Kronisk lymfatisk leukemi

Kliniskt, kronisk lymfocytisk leukemi, promyelocytisk leukemi, och hårcellsleukemi betraktas vanligtvis som separata morfologiska och kliniska-patologiska enheter kräver olika terapeutiska metoder.

Kronisk lymfocytisk leukemi, den vanligaste formen av hemoblastos, är en cellmedierad tumör i det immunokompetenta systemet. Leukemi celler med kronisk lymfocytisk leukemi kommer från en enda prekursor och är monoklonal proliferation. Cellsubstratet av sjukdomen består av morfologiskt mogna lymfocyter, främst B-lymfocyter( cirka 95%), mindre ofta T-lymfocyter. Särdrag hos lymfocyter i kronisk lymfatisk leukemi - deras funktionella otillräcklighet, försämrad antikroppsproduktion mekanism, Spo

Property förekomst hos patienter med olika infektionskomplikationer.

Kronisk lymfocytisk leukemi är inte homogen. Morfologiskt det finns följande subtyper av B-kronisk lymfocytisk leukemi: småcellig( typiskt är mer än 90% av leukemiceller som representeras av små lymfocyter);prolymphocytic-lymfocyt( mindre än 90% av små lymfocyter, mer än 10% men mindre än 55%

prolymphocytes );blandad cell( mindre än 90% små lymfocyter, mer än 10% av stora och mindre än 10% av prolymphocyter).Ett antal patienter med B-kronisk lymfocytisk leukemi kan transformeras till andra, mer malign limfoprolifera-tive disease: Richter syndrom( diffust storcelligt, im munoblastnaya lymfom)( i 3-10% av patienterna);prolymphocytisk leukemi( i 5-10%);akut lymfocytisk leukemi( 2%);Plasma cell leukemi, myelom-typ sjukdom [Romanova AFet al., 1997].T-cellfenotypen representeras av en sällsynt T-cellvariant.

De prognostiska och kliniska termer är det mycket viktigt att ställa tillhör leukemiceller av T- eller B-fenotyper, eftersom T-kletoch funktionella former av kronisk lymfatisk leukemi har en mer aggressiv kurs och svåra att behandla.

Den vanligaste varianten av kronisk lymfocytisk leukemi är leukemi( antalet leukocyter är från 10 till 150x109 / l).I ett antal fall fortsätter kronisk lymfocytisk leukopeni, som bevisas genom sternal punktering, med leukopeni( 1,5-3x109 / l) från början till slutet av sjukdomen. Med den expanderade bilden av lymfocytisk leukocyt når lymfocytinnehållet 80% och till och med 99%( med en mer allvarlig kurs).Huvuddelen av cellerna representeras av mogna lymfocyter, ofta deras mikro- och mesogeneration, men de kan visa prolimihocyter( 5-10%), sällan - enskilda lymfoblaster. En ökning av innehållet i dessa former indikerar vanligtvis en förvärmning av processen. Karakteristisk för kronisk lymfocytisk leukemi är närvaron av blodskuggor i blodutslagen( skuggan av Botkin-Gump-rechta);Reeder-celler( lymfocyter med en njur- eller bilabialkärna) finns också ofta. Rött blod i början av sjukdomen lider litet men med tiden utvecklas anemi är autoimmuna hemolytiska kriser möjliga förknippade med bildandet av anti-erytrocytantikroppar. Trombocytopeni uppträder vanligen när massiv lymfoidinfiltration detekteras i den röda benmärgen. I ett antal fall förekommer emellertid trombocytopeni tidigt, vilket beror på samma immunologiska mekanism som utvecklingen av hemolytisk anemi och leukopeni. I punktpunktet för den röda benmärgen dominerar lymfocyter, granulocyterna och erythronormoblasterna reduceras kraftigt. I allvarliga fall, även från sjukdoms början, innehåller benmärgen upp till 50-60% lymfocyter. I senare stadier, såväl som i den terminala fasen av sjukdomen visar lymfatiska metaplasi total röd benmärg( 95-98%).När autoimmun hemolytisk anemi uppstår, kan bilden av föremålet förändras, eftersom antalet erytroida celler ökar som svar på hemolys. Enligt det diagnostiska värdet av sternala punktering är överlägsen biopsi och punktering av lymfkörteln, där arten av hyperplasi i lymfoid vävnad inte alltid kan ställas in. När

