Typ av dyslipoproteinemi
Studien av bråk av LP i klinisk praxis används för typning av DLP.Dubbelbrytning - avvikelse lipoprotein blodspektrum, visar sig i förändringar i innehållet( ökning, minskning eller ingen kränkning ratio) av en eller flera PL klasser.År 1967 föreslogs en klassificering av typer av HLP, som godkändes av WHO-experter och användes allmänt. I slutet av 1970 i stället oboznaznacheniya HLP( smalare term, vilket återspeglar en ökning av en klass eller klasser av LP i blodet) infördes termen DLP.Detta beror på det faktum att bland patienter med åderförkalkning och kranskärlssjukdom är ofta patienter som inte förbättrar LP koncentration( dvs GLP faktiskt frånvarande), men hade brutit förhållandet mellan halten ATH-Rogen och anti-aterogena LP.
Klassificering av huvudtyperna GLP [DS.Frederickson et al., 1967].
Typ I - Hyperchylomikronemi. För denna typ GLP kännetecknas av en hög halt av kylomikroner, normala eller något ökad halt av VLDL, en kraftig ökning av triglycerider 1000 mg / dl, och ibland högre. Typ I sällan titta på det manifesteras i barndomen( gepatospleno-megalia, buken kolik, pankreatit).Det kan finnas xanthomer, en lipoidbåge i hornhinnan. Ateroskleros utvecklas inte. Orsaken till denna typ av LLA - genetiskt bestämda defekt, som är baserad på
bristande förmåga hos en organism för att producera en lipoprotein lipas klyver TG-rika lipoproteinpartiklar.
Typ II - hyper-P-lipoproteinemi.
■ Option A. Karakteristiskt hög halt av normal LDL och VLDL innehåll, förhöjda kolesterolnivåer, ibland mycket stora, normal TG innehåll. Koncentrationen av HDL är ofta helt eller relativt reducerad. Variant A manifesteras av IHD och MI vid en relativt ung ålder, kännetecknad av tidig dödlighet i barndomen. SAMMANFATTNING genetisk defekt som ligger bakom PA-varianten reduceras till en brist på LDL-receptorer( i första hand till en brist av hepatiska receptorer), vilket drastiskt komplicerar eliminering av LDL från blodplasma, och bidrar till en betydande ökning av koncentrationen av kolesterol och LDL i blodet. Variant B.
■ öka halten av LDL och VLDL-kolesterol( ibland kraftigt) och TG( i de flesta fall måttligt).Det här alternativet visas CHD och MI på en relativt ung ålder, liksom lumpy xanthomas i barndomen eller vuxna.
Typ III - hyper-P och pre-hyper-lipoproteinemi P( disbetalipopro-teinemiya).Kännetecknas av ökad VLDL i blodet med höga nivåer av kolesterol och hög elektroforetisk rörlighet, dvs närvaron av abnorm VLDL( flytande), nivån av kolesterol och triglycerider ökas, förhållandet av kolesterol till TG är nära 1. Som en del av VLDL innehåller mycket apo-B.Kliniskt är denna typ av utveckling som kännetecknas av ett relativt tidigt och kraftigt strömmande åderförkalkning drabbar inte bara kärlen i hjärtat, men också lägre extremiteterna artärer. För diagnos av typ III HLP är nödvändigt att ta hänsyn till den extrema labiliteten hos lipidkoncentrationen i dessa patienter och enkel korrigering LP metabola sjukdomar de påverkas av diet och medicinering.
Typ IV - hyper-pre-P-lipoproteinemi. När blodtypen IV avslöjade VLDL-nivåer ökar, normalt eller reducerat LDL, kylomikroner frånvaro, en ökning av Tg vid normal eller måttligt förhöjd kolesterol. Kliniska manifestationer av typ IV HLP är inte strikt specifika. Det kan finnas en lesion av både kranskärl och perifera kärl. Förutom IHD är perifer vaskulära lesioner typiska, uttryckta i intermittent claudication. Xanthomas observeras mindre frekvent än i typ II.Kan vara en kombination med diabetes och fetma. Det förmodas att i patienter med typ IV HLP processer amplifierade lipolys i fettvävnad, ökade nivåer neesteri-fied fettsyror i blodet, vilket i sin tur stimulerar syntesen av triglycerider och VLDL i levern.
typ V - pre-hyper-lipoproteinemi och P-giperhilomikronemii. Med denna typ av blod resultat visar förhöjda koncentrationer av VLDL, förekomsten av kylomikroner, ökad kolesterol och triglyceridinnehållet. Klinisk denna typ GLP manifest attacker pankreatit, intestinala dyspepsi, leverförstoring. Alla dessa manifestationer uppträder huvudsakligen hos vuxna, även om de också kan förekomma hos barn. Kardiovaskulära sjukdomar är sällsynta. Grundval av V-typ GLP-Is nackdel ligger poproteidnoy lipas eller dess låga aktivitet.
Förhöjda blodnivåer av en eller flera PL klasser kan orsakas av olika skäl. HLP kan inträffa som en oberoende sjukdom( primär LLA) eller kan åtföljas av sjukdomar i inre organ( sekundär LLA).Den första gruppen inkluderar alla familjär( genetisk) bildar HLP, till den andra -( . Tabell) GLP observerats i ett antal sjukdomar och tillstånd. Bords
Sjukdomar och tillstånd som åtföljs av utvecklingen av sekundära GLP
bords Sjukdomar och tillstånd som åtföljs av utveckling av sekundär GLP
GLP identifieras i dessa sjukdomar och tillstånd kan bero på den primära patologin är inte alltid indikera förekomst av ateroskleros. Men i denna lista finns ett antal sjukdomar där, vilket är känt inom den kliniska vardagen, utvecklar åderförkalkning mycket ofta. Det är uppenbart att, till exempel, är störning av lipidmetabolismen i diabetes eller hypotyreoidism orsakad av närvaron i dessa patienter GLP IV typ. När
primära HLP specifik behandling är nödvändig i sekundär terapi GLP underliggande sjukdom leder ofta till en normalisering av lipid.
Kom ihåg att en enda definition av LP i blodet( speciellt under poli undersökning) kan leda till ofullständig eller felaktig identifiering av typen av GLP, därför är det nödvändigt att genomföra upprepade studier.
Bortsett från den "klassiska" typ HLP närvarande skilja DLP, en mycket låg eller hög HDL-kolesterol, liksom deras fullständiga frånvaro( Tangier sjukdom).Det bör dock noteras att den fenotypiska klassificeringen av DLP nu anses föråldrad eftersom den inte ger en tillräcklig andel av patienter som exponerats för risken för kranskärlssjukdom [Robins SJ 2001].