Syndrom och Icenko-Cushings sjukdom( hyperkortik) - Orsaker, symtom och behandling. MFS.

Cushings syndrom eller hyperkortisolism - ett tillstånd som orsakas av långvarig exponering för hög nivå organism glukokortikoid hormoner, den viktigaste av dessa är kortisol.

Kortisol produceras i binjurebarken. Major stimulator av kortisol är adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH produceras i hypofysen - endokrin körtel belägen vid basen av hjärnan. ACTH stimulerar utveckling av kortikotropinfrisättande hormon som produceras i hypotalamus - en hjärna region som styr kroppens hormonsystem.

Kortisol utför viktiga uppgifter i kroppen. Det hjälper till att upprätthålla blodtryck i det kardiovaskulära systemet, reducerar den inflammatoriska responsen av immunsystemet, balanserar effekten av insulin, öka blodglukosnivåer, reglerar metabolismen av proteiner, kolhydrater och fetter. En av de viktigaste uppgifterna för kortisol är att hjälpa kroppen reagera på stress. Av denna anledning, kvinnor under de senaste 3 månaderna av graviditeten, och professionella idrottsmän, tenderar att ha höga nivåer av kortisol. Personer som lider av depression, alkoholism, undernäring och panikångest ökar också kortisolnivåer.

Normalt när mängden kortisol i blodet är tillräcklig, producerar hypofysen mindre ACTH.Och att sänka blod ACTH kortisolhalten ökar till starkare stimulera produktionen av adrenal glukokortikoider. Detta säkerställer att mängden kortisol produceras av binjurarna, är det tillräckligt för att möta de dagliga behoven av kroppen. Orsakerna till Cushing

Överskott kortisolhalten i följande fall:

1. Långvarig användning av glukokortikoider såsom prednison, dexametason, för behandling av bronkialastma, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, och andra inflammatoriska sjukdomar, eller för immunsuppression efter organtransplantation - exogena( orsakad av yttre påverkan) giperkortizizm .
2. Adenom( godartad tumör) hypofys - den främsta orsaken till Cushings syndrom. Hyperkortisolism orsakas av hypofysadenom, lokala läkarna kallar sjukdom Cushings alla andra fall av Cushing - faktiskt syndrom Cushing.hypofysadenom släpper ökade mängder av ACTH och ACTH i sin tur stimulerar produktionen av överskjutande kortisol. Denna form av syndromet drabbar kvinnor fem gånger oftare än män.
3. syndrom av ektopisk ACTH produktion - ett tillstånd i vilket godartad eller elakartad( cancer) tumör utanför hypofysen att producera ACTH.Lungtumörer orsakar mer än 50% av dessa fall. De vanligaste formerna av ACTH-producerande tumörer är lung ovsyanokletochny ikartsinoidnye eller småcellig lungcancer tumören. Män drabbas 3 gånger oftare än kvinnor. Andra mindre vanliga typer av tumörer som kan producera ACTH är tymom( tymus tumör), pankreatisk tumör och sköldkörtelcancer.
4. tumörer i binjurarna. Ibland Cushings syndrom orsakas av patologi, oftast en tumör i binjurarna, som utsöndrar stora mängder av kortisol. I de flesta fall, adrenal godartad tumör( adenom).Binjurebarken cancer eller cancer i binjuren, är den minst vanliga orsaken till Cushings syndrom. Binjurebarkskarcinom orsakar oftast mycket höga hormonnivåerna ökar och den snabba utvecklingen av symptom. En mycket ovanlig orsak till adrenal Cushings syndrom är adrenal hyperplasi, dvs.en onormal ökning av antalet celler i hjärnbarken. I alla former av syndromet av adrenal Cushing blod ACTH nivån sänks.
5. familjär form av Cushings syndrom .De flesta fall av Cushings syndrom ärvs inte. Dock är mycket sällan orsaken till detta syndrom en ärftlig sjukdom - ett syndrom av multipel endokrin neoplasi, det vill sägatendens att utveckla tumörer av en eller flera endokrina körtlarna. I denna sjukdom, tillsammans med adrenal tumör kan vara närvarande tumörer i bisköldkörtlarna, bukspottkörtel, och hypofys producera lämpliga hormoner.

syndrom Symtom Cushings

De flesta patienter med hyperkortisolism är feta. Viktökning - en av de tidigaste tecknen på sjukdomen.fettlagring är huvudsakligen torso, ansikte, hals. Och armar och ben, tvärtom, blir tunnare.

-syndrom Itenko-Cushing

I barndomen och ungdomar, som regel tillsammans med fetma, sänks tillväxthastigheten.
Hudförändringar är mycket karakteristiska för hyperkorticism. Huden blir tunn, blåmärken, blåmärken, som passerar mycket länge, noteras. Det kan förekomma breda lila-rosa, lila sträckor på buken, låren, skinkorna, armarna och bröstet.

Strias med Isenko-Cushing syndrom

Ibland klagar patienter på ryggsmärta, revben, händer och fötter när de går. Detta beror på att Cushings syndrom ofta leder till osteoporos. Osteoporos innebär en minskning av benets densitet, ett brott mot deras struktur, ökad brittleness och minskad styrka, vilket kan leda till sprickor, även med det minsta trauma.

Itenko-Cushing syndrom åtföljs av trötthet, muskelsvaghet, irritabilitet, ångest och sällan förändringar i psyken.

