, ökat antal vita blodkroppar och erytrocytsedimentationshastighet accelereras, vilket avspeglar närvaron av inflammation. Med lungskador på röntgenogrammet bestäms infiltrationsfasen. Dessa är områden av lungvävnad med blödningar.
Behandling av Goodpastures syndrom
Behandling av Goodpastures syndrom ska vara aktuell och intensiv. Hormonala preparat( prednisolon) och cytostatika( cyklofosfamid) används. Transfusion av erytrocytmassan och plasman utförs med substitutionsändamålet. Vid utveckling av terminal njursvikt utförs hemodialys sessioner.
Olyckligtvis behandlingen är cirka 40% av fallen ineffektiva, och patienter dör av pulmonell blödning eller förgiftning av toxiska ämnen i strid med njurutsöndringsfunktionen. För närvarande bidrar njurtransplantation( transplantation) inte till att minska dödligheten.
Läkare terapeut, nefrolog Sirotkina EV