Pemphigus är ärftlig( medfödd bullous epidermolysis)

pemfigus - en stor( över 20 varianter) grupp av icke-inflammatoriska sjukdomar som kännetecknas av huden och slemhinnor tendens att utvecklingen av bubblor, företrädesvis i området mekanisk trauma, även ett mindre( friktion, tryck, intag av fast föda).Sjukdomen är genetiskt heterogen, ärvd både av autosomal recessiv och autosomal dominant typ.

Huvuddelen hos hela gruppen av sjukdomar är utseendet av blåsor vid det minsta mekaniska trauman, och inte spontant och sällan. Sjukdomen börjar med de första dagarna i livet, mindre ofta - i en senare ålder. Under nyföddsperioden är alla former av sjukdomen svåra, ofta dödliga utfall. Hela huden kan påverkas, men i de flesta fall finns utslag på benen. I en enkel( nerubtsuyuschemsya) epidermolysis bullosa bubblor på huden och munslemhinnan läka utan ärrbildning. Oftast, speciellt med herpetiformformen, utvecklas överdriven keratinisering av huden i palmerna och sålarna. Med svårare bullous epidermolys utvecklas ärr och cyster på platsen för de bottade blåsorna, är läkning av erosioner långsam.Ärrbildning i munslemhinnan leder till begränsning av rörligheten för språket, det papiller atrofi, reduktion av storleken av den orala skåran slemhinnan i matstrupen - utveckling av ärr förträngningar i vissa fall, till hindret.Återkomsten av bubblor på händer och fötter, vilket leder till uppkomsten av ärr sammanväxningar fingrar med efterföljande förstörelse av benvävnad, vilket är orsaken till tidig funktionshinder. Dystrofa förändringar i naglar och tänder, en fördröjning i tillväxt och utveckling observeras.

Prognos för återhämtning är ogynnsam.

Behandling av syftar till att eliminera symtomen på sjukdomen. Antibakteriella läkemedel, läkemedel som accelererar läkning, vitamin E i höga doser och vitamin A i vanliga doser ordineras. När dystrofa former av sjukdomen - difenin två gånger per dag under 8-10 mg / kg kroppsvikt för barn och 3,5 mg / kg - hos vuxna. Antenataldiagnos utförs endast om det finns vissa indikationer.