Fel i hjärtkärlens slemhinna - Orsaker, symtom och behandling. MFS.

Ventrikelseptumdefekt( VSD) - kongenital hjärtsjukdom, kännetecknas av närvaron av en defekt i muskelväggen mellan de högra och vänstra ventriklarna av hjärtat. VSD är den vanligaste medfödda hjärtfel hos nyfödda, är dess frekvens cirka 30-40% av alla fall av medfödd hjärtsjukdom. Denna defekt beskrevs första gången 1874 av PF Tolochinovym och i 1879 H.L. Roger.

Enligt den anatomiska fördelningen av skiljeväggen mellan kamrarna i 3 delar( övre - membranös eller membranösa, middle - muskel, lägre - den trabekulära), ge de namn och ventrikulära septala defekter. Ungefär 85% av omriktaren är beläget i den så kallade preponchatoy del av den, är att omedelbart under den högra krans och icke-koronar aortaklaffen( när den betraktas från den vänstra kammaren av hjärtat) och vid korsningen av den främre fliken av tricuspid ventilen i sitt septal flik( sett frånsida av höger kammare).I 2% av defekten ligger i den muskulära delen av skiljeväggen, med den möjliga närvaron av flera patologiska hål. En kombination av muskulär och andra lokaliseringar av VSD är sällsynt. Dimensioner

interventrikulär septala defekter kan vara från 1 mm till 3,0 cm, och ännu mer. Beroende på storleken utsöndra stora defekter, av vilket är den storlek som liknar eller är större än diametern på aorta, till medel defekter med en diameter av från ¼ ½ diametern på aorta, och små defekter. Defekter i den membranösa del har vanligtvis en rund eller oval form och nå 3 cm, muskulära delen av skiljeväggen mellan kamrarna defekter är mest ofta små och runda.

Ganska ofta, approximativt 2/3 av omriktaren kan kombineras med annan relaterad anomali, atrial septal defekt( 20%), öppetstående ductus arteriosus( 20%), aorta koarktation( 12%), medfödd brist på mitralisklaffen( 2%), stasis av aorta( 5%) och lungartären.

Schematisk representation av en interventrikulär septalfel.

Orsaker VSD

Kränkningar bildandet av kammarskiljeväggen har visat sig förekomma under de första tre månaderna av graviditeten. Fetal septum är bildat av tre delar, som under denna period måste matchas och ansluter på lämpligt sätt med varandra.Överträdelse av denna process leder till att det finns en defekt i interventrikulär septum.

mekanism för brott mot hemodynamik( blodflödet)

fostret, som i moderlivet, är blodcirkulationen utförs av så kallade cirkel av placenta( moderkakan cirkulation), och har sina egna egenskaper. Emellertid snart efter födelsen av nyfödda är inställd till normalt blodflöde i stora och små cirkulation, som åtföljs av uppkomsten av en signifikant skillnad mellan blodtrycket i vänster( högre tryck) och det högra( mindre tryck) ventriklarna. I detta fall leder den befintliga VSD det faktum att blodet pumpas från vänster kammare till aorta, inte bara( och som måste komma i standard), men också genom VSD - i höger kammare, som normalt inte ska vara. Således, med varje hjärtsammandragning( systole) uppträder onormalt utsläpp av blod från den vänstra ventrikeln till höger. Detta leder till en ökning av belastningen på höger kammare i hjärtat, eftersom det ger extra arbete för att pumpa ytterligare blodvolymen tillbaka till lungorna och den vänstra sidan av hjärtat.

volym onormal urladdning beror på storleken och placeringen av VSD: i fallet med små dimensioner felet sist praktiskt taget ingen effekt på hjärtat. På den motsatta sidan från en defekt i väggen i den högra ventrikeln, och i vissa fall och på trikuspidalventilen kan utvecklas cicatricial förtjockning, som är en följd av reaktionen till skadan av patologisk blodutstötning, sprutar genom defekten.