Ett av de tidigaste symptomen på syndromet är ökat blodtryck. Eftersom glukokortikoider hämmar effekten av insulin, ofta med hyperkortikos, stiger blodsockernivån och symtom på diabetes mellitus uppträder( törst, frekvent, kraftig urinering, etc.).

Kvinnor brukar ha mycket hårväxt på ansikte, nacke, bröst, magehår och lår. Menstruation kan bli oregelbunden eller sluta. Män rapporterar en minskning av libido.

Vid något av deras symptom på hyperkorti, och särskilt deras kombinationer, är det nödvändigt att söka medicinsk hjälp så snart som möjligt.

Diagnos av Itenko-Cushing syndrom

Uppgiften för den första diagnossteget är att fastställa om det finns en ökning av nivån av kortisol. För att göra detta, använd ett speciellt test - bestämning av kortisol i daglig urin.

I urinen hos en patient som samlas in över en 24-timmarsperiod bestäms nivån av kortisol. Nivåer högre än 50-100 mcg per dag för vuxna bekräftar Cushings syndrom. Den övre gränsen för normala värden varierar i olika laboratorier beroende på vilken mätmetod som används.

När en ökning av kortisolnivån har upptäckts är det nödvändigt att detektera den exakta platsen för processen som leder till överproduktion av kortisol.

Ett prov med dexametason hjälper till att skilja patienter med överflödig ACTH-produktion på grund av hypofysenom hos patienter med en ektopisk ACTH-producerande tumör. Patienten tar dexametason( syntetisk glukokortikoid) inom var 6: e timme i 4 dagar. Under de första 2 dagarna ges lägre doser dexametason, under de senaste 2 dagarna ges högre doser. Urinsamling utförs dagligen innan dexametason administreras och sedan varje testdag. Med hypofysena minskar nivån av kortisol i urinen, och med en ektopisk tumör utanför hypofysen förändras inte nivån av kortisol. För testet är det nödvändigt att sluta ta sådana läkemedel som fenytoin och fenobarbital i en vecka.

Depression, alkoholmissbruk, höga nivåer av östrogen, akut sjukdom och stress kan leda till fel resultat. Därför bör förberedelserna för testet vara noggrant.

Stimuleringstest med kortikotropinfrisättande hormon .Detta test hjälper till att skilja patienter med hypofysadena från patienter med syndromet av ektopisk produktion av ACTH och den kortisol-utsöndrande tumören i binjurarna. Patienten injiceras med kortikotropinfrisättande hormon, vilket gör att hypofysen producerar ACTH.När hypofysenivået av ACTH och kortisol i blodet ökar. Ett sådant svar observeras mycket sällan hos patienter med syndromet för ektopisk ACTH-produktion och nästan aldrig hos patienter med kortisol-utsöndrande binjurum.

Nästa steg i diagnosen är direkt visualisering av endokrina körtlar .De vanligaste användningarna är ultraljudstudier av binjurarna, datortomografi eller magnetisk resonansbildning av hypofysen, binjurarna. Att fastställa den ektopisk ACTH produktion härd används ultraljud, CT eller MRI av det relevanta organet( vanligen bröstet, sköldkörtel, bukspottkörtel).

Behandling av Isenko-Cushing syndrom

Behandling beror på den specifika orsaken till överskott av kortisol och kan inkludera kirurgisk, strålning eller medicinering.

Om orsaken till syndromet är en långvarig användning av glukokortikoid hormoner för att behandla en annan sjukdom, behöver du en gradvis minskning av dosen till den lägsta dos tillräcklig för att bekämpa sjukdomen.

För behandling av hypofysadenom används mest kirurgiskt avlägsnande av en tumör, som kallas transsphenoidal prostatektomi .Användning av en speciell mikroskop och mycket fina endoskopiska instrument, närmar kirurgen hypofysen genom en näsborre eller en öppning som gjorts under överläppen, och ta bort adenom. Framgång för operationen beror på kirurgens skicklighet, är större än 80 procent, när en kirurg med stor erfarenhet. Efter drift av hypofys ACTH produktion minskar dramatiskt och patienter får substitutionsterapi med glukokortikoider( såsom hydrokortison eller prednisolon) krävs vanligen under året, då produkterna av ACTH och glukokortikoider återställas.

För patienter med kontraindikationer för kirurgi kan genomföra strålbehandling .Denna metod tar 6 veckor, effektiviteten är 40-50%.Nackdelen med denna metod är latensen av förbättring, kan effekten bli månader eller år efter exponering. Emellertid, kan kombinationen av strålning och läkemedelsterapi mitotanom( Lizodren) hjälper till att påskynda läkningen. Mitotan undertrycker produktionen av kortisol. Behandling med mitotan ensam kan lyckas i 30-40% av fallen.

Det finns andra läkemedel som används i hypercorticoidism separat eller i kombination: aminoglutetimid, metyrapon och ketokonazol. Var och en av dem har sina egna biverkningar, vilka läkare tar hänsyn till när man ordinerar terapi för varje patient individuellt. Syndromet

ektopisk ACTH produktion mest föredragna kirurgiskt avlägsnande av ACTH-utsöndrande tumörer. I de fall där tumören detekteras i en funktionsoduglig skede används adrenalektomi - borttagning av binjurarna. Denna operation lindrar någonting symptomen i denna kategori av patienter. Ibland används läkemedelsbehandling( metyrapon, aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol).När

binjuretumörer kirurgisk metod är grunden för behandling av både benigna och maligna adrenala tumörer.

Doktorsendokrinolog Fayzulina N.M.