Myasthenia gravis - Orsaker, symtom och behandling. MFS.

Myasthenia - en kronisk, progressiv sjukdom med närvaron av kriser som kännetecknas av onormal trötthet och muskelsvaghet.

Första beskrivningen år 1672 av Thomas Willis. För närvarande växer incidensen av myasthenia gravis 5-10 patienter per 100 000 populationer.

Orsaker myasthenia gravis

- är en genetisk sjukdom, men studerade på genetisk nivå är inte tillräckligt. Stor vikt är kopplad till mutationen av genen ansvarig för arbetet med neuromuskulära synapser. Vi upptäckte två mekanism sjukdomsutvecklingen:

• biokemiska förändringar i mionevralnyh synapser en förändring i hypotalamus funktion med sekundär deltagande i processen av bräss( thymus);
• autoimmun lesion av tymus körteln med kränkningar av neuromuskulär överföring. Detta minskar syntesen av acetylkolin och ökar kolinesterasaktiviteten.

Trigg faktor kan tjäna som stress, förkylningar, nedsatt immunfunktion av organismen, vilket kommer att leda till bildning av antikroppar mot sina egna celler mot acetylkolinreceptorer av det postsynaptiska membranet nervösa - muskulära anslutningar( synapser).Normalt sänder dessa synapser en puls från nerven till muskeln genom biokemiska reaktioner som involverar mediatoracetylkolin. Vid excite

acetylkolin inträder genom presynaptiska membranet i den synaptiska klyftan till det postsynaptiska membranet av kolinerga receptorer( muskel), orsakar dess excitering. Enzymet acetylkolinesteras förstör mediatorn, vilket begränsar dess varaktighet. Med myastheni är denna komplexa mekanism bruten. Vid ändarna av synapser producerade lite acetylkolin eller kolinesteras han starkt förstört, som ett resultat av synapsen är blockerad och ledning av nervimpulser blir omöjlig.

Myasthenia gravis börjar oftare 20-40 år. Kvinnor är oftare sjukare än män( 2: 1).

symtom på myasthenia gravis

viktigaste funktionen - en svaghet och en kraftig ökning av skelettmuskelutmattning under långvarigt arbete eller hennes tår. Muskelsvagheten ökar med upprepade rörelser, särskilt i snabb takt. Muskeln är som om "trött" och upphör att lyda tills fullständig förlamning. Efter vila återställs muskelfunktionen. På morgonen, efter en dröm, känns patienten vanligtvis normal. Flera timmar vakenhet leder till tillväxten av myastheniska symtom.

Det finns tre former av myasthenia gravis:

• oftalmiska;
• bulbar;
• generaliserad.

Musklerna som är innerverade av kranialnerven är de första som drabbas oftast. I framtiden är det möjligt att besegra halsens muskler, i mindre utsträckning musklerna på stammen och extremiteterna. De första tecknen på sjukdomen är den nedhängande övre ögonlocket och spökbilder, som inträffar vid en lesion yttre muskel av ögongloben, de cirkulära muskler i ögat, muskel, lyfta det övre ögonlocket. Om på morgonen patienten kan öppna ögonen helt och fritt, sedan ytterligare blinkande leder till försvagning av musklerna i ögonlocket och bara "hänga".Det är en ögonform.

Före ptos med myasthenia

När bulbär formen påverkar musklerna innerverade av en grupp bulbära nerver. I detta fall kommer det att finnas överträdelser av att svälja, tugga.Ändra det - kommer att vara tyst, hes, nasal, hes röst kommer snabbt krympa ner till en tyst tal.

Med den vanligaste generella formen börjar processen med de oculomotoriska musklerna och sedan är alla muskler involverade i det. Musklerna i nacken och ansiktsmusklerna är de första som lider. Patienten kämpar för att hålla huvudet. Det finns ett märkligt ansikte med ett tvärgående leende och djupa rynkor på pannan. Saliv visas. I framtiden läggs svagheten i lemmarnas muskler. Patienten går inte bra, kan inte betjäna sig själv. Villkoren är bättre på morgonen, värre på kvällen. Varje efterföljande rörelse av patienten för att utföra blir alltmer svår.Över tiden musklerna atrofi. De proximala delarna - axlar, höfter - påverkas mer.
Tendonreflexer är snabbt utarmade och uppträder efter vila.

På bilden Generell form av myasthenia gravis

Myasthenia gravis undersökning

För diagnos

betyder elektromyografi, som detekterar myastena reaktion farmakologiska testet - en signifikant förbättring efter administrering av antikolinesteras läkemedel( Neostigmine 0,05 ml 1% volym / m) och immunanalys - bestämma titern av antikroppar mot acetylkolinreceptorer och detektering tymom( tumörertymus körtel) - beräknad tomografi av de främre mediastinumens organ.

myasteniskt kris

flöde myasthenia framåt med ökningen av symptom och dess svårighetsgrad. I svår form utvecklar patienter myastheniska kriser.

myasteniskt kris - en plötslig svår svaghet i andnings- och svalgmuskulaturen - andningssvikt( frekvent väsande), ökad hjärtfrekvens, salivering. Förlamning av andningsmusklerna under en allvarlig kris är ett direkt hot mot patientens liv.

myasthenia gravis är en kronisk allvarlig sjukdom, progressiv, vilket ofta leder till funktionshinder och kräver noggrann observation och behandling.

