Medfödd hypotyreoidism

Hypotyreos är en sjukdom som resulterar från långvarig, ihållande brist på tyroidhormoner eller minska deras biologiska effekt på nivån av humana kroppsvävnader. Congenital hypothyroidism är en av de vanligaste sköldkörtelsjukdomarna hos barn. Kärnan i utvecklingen av denna sjukdom är en brist på sköldkörtelhormoner, som kan vara helt eller delvis. I de flesta fall lider barn med denna sjukdom i form av mental utveckling tills kretinismens utseende. Normal mentala utveckling observeras endast i händelse av att Hypotyreos redovisas omedelbart, och substitutionsbehandling med sköldkörtelhormon( sköldkörtelhormon) administreras i de första 30 dagarna efter födseln. I 85-90% av alla fall av medfödd hypotyreos sjukdomen utvecklas som ett resultat av jodbrist eller på grund av fel sköldkörtel utveckling i livmodern. I detta fall oftast citerade medfödd frånvaro av prostatan( aplasi), dess underutveckling( hypoplasi), eller den kan vara belägen på en plats osedvanlig( dystopia).De återstående 5-10% av fallen av kongenital hypotyreos är resultatet av en kränkning av bildningen av tyroidhormoner, med start. from brist på jod i kroppen hos barnet och slutar med fel loppet av alla kemiska processer av bildandet av sköldkörtelhormon. Medfödd hypotyreos överförs i ett autosomalt recessivt arv och åtföljs ofta av en ökning av sköldkörtel storlek. En extremt sällsynt form av sjukdomen som behandlas är kroppsvävnadens resistans mot sköldkörtelhormonernas funktion. Samtidigt förblir innehållet av sköldkörtelhormoner i barnets blodserum inom åldersgränsen. Den så kallade övergående( tillfällig) hypotyreoidism hos nyfödda anses separat. Detta tillstånd inträffar, till exempel, som ett resultat av administration till en kvinna i graviditets tyreostatika såsom propitsil och metimazol. Dessutom kan övergående hypothyroidism hos nyfödda orsakas av påverkan av moderna antikroppar på sköldkörteln hos ett barn. Efter en viss tid försvinner moderns antikroppar från barnets blod och alla manifestationer av sjukdomen passerar. I de flesta fall utvecklar övergående hypotyreos hos för tidigt födda och omogna barn, de flesta fall av denna sjukdom förekommer i områden med mycket jodbrist.

Ett stort antal karakteristiska tecken på medfödd hypothyroidism är kända. Men de observeras inte alltid i ett barn under den första veckan i livet. Som regel är barn föds med medfödd hypotyreos under graviditet över 40 veckor, och vid födseln har en högre kroppsvikt. Det kännetecknas också av förekomsten av barn med denna sjukdom: ansikte, läppar och ögonlock svullna, munnen ständigt halvöppen, eftersom språkstorlekar ökar, är det breda och "sprida-örn", ovanför nyckelbenet, och på ryggen av händer och fötter placeras begränsad svullnad som hartyp av täta "pads".Vid födseln, trots att graviditeten var full, har barnet alla eller de flesta tecknen på omotet. Dessa egenskaper innefattar följande: på huden hos barnet är vellushår är nagelplattan inte helt stängd falang behöver flickor blygdläpparna inte täcker små, etc. Om ett barn gråter och skriker kan noteras en låg gruff röst. ..Avresa av meconium förekommer mycket senare i jämförelse med friska barn, på samma sätt som navelströms utfall. Det resulterande navelstränget läker också tillräckligt länge. Fysiologisk gulsot, som utvecklas hos alla barn, med medfödd hypothyroidism, tar långvarig karaktär. Tecken på medfödd hypotyreos 3-4 månaderna i livet är: dålig aptit, barnet lägger till en liten vikt jämfört med normen, finns det en tendens till förstoppning, frekvent uppblåsthet, baby huden är torr, blek och visas peeling, händer och fötter är kalla vid beröring,håret är skört, torrt, tråkigt, muskeltonen minskar.

När barnets ålder når 5-6 månader, uppträder en fördröjning i psykomotorisk och fysisk utveckling.

För tidig upptäckt av medfödd hypothyroidism tar barn blod och bestämmer hormonhalten i den. Blod tas från barnets häl inte tidigare än på femte dagen av livet. I händelse av att en studie om sköldkörtelhormoner genomförs före den angivna tiden finns det en möjlighet att erhålla falska positiva resultat. I blodet bestämmer både hormonerna i sköldkörteln och hypofyshormonet som påverkar sköldkörteln, vilket ökar produktionen av dess hormoner. Detta hormon i hypofysen kallas tyrotrop och betecknas som TTG.Vid en tidig bebiss födelse utförs en undersökning av hans blod på sköldkörtelhormonerna på 7-14: e dagen av livet. Denna studie utförs med hjälp av speciella former av filterpapper. Om en medfödd hypothyroidism upptäcks hos barnet ges omedelbar behandling. Efter att barnet släppts ut från mammalsjukhuset är det nödvändigt att genomföra en upprepad kontrollstudie av blodhormoner i barnens poliklinik. En sådan studie utförs två veckor senare och sedan 1 till 1,5 månader efter det att lämplig behandling påbörjats. En sådan multipel definition av sköldkörtelhormoner gör det möjligt att skilja sanna medfödda hypothyroidism från tillfällig medfödd hypothyroidism. Vid bekräftelse av diagnosen medfödd hypotyreoidism ska barnet, efter att ha fyllt ett år, förfina denna diagnos. För detta ändamål avbryter de de hormonella preparat som de får i två veckor och bestämmer sedan hormonnivåerna i blodet. När det gäller att erhålla normala parametrar är hormonella läkemedel inte längre föreskrivna.

Behandling. Behandling av medfödd hypothyroidism är administrering av sköldkörtelhormoner. Dessa läkemedel innefattar L-tyroxin. Dosen av läkemedlet väljs individuellt av den behandlande läkaren.