Vidare onormal urladdning som orsakas av den extra volymen av blod som kommer in blodkärlen i lungan( lungkretsloppet), leder till bildningen av pulmonell hypertoni( förhöjt blodtryck i kärlen i lungkretsloppet).Över tiden i kroppen inkluderar kompensationsmekanismer: en ökning av muskelmassan av de hjärtkamrarna, den grad vaskulär anordning ljus, som först tar emot den inkommande överdriven mängd av blod, och sedan patologiskt förändrad - formad förtjockning av väggarna i artärer och arterioler, vilket gör dem mindre elastisk och tätare.Ökning av blodtrycket i höger kammare och lungartären inträffar före tills slutligen han kommer utjämning av trycket i höger och vänster kammare i alla faser av hjärtcykeln, varefter den onormala urladdningen från den vänstra kammaren i rätt stopp. Om över tid blodtrycket i den högra ventrikeln är högre än den vänstra, det finns en så kallad "omvänd fel", i vilken det venösa blodet från den högra ventrikeln genom samma VSD kommer in i vänstra ventrikeln. Symtom

VSD

termer de första tecknen på VSD beror på fel storlek och storleken och riktningen av patologisk återställning blod.

små defekter i de lägre divisionerna i kammarskiljeväggen i den överväldigande antal fall inte ha en betydande inverkan på barns utveckling. Sådana barn känner sig tillfredsställande. Redan under de första dagarna efter födseln, det är måttlig intensitet Murmur grov, skura tonen att läkaren lyssnar under systole( under en hjärt kontraktion).Detta ljud hörs bättre i det fjärde till femte interkostala rummet och transporteras inte till andra platser, dess intensitet i stående position kan minska. Eftersom detta buller är ofta den enda manifestation av den lilla VSD inte har en betydande inverkan på hälsa och utveckling hos barn, hade situationen i den medicinska litteraturen formade namnet "mycket väsen för ingenting."

I vissa fall, i den tredje eller fjärde interkostalrummet vid den vänstra kanten av bröstbenet kan kännas skaka vid tidpunkten för hjärtsammandragning - "kattens spinnande" systoliska jitter eller systolisktNär

stora defekter membranös( membran) del av kammarskiljeväggen symptom på medfödd hjärtsjukdom, som regel, det verkar inte omedelbart efter födseln och 12 månader. Föräldrar börjar märka svårigheter när de matar barnet: han har andfåddhet, han är tvungen att ta paus och andetag, på grund av vad som kan förbli hungrig, är det ångest.

De som är födda med normal vikt, de barn halkar efter i sin fysiska utveckling, på grund av undernäring och en minskning av den cirkulerande volymen på den stora cirkeln av blodcirkulationen( på grund av onormal urladdning i höger kammare i hjärtat).Det finns en uttalad svettning, pallor, marmorering av huden, en liten cyanos av de slutliga delarna av händer och fötter( perifer cyanos).

Karaktäristisk snabb andning med involvering av en extra respiratorisk muskulatur, en paroxysmal host som uppstår när kroppsställningen förändras. Utveckling av återkommande lunginflammation( lunginflammation), som är svår att behandla. Till vänster om båren är det en deformation av bröstet - en hjärpbult bildas. Den apikala impulsen växlar åt vänster och neråt. En systolisk jitter känns i det tredje fjärde mellanrummet nära bröstbenets vänstra kant. Vid auskultation( lyssnande) bestäms hjärtat av svårt systoliskt buller i det tredje fjärde mellankostområdet. Hos barn äldre åldersgrupperna de viktigaste kliniska tecken på fel sparas, kommer de att klaga hos smärta i hjärtat och hjärtklappning, barn fortsätter att släpa efter i sin fysiska utveckling. Med ålder förbättras välbefinnandet och tillståndet hos många barn.

Komplikationer av VSW:

Aorta uppstötningar observerats bland patienter med VSD i cirka 5% av fallen. Den utvecklas, om felet är sådan att mer och orsakar avböjning av en av flikama i aortaklaffen som leder till en kombination av defekten med aortaklaffen insufficiens, vilket i hög grad komplicerar fastsättningen av sjukdom på grund av den betydande ökningen av belastningen på den vänstra ventrikeln. Bland de kliniska manifestationerna råder dyspné, utvecklar ibland akut vänsterkammar misslyckande. Auskultation av hjärtat lyssnas inte endast till den ovan systoliskt blåsljud, men det diastoliska( fasen hos hjärt avslappning) buller vid den vänstra sternala gränsen.