Myasthenia gravis.

myastenisyndrom kan observeras i slöa encefalit, bronkogent karcinom( tumörer), lunga( Lamberts syndrom - Eaton) amiotrotroficheskom lateral skleros, tyreotoxikos. Det finns ett antal medfödda Myastena syndrom som är baserade på genmutationer av olika subenheter av acetylkolinreceptorn.

behandling av myasthenia

viktiga läkemedel hos spädbarn är kolinesterashämmare droger - kalimin, Neostigmin. Tilldelad dosering och tid för administration bör noggrant följa på grund av risken för överdosering och utveckling av kolinerga berusning - kolinerga kris - kramper, ryckningar, långsam hjärtfrekvens, sammandragning av elever, salivavsöndring, smärta, magkramper. Motgift mot denna överdos är atropinpeninsyra eller iv 0,5-1,0 ml.

behandling med kolinesterashämmare droger har utfört år justerande medel beroende på sjukdomens svårighetsgrad: oksazil, Neostigmin, kalimin, galantamin. För att öka sina insatser gäller kaliumsalter, för fördröjning av kalium i kroppen används spironolakton kurser. I allvarliga fall används hormonbehandling och cytostatika.

effektivt "pulsterapiya" - stora doser av hormoner( 1000-2000 mg av prednisolon) med dalneyim avsmalnande. Immunsuppressiva medel - azotioprin, cyklosporin, cyklofosfamid. Om en diagnos av tymom detekteras, indikeras kirurgisk behandling. I svåra fall

myastena kris hölls i intensivvårdsavdelningar mekanisk ventilation, plasmaferes, administrering av immunglobuliner, Neostigmine / in, efedrin n / k.

särskild kost krävs inte, men det är lämpligt att äta mat rik på kalium: aprikoser, russin, potatis.

Om de befinns myasthenia

huvud institution för studien, diagnos och behandling av myasthenia gravis och myastenisyndrom är en myasteniskt Moscow Centre, baserat på avdelningen för neuro - muskulär patologi Institute of General patologi och patofysiologi, Russian Academy of Medical Sciences i 1983.På ryska läkemedel för behandling av myasthenia gravis ingår i den federala listan och grace ut av receptfritt: metipred, prednisolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyklofosfamid, azotioprin.

Patienter med myasthenia gravis bör observeras vid neurolog som regelbundet tar skriven behandling och följ alla rekommendationer. Under sådana förhållanden är långvarig bevarande av arbetskraft och livskvalitet möjlig.

patienter med myasthenia omöjligt sola, hårt fysiskt arbete, användning av magnesiumpreparat, muskelavslappnande medel, neuroleptika och lugnande medel, diuretika( utom veroshpirona), aminoglykosider( gentamicin, kanamycin, neomycin, streptomycin,. ..) fluorquinolin( norfloxacin, ofloxacin), tetracyklinderivat, kinin, D-penicillamin. Alla patienter fick en lista över läkare och hans behov av att alltid bära, inte ta läkemedlet är ogiltig.

Inte självmedicinera, naturläkemedel. Till en patient med myastheni, ingen medicin ska ges utan att rådfråga en läkare! Kurarepodobnye substanser förbättrar myastheniska fenomen.

Sanatorium och resort behandling under den varma årstiden i södra visas inte. Rekommenderad sanatoriumbehandling i sanatorier med medicinsk profil: behandling av nervsjukdomar( hjärnsjukdom);sanatorium "Alatyr"( Mordovia), "d'Angers"( Kemerovo-regionen), "Bakirovo"( Tatarstan), "Arshan"( Republiken Burjatien), "Barnaul"( Altai territorium) "Beshtau" och "Dawn of Stavropol '(Stavropolterritorium) "" Golden öra "semesteranläggning" kunskap "(Krasnodar region), namnet på sanatoriet Borodin( Kostroma region)," Emerald "(Primorye), Moskva sanatorium och Saint - Petersburg och många andra orter i Ryssland och. CIS

Samråd om myasthenia

Fråga: Är det möjligt att återhämta sig helt från myasthenia _?
svaret är nej, men som ett resultat korrekt och långvarig behandling kan uppnå fullständig försvinnandet av symptom och långsiktig remission

fråga. Kan en myasteniskt kris orsakas av felaktig behandling
Svar: . Kan Otillräcklig doser av antikolinerga läkemedel är ineffektiva och kan utveckla myasteniskt kris.dosera sin ledning till kolinerg kris Creasy Båda kräver omedelbar sjukhusvård, eventuellt i intensivvårdsavdelningen på -. hot om andningsstillestånd.

Fråga: Är det möjligt att sola under långvarig remission?
svaret är nej. Att stanna i solen kan orsaka en förhöjning av myastheni, även med många års eftergift.

Fråga: Har myasthenia ärftlig?
svaret är nej.

Fråga: Har en normal graviditet och förlossning möjligt?
svara möjligt. Graviditet bör planeras, kontakta en läkare. Inträdet är kontraindicerat hos gravida cytostatika och bättre lösa problemet med översättning till andra droger i förväg. Allt bestäms individuellt. Myasthenia Gravis är inte överfört.

neurolog Kobzev SV