Alveolär Proteinos

Alveolär proteinos är en sällsynt ärftlig sjukdom som överförs via den autosomala recessiva typen. Karakteriserad av ackumulering i alveolerna av protein-lipoid substans och progressiv respirationsinsufficiens. Sjukdomen uppträder huvudsakligen hos unga män i åldern 30-40 år. Hos barn är sjukdomen extremt sällsynt.

Orsakerna och mekanismerna för utvecklingen av denna sjukdom har inte studerats tillräckligt.

Under lång tid kan sjukdomen vara asymptomatisk och kan upptäckas av misstag med en förebyggande röntgenundersökning. Patologins första och huvudsymptomat är progressiv dyspné, ofta hosta med en liten mängd sputum, kroppstemperaturen överstiger inte 38 ° C, svettning, bröstsmärta i bröstet, hemoptys. När sjukdomen fortskrider, ökar graden av andningsfel, en cyanotisk hudfärg utvecklas, och förändringar i fingrets slutändar bildas. Sådana människor lider ofta av upprepade virus-, bakterie-, svampinfektioner. Förekomsten av en kronisk inflammatorisk process i bronkierna leder till en ökning av trycket i lungartären och bildandet av lunghjärtat.

Diagnos av lungalveolär proteinos är svår på grund av de ospecifika kliniska manifestationerna, så rätt diagnos tar ofta flera år. Det finns inga typiska förändringar av blodets, biokemiska indikatorer på blod, immunologisk status. Kliniska manifestationer av alveolär proteinos hos vuxna och barn skiljer sig åt. Om vuxna patienter huvudsakligen har symptom på luftvägsinfektion, kan de första manifestationerna av sjukdomen hos barn vara buksmärta, illamående, kräkningar.

Röntgenundersökningen av bröstorgarna avslöjar småpunktsavbrott i både höger och vänster lung, som tenderar att sammanfoga. I detta fall påverkas de främre delarna av lungorna huvudsakligen. Det finns ingen tydlig koppling mellan sjukdomens manifestationer och de data som erhållits genom röntgenundersökning av lungorna.

En effektiv metod för behandling av sjukdomen är terapeutisk bronchoalveolär lavage. Mekanisk avlägsnande från lungorna i protein-lipidkomplexet leder till en minskning av dyspné och en positiv dynamik i lungfunktionen. En positiv effekt observeras vid användning av trypsin och chymotrypsin i form av aerosoler, såväl som när enzymerna administreras oralt. Vid stratifierande bronkopulmonal infektion anges antibiotikabehandling.