Infundibulyarny stenos observerats bland patienter med VSD och ca 5% av fallen. Den utvecklas om en defekt är beläget i den bakre delen av skiljeväggen mellan kamrarna genom så kallad fönsterbåge septal tricuspid( tricuspid) ventil nedan supraventrikulär crest som orsakar defekten att passera genom ett stort antal blodtrauma och supraventrikulär dess kam som därigenom ökar i storlek och ärrbildning. Som en följd av detta finns det en förträngning infundibulyarnogo avdelning höger kammare och bildandet av subvalvulär stenos i lungartären. Detta leder till en minskning av patologisk återställning genom VSD från vänster kammare till höger och lossning av lungkretsloppet, men det finns en kraftig ökning och belastningen på höger kammare. Blodtrycket i höger kammare börjar att avsevärt öka, vilket gradvis leder till onormalt utsläpp av blod från den högra ventrikeln till vänster. I markant stenos infundibulyarnom patienten har cyanos( blåhet i huden).

Infektion( bakteriell) endokardit - endokardiell skada( innerfoder av hjärtat) och hjärtklaffar, som orsakas av en infektion( vanligen bakteriell).Hos patienter med VSD, är risken för infektiös endokardit ca 0,2% per år. Det förekommer vanligtvis hos barn i äldre åldersgrupper och vuxna;fler frekvensomriktare vid små storlekar på grund av trauma endokardium vid hög patologisk blodutlopp strålhastighet. Endokardit kan framkallas av tandingrepp, varig hudskador. Inflammation uppstår först i den högra ventrikulära väggen, på den motsatta sidan från defekten eller kanterna av defekten, och tillämpar sedan de aorta- och trikuspidalisklaffar.

Pulmonell hypertension - ökat blodtryck i kärlen i lungkretsloppet. I fallet med medfött hjärtfel, utvecklar hon till följd av lungkärlen in ytterligare blodvolym som orsakas av onormal urladdning den genom VSD från vänster kammare till höger. Med tiden försämring av pulmonell hypertension förekommer i samband med utvecklingen av kompensatoriska mekanismer - bildandet av en förtjockning av väggarna i artärer och arterioler.

Eisenmenger syndrom - podaortalnoe läge Ventrikelseptumdefekt i kombination med sklerotiska förändringar i lungkärl, expansionen av stammen av lungartären och öka muskelmassan och storlek( hypertrofi) företrädesvis högra ventrikeln.

Återkommande lunginflammation - på grund av stagnation av blod i lungkretsloppet.
Hjärtfel störningar.

Hjärtsvikt.

Tromboembolism - akut uppstår blockering av ett blodkärl genom en blodpropp, att bryta sig loss från sin plats för utbildning i hjärtväggen och in i blodomloppet.

Diagnostik VSD

1. Elektrokardiografi( EKG): I fallet med små stora VSD väsentliga förändringar i elektrokardiogrammet kan inte detekteras. Som regel kännetecknas av normalläge elektrisk axel i hjärtat, men i vissa fall kan det böjas åt vänster eller höger. Om felet är stort, är det viktigare reflektion av EKG.I markerad patologisk utsläpp av blod genom en defekt i hjärtats vänstra kammare i rätt pulmonell hypertension utan EKG visade tecken på överbelastning och öka muskelmassan i vänster kammare. I fallet med betydande pulmonell hypertension symptom på överbelastning av höger kammare och höger förmak. Hjärtarytmier uppträder sällan, vanligtvis hos vuxna patienter i form av arytmi, förmaksflimmer.

2. Phonocardiography ( vibrations- och ljudinspelningar signaler produceras när aktiviteten i hjärtat och blodkärlen) gör det möjligt att fixera den instrumentbrus och onormal hjärtljud ändras på grund av närvaron VSD.

3. ekokardiografi ( ultraljud av hjärtat) kan inte bara upptäcka direkta tecken på fosterskador - break eko i kammarskiljeväggen, men också för att fastställa platsen, antalet och storleken av defekter, samt att fastställa förekomsten av indirekta tecken på defekt( ökad kammarstorlekoch vänster atrium, höger ventrikel ökning av väggtjockleken, etc).Doppler ekokardiografi avslöjar en annan direkt tecken på vice - onormalt blodflöde genom VSD under systole. Dessutom möjligt att uppskatta blodtrycket i lungartären, storleken och riktningen av patologisk återställnings blod.

4. bröstet organceller( hjärta och lungor).Vid små storlekar på VSD detekteras inte patologiska förändringar. Med betydande storlek defekt med svår utsläpp av blod från den vänstra kammaren in i den högra kammaren bestämmes genom att öka storleken av det vänstra förmaket och den vänstra och därefter den högra kammaren, ökad pulmonell vaskulär mönster. Med utvecklingen av pulmonell hypertension definieras av en förlängning av rötterna i lungorna och lungartären utbuktande båge.

