Ebstein anomali

Ebsteins anomali är en missbildning av tricuspidventilen. Frekvensen av förekomsten är 0,5-0,7% av alla medfödda hjärtfel. Den första beskrivningen av denna last tillhör Ebstein under 1866 g.

Således vice endast en( främre) fladdra trikuspidalklaffen fästs normalt, medan de återstående( posterior och septala) deformeras, förtjockad, på grund av det som inte kan fungera på rätt sätt och producera formation ventilmisslyckande. Måtten på höger kammare minskar, dess vägg har en normal tjocklek. Lungartären och dess grenar är inte så stora, vilket förklaras av det reducerade blodflödet genom dem. En del av den högra kammaren tillsammans med en expanderad som ett resultat av blodvolym belasta höger förmak bildar en stor hålighet varvid storleken bestäms genom graden av trikuspidalklaffen. Ofta finns det ett öppet ovalt fönster eller defekt av det interatriella septumet. Hjärtans vänstra del ändras inte.

Cirkulationsrubbningar definieras genom graden av ventil lesion, vilket leder till en minskad blodtillförsel till den högra ventrikeln och lungartären. I detta fall är blod som fyller högra kammaren svårt, vilket åtföljs av en ökning av trycket i höger atrium och förekomsten av alltför stora utsläpp av blod in i det vänstra förmaket via patent foramen ovale. Uppenbarelsen av en sådan blodutmatning är utseendet i barnet av cyanotisk färgning av huden.

Ebstein's anomali diagnostiseras i mammaledigheten eller i de första veckorna och månaderna av livet med uttalade manifestationer. En gynnsam variant av defekten kan förbli asymptomatisk under lång tid och det detekteras av misstag. Nästan två tredjedelar av barn har cyanotisk hud, ofta från födseln, det förekommer oftare mellan 3: e och 12: e livet. Cyanos svårighetsgrad ökar när trycket ökar i det högra atriumet och blodutsläpp i vänstra hjärtat. Således varierar skuggan av en hud från crimson till dark blue. Vissa barn har cyanos. Måtten på hjärtat motsvarar nivån på blodcirkulationen störningar, ökade mest rätt, finns det ofta ett hjärta puckel ligger till höger om bröstbenet. När man lyssnar på hjärtat bestäms ett karakteristiskt brus, vars intensitet ökar med inspiration. Hjärtsvikt uppstår ibland från de första månaderna av livet, men det kan först framstå väldigt sent. Ett typiskt kännetecken för Ebstein anomali med en signifikant ökad högra atriella arrytmier är, vilket manifesteras av plötsliga anfall hjärtklappning.

Ytterligare metoder för att undersöka barn är EKG, PCG( grafisk registrering av hjärtmumbran), bröstkorgsbröst, UZ och hjärta. Diagnosen bekräftas genom hjärtkateterisering och införandet av ett kontrastmedium i höger kammare.

Prognosen för Ebsteins abnormitet bestäms av nedsatt blodcirkulation. I de flesta fall dör patienterna i åldern 20-40 år. När det gäller prognosen är sådana komplikationer som hjärtförstoring( kardiomegali), hjärtsvikt, hjärtrytmstörningar ogynnsamma.

Barn med asymptomatiska defekter behandlas inte kirurgiskt. I svåra fall görs en tricuspidventilprotes och en atrial septaldefekt.