tecken på tumörprogression med frisättningen av patologiska celler från kontrollen av cytotoxiska läkemedel inte kan observeras genom sjukdomen. Terminalen blastkris sällsynta( i 1-4% av fallen), mer markerade noder uttalad tumörtillväxt( men denna övergång är relativt sällsynt i kronisk lymfatisk leukemi).Slutstadiet kännetecknas av infektiösa komplikationer, undernäring, immun hemorragisk syndrom och anemi.

När

utförande leykemiches T-cell kronisk lymfatisk leukemi Kie-lymfocyter har polymorfa fula kärna grova kromatin i vissa celler avslöjade stora azurofila granuler. Sådana celler i den cytokemiska studien karakteriseras av hög aktivitet av sur fosfatas, a-naftylacetatesteras;På immunologiska parametrar har de oftast en fenotyp CD4 +, CD8-, mindre ofta CD4 +, CD8 + och extremt sällan CD4-, CD8 +.Sjukdomsförloppet är ofta snabbt progressivt, med en möjlig övergång till sprängkrisen, men det kan också vara godartad.

Flera klassificeringar av kronisk lymfocytisk leukemi har föreslagits för stadierna av utvecklingen av sjukdomen. Märkning av RAI( 1975) isolerade en noll skede endast lymfocytos i blodet och benmärgen och efterföljande steg 4, genom att reflektera spridningen av lymfkörtlar, mjälte och lever. De senare stegen innefattar processer med cytopeni( anemi, trombocytopeni) oavsett lymfatisk organinfiltrering.

RAI-klassificering av kronisk lymfatisk leukemi

■ Steg 0. perifert blod lymfocytos i mer 15h109 / L, benmärg & gt; 40%.

■ Steg I. Steg 0 med förstorade lymfkörtlar.

■ Steg II.Steg 0 med en ökning av lymfkörtlar eller utan stadium I med hepato- och / eller splenomegali.

■ Steg III.Steg 0 med en ökning av lymfkörtlar eller utan stadium I eller II med anemi( Hb mindre än 110 g / l).

■ Steg IV.Steg 0 med eller utan steg I, II, III, med trombopeni( blodplättar mindre än 100x109 / L).Enligt det internationella systemet

[. Binet et al, 1981] Kroniska limfoley-getter är uppdelad i steg A, B och C. De två första stegen motsvarar processen, fördelade i tre( A) och A( B) lymfa fält - perifera lymfkörtlar hos alla grupper, mjälte, lever och den tredje( C) - processen med cytopeni( anemi, trombocytopeni).

Internationell klassificering av kronisk lymfocytisk leukemi

A. Lymfocytos i perifert blod över 4 x 109 / l, i röd benmärg - mer än 40%.Hb 100 g / l, blodplättar mer än 100,0 x 109 / l;spridning av processen - upp till två regioner med förstorade lymfkörtlar( livmoderhals, axillär, inguinal, lever, mjälte).

B. Hb mer än 100 g / l, trombocyter mer än 100x109 / l, spridningen av processen - mer än tre områden med förstorade lymfkörtlar.

C. Hb är mindre än 100 g / l och / eller blodplättar mindre än 100,0 × 109 / L, oavsett regioner med förstorade lymfkörtlar.

Fig. Stamcellsjukdomar, deras samband och möjliga omvandlingsriktningar

Fig. Sjukdomar av stamceller, deras förhållande och eventuell omvandling

När prolymphocytic leukemi i perifert blod och benmärg punktuell övervägande( över 55%) prolymphocytes. Patologiska celler i 75-80% av patienterna har en B-cell fenotyp, som genom sina immunologiska egenskaper är mer mogna lymfoida mi element än lymfocyter i en typisk kronisk lymfatisk leukemi. Hos 20-25% av patienterna har cellerna en T-cellfenotyp, i sådana fall fortsätter sjukdomen mer allvarligt, med uttalad leukocytos, fortskrider snabbt, terapi är inte särskilt effektiv.