17a-hydroxiprogesteron i serum

17 PIP - kortisol föregångare som har natriuretisk aktivitet. Ett hormon som produceras i binjurarna, äggstockar, testiklar och placenta. Som ett resultat, den 17-hydroxylering omvandlas till PIP-Tizol ankaret. Referensvärden serumkoncentration PIP 17 visas i tabell 17. .

Bestämning PIP-blod spelar en ledande roll i diagnosen av ACS, som åtföljs av hyperproduktion av binjurebarken hormonet en grupp och en annan minskning av sekretion. Grunden för ACS är en ärftlig brist på olika enzymer som är involverade i biosyntesen av steroidhormoner. Det finns flera former av PSA, kliniska manifestationer av vilka beror på den speciella enzymbrist 21-hydroxylas, 11b-hydroxylas 3p oksidegidrogenazy, R4508SS( 20,22 Despi-manhål), 17-hydroxylas. Gemensamma för alla former är en AGS överträdelse kortisol syntes reglerande ACTH-sekretion genom en återkopplingsmekanism.

Tabell Referensvärden koncentration 17-PIP serum

Tabell Referensvärden koncentration 17-PIP serum

Minskad kortisol i blod bidrar till ökad frisättning av den främre loben av ACTH hypofysen, vilket leder till adrenal hyperfunktion, det hyperplasi och ökad utsöndring av steroid prekursorer,av vilka syntetiseras av androgener.Ökad androgenkoncentration i blodet( till skillnad från kortisol) inte minskar hypofys ACTH val. Som ett resultat, i binjurebarken ackumulerar en överskottsmängd av PIP-17, både på grund av dess otillräckliga omvandling till kortisol, och på grund av den förbättrade formationen.

vanligaste( 80-95% av alla fall) uppvisar 21-hydroxylas-brist, nödvändigt att omvandla 17-PIP-11-deoxi kortisol och kortisol härefter. Var tredje patient med denna typ av enzym defekt observeras grova kränkningar av syntesen av kortisol och aldosteron-syntes otillräcklig. Kliniskt detta leder till förlust syndrom salter. Organismen är inte i stånd att bibehålla natrium, vilket orsakar en förlust uppträder i urinen, uttorkning, kollaps. Död av sjuka barn sker oftast under de första veckorna i livet.

viktig roll vid diagnos av ACS orsakas av brist på 21-hydroxylas, 17-playing bestämning PIP, DHEA och testosteron i blodet och urin 17-KS urin, som kan överskrida den hastighet av 5-10 gånger eller mer. Koncentrationen av 17-GIP i blodet hos ovan 24 nmol / l

bekräftar diagnosen av kongenital adrenal hyperplasi. Om det är 9-24 nmol / l, för den differentiella diagnosen av syndromet av polycystiskt äggstockarna-ning och ACS visar ACTH-stimuleringstest. Man bör komma ihåg att i den icke-klassiska form av 21-hydroxylas-brist basal koncentration 17-GIP i blodet kan vara lägre än 9 nmol / l. I detta avseende, i misstänkt ACS ACTH-stimuleringstestet utföres även vid en låg basal koncentration av saltsyra-17-PIP.Normalt efter 60 min-17 koncentration PIP når typiskt 12 nmol / l, med den klassiska formen ACS överskrider 90 nmol / l, med icke-klassisk form av - 45 nmol / l. I heterozygota bärare av den muterade genen som kodar för 21-hydroxylas, 17-GIP koncentrationen i blodet efter stimulering av ACTH ökar till 30 nmol / L.En anledning

öka bildningen PIP 17 kan vara en tumör i binjurebarken. Effektiv metod för differentialdiagnos - test med dexametason. Innan provet tas från patienten för att bestämma blod PIP 17, och en dag innan testet urin samlades dagligen för att bestämma 17-KS.Vuxna administreras oralt 2 mg dexametason var sjätte timme efter att ha ätit i 48 timmar. Efter mottagandet av dexametason blödde igen och urin samlades dagligen. När provet är positiva AGS - PIP koncentration 17 kraftigt faller i blod och 17-KS utsöndring reduceras med mer än 50%.När tumörer( IDA-rosteromah, arrhenoblastoma) prov är negativt hormon innehåll inte reduceras eller reduceras endast något.