Akromegali - Orsaker, symtom och behandling. MFS.

Akromegali( gigantism) - en sjukdom i vilken ökad produktion av tillväxthormon( somatotropin), inträffar brott proportionell skelettillväxt och inre organ dessutom observerats metabolisk störning.

i barndomen och tonåren med kraftig tillväxt aktivitet utvecklade gigantism och akromegali utvecklas efter avslutad tillväxt.

Denna sjukdom utvecklas mycket sällan och mestadels hos vuxna.

Somatotropin har följande biologiska effekter:

• orsakar benväxt i längd - detta är den viktigaste och grundläggande funktionen av tillväxthormon;
• förbättrar proteinbildning i ben, brosk, lever och andra organorgan
• ökar produktionen av glukagon( ett pankreashormon som ökar blodglukosen);
• verkar i 30-40 minuter, orsakar en minskning av blodglukos, eftersom det hämmar arbetet med glukos-klyvningsenzymer.

tillväxthormon reglerar hypotalamus, som producerar stimulerande hormoner( somatoliberin) och deprimerande( somatostatin) sina produkter.

skäl akromegali

viktig roll i utvecklingen av akromegali spelar en ökning av tillväxthormon. Anledningen till ökad produktion av tillväxthormon är adenom( godartad tumör) hos hypofysen, som har sin egen aktivitet. Mer sällan orsaken kan vara skador på hypotalamus eller andra delar av hjärnan( tumör, huvudskada med hjärnskakning, emotionell och mental stress i hjärnan).

Symptom på akromegali

Sjukdomen har utvecklats i flera år. Under akromegali utmärks ett antal steg.

1. Preacromegaly kännetecknas av de tidigaste tecknen, det är ganska sällsynt, eftersom symtomen inte är särskilt uttalade. Det är nödvändigt att upprepade gånger studera nivån av somatotropin i blodet och göra en datortomografi i hjärnan.
2. Hypertrofisk scen - kännetecknad av svåra symptom.
3. Tumör skede - i symptomen av sjukdomssymptomen dominerar effekt på intilliggande organ och vävnader anordnad( ökat intrakraniellt tryck, ögon och nervös störning).
4. Den kakektiska scenen - uttömningsstadiet - är resultatet av sjukdomen.

kliniska bilden manifesteras av följande symtom:

1. patienter indikerade huvudvärk, minnesförlust, impotens( hos män), oregelbunden menstruation( hos kvinnor), nedsatt syn. Patienter med akromegali
2. förvärva distinkt utseende: ökning panna, öron, näsa, tunga, kindbenen, läppar, händer och fötter( med fördel öka i bredd, på grund av vilka patienter måste ändra storleken på handskar, skor, ringar);underkäken sticker framåt, mellanrummen mellan tänderna ökar;huden är förtjockad, med grova veck i ansiktet;thoraxen förstoras i volym.
3. I början av sjukdomen finns det en ökad muskelstyrka och patienters hälsa, men förstörelsen av muskler inträffar senare, med resultatet att det finns muskelsvaghet och smärta.
4. är en ökning av tillförseln av brosk som leder till akromegalicheskoy artropati( leddestruk).
5. Om tumören är för uttalad kan kompression av de optiska nerverna uppstå på grund av vilken synförstöring som uppstår.
6. Med utvecklingen av sjukdomen kan utveckla tecken på inre organ( hjärta, lunga, njure) ökning i blodtryck, ökning av hjärtstorleken beror på en ökning i mängden av muskelfibrer, nedgång i blodcirkulationen.
7. i 50-60% av patienterna har störningar av stabilitet( immunitets) celler till glukos, och i 1/5 av patienterna utvecklar uppenbar diabetes mellitus. Om
8. tumörpatienter "skrammel" hypotalamus, kan patienterna uppstå dåsighet, törst, polyuri, kraftiga temperaturhöjningar.
9. Hälften av patienterna har en diffus eller nodular goiter, som är förknippad med en ökning av tyrotropin.

diagnostik akromegali

Misstänkt akromegali möjligt redan vid upptäckt utmärkande förändringar, särskilt öka i händer och fötter. Dessa förändringar kan ses även med en liten ökning av STG.Ändå är diagnosen endast i genomsnitt 9 år efter de första symptomen.

att bekräfta diagnosen och hitta orsakerna till utför:

1. General blod- och urinanalys.
2. biokemisk analys av blod.
3. ultraljudsundersökning av sköldkörteln, äggstockar, livmoder.
4. röntgen av skallen och arean av Sella turcica( benbildning i skallen där hypofysen är beläget) - det finns en ökning sella storlek eller bypass-förhållande.
5. Beräknad tomografi.
6. Oftalmologiska undersökning( ögonundersökning) - patienter kommer att bli en nedgång i synskärpa, synfältsrestriktion.
7. En jämförande studie av fotografier av patienten under de senaste 3-5 åren.

Lung, lever, är njure, mag-tarmkanalen tumörer att eliminera hypofysen, som kan producera tillväxthormon.

Laboratorietester bekräftar akromegali

• Definition utsöndringen av tillväxthormon .Nivån av tillväxthormon i normalt mindre än 1 ng / ml. Anses diagnostiskt signifikant genomsnittlig integrerad nivå & gt;2,5 ng / ml koncentration
• studie blod IGF-1 .Detta test är den bästa diagnostisk markör som den enda orsaken till ökningen av IGF-1 i blodet är en ökning i den dagliga produktionen av tillväxthormon.
• Oralt glukostoleranstest( OGTT) med att ta 75 g glukos .Ingen nedbrytning av tillväxthormonnivåer under 1 ng / ml är en diagnostiskt kriterium för akromegali.

behandling av akromegali

kirurgisk metod

drift - den huvudsakliga metoden för behandling av akromegali.
Om det finns tecken på kompression av intilliggande strukturer med en tumör, visar en brådskande operation. I dessa fall att rekommendera preoperativ förberedelse somatostatinanaloger olämpligt. Det är bättre att applicera läkemedel efter operationen. Sannolikheten för framgång är högre.
Men samtidigt, om patientens tillstånd är instabil med hög risk för komplikationer vid narkos( på grund av förstörelsen av luftvägarna) eller om det finns allvarliga systemiska manifestationer av akromegali( kardiomyopati, svår hypertoni, dekompenserad diabetes), är medicinering föredra.

Farmakoterapi

somatostatinanaloger - hämmare av utsöndring av tillväxthormon;
receptorantagonister STG - En ny grupp av läkemedel som direkt blockera effekten av tillväxthormon och minskar syntesen av IGF-1 - pegvisomat( SOMAVERT)
Stimulatorer dopaminreceptorer - kabergolin( Dostinex) och bromokriptin( Parlodel, Åbergin) - är mycket mindre effektiva än de första två grupperna,men det finns bevis för att ineffektivitet monoterapi med somatostatinanaloger vissa patienter bidrar till att lägga till dopaminreceptor stimulantia. Akromegali

prognos sjukdom resultatet är utarmning( kakexi).I avsaknad av lämplig behandling i underläge under den tidiga och början( vid ung ålder) är den förväntade livslängden för patienter 3-4 år. Med långsamma utveckling och trivsamt person kan leva 10 till 30 år.

Med snabb behandling kan prognosen för en gynnsam liv återhämta sig. Patienternas oförmåga är begränsad.