5. hjärtkateterisering utförs hålrum för mätning av tryck i lungartären och den högra ventrikeln, och bestämning av blodsyremättnadsnivå.Kännetecknad av en hög grad av syremättnad( syresättning) i den högra kammaren än i det högra förmaket.

6. Angiocardiography - införandet av kontrastmedlet in i hjärtat kaviteten genom en speciell kateter. När de administreras kontrast i den högra ventrikeln eller lungartär observeras från deras re-förmörkning, som förklaras i en höger kammare retur kontrast med onormal urladdning av blod från den vänstra ventrikeln genom VSD efter passage genom lungkretsloppet. Med införandet av vattenlösliga kontrast i den vänstra ventrikeln definieras av kontrastflöde från den vänstra ventrikeln till höger genom omriktaren.

behandling VSD

Med små VSD finns det inga tecken på pulmonell hypertension och hjärtsvikt, normal fysisk utveckling i hopp om spontana stängning av felet kan avstå från operation.

i unga skolåldern indikation för kirurgiskt ingrepp är den tidiga utvecklingen av pulmonell hypertension, stabil hjärtsvikt, återkommande lunginflammation, uttalad fördröjning i fysisk utveckling och undervikt.

Indikationer för kirurgisk behandling hos vuxna och barn från 3 år är: trötthet, ofta SARS, vilket leder till utveckling av lunginflammation, hjärtsvikt och typiska kliniska bilden av sjukdomar med patologisk urladdning av mer än 40%.

Det kirurgiska ingreppet reduceras till DMF: s plast. Operationen utförs med användning av apparat av artificiell cirkulation. När diametern av defekten till 5 mm det är stängt genom att sy de U-formade sömmar. Med en diameter på över 5 mm defekt görs dess stängning lapp av syntetiskt eller specialbehandlat biologiskt material, som inom en kort tid täckt egna vävnader.

I de fall där en öppen radikal kirurgi är inte omedelbart möjligt på grund av den höga risken för kirurgi med hjärt-bypass hos barn under de första månaderna i livet med stora storleken på VSD, undervikt, med svår drog korrigering av svår hjärtsvikt är kirurgisk behandling genomförs i tvåskede. Första överlagrings att producera lungartärventilen över dess speciella manschetten, vilket ökar motståndet för att frigöra från den högra ventrikeln, vilket sålunda leder till blod tryckutjämning i de högra och vänstra ventriklarna i hjärtat, och därigenom minska volymen av urladdning genom patologisk VSD.Några månader senare den andra etappen genomförs: nedläggningar avlägsnande av tidigare lagda manschetter lungartären och VSD.

prognosen för VSD

Prdolzhitelnost och livskvalitet när en defekt i kammarskiljeväggen är beroende på storleken av defekten, kärlen i lungkretsloppet tillstånd, svårighetsgraden för att utveckla hjärtsvikt.

ventrikelseptumdefekt av liten storlek väsentlig inverkan på den förväntade livslängden för patienter inte har dock upp till 1-2% ökning av risken för infektiös endokardit. Om den lilla defekten befinner sig i den muskulära delen av interventrikulär septum, kan den självsluta upp till 4 års ålder hos 30-50% av dessa patienter.

Vid en genomsnittlig defektstorlek utvecklas hjärtsvikt redan i början av barndomen.Över tiden är en förbättring av tillståndet möjligt på grund av en viss minskning av felets storlek och hos 14% av sådana patienter observeras självtillslutning av defekten. I en äldre ålder utvecklas lunghypertension.

Vid stor VSW-storlek är prognosen allvarlig. Sådana barn utvecklar redan i tidig ålder svår hjärtsvikt, ofta finns det och upprepad lunginflammation. Cirka 10-15% av dessa patienter bildas Eisenmenger syndrom. De flesta av patienterna med ventrikelseptumdefekt av stora utan kirurgi dör redan i barndomen eller tidig vuxen ålder på grund av progressiv hjärtsvikt, ofta i kombination med lunginflammation eller infektiös endokardit, trombos eller lungartären aneurysm bristning det, paradoxalt emboli i cerebrala kärl.

medellivslängden för patienter utan kirurgiskt ingrepp i naturhistoria av VSD( utan behandling) är ca 23-27 år, och hos patienter med liten defekt storlekar - upp till 60 år.

Läkarkirurg Kletkin ME