Amyloidos av njurarna - orsakar symptom och behandling. MFS.

renal amyloidos - ett tillstånd där markant vävnadsavsättning särskilt olösligt protein njure - amyloid. Anledningar

amyloidos beroende på mekanismen för sjukdom och amyloid strukturella egenskaper skiljer olika typer av amyloidos.

AA amyloidos hänvisar till den vanligaste typen av njur amyloidos. Denna grupp omfattar sekundär amyloidos, en orsak till som vanligtvis är reumatoid artrit;kroniska varbildande destruktiva sjukdomar såsom osteomyelit, tuberkulos;inflammatorisk tarmsjukdom, såsom ulcerös kolit, Crohns sjukdom;såväl som tumörer, särskilt maligna. AA amyloid är bildat av ett protein som frisätts av leverceller och vissa blodceller under inflammation. I närvaro av den ärftliga brott i strukturen av proteinet i stället för normala lösligt protein som produceras olösligt amyloid. Under de förhållanden som uttryckts eller långvarig inflammation av amyloid koncentrationen i blod ökas, börjar det att sag och ansamlas i njurvävnad, orsaka sjukdom.

AL-amyloidos representerar en annan typ av njursjukdom. Det är baserat på primär amyloidos och / eller myelom. I detta fall, på grund av genetisk abnormiteter proteinstrukturen under normala förhållanden( inga faktorer, såsom inflammation) producerade defekta olösligt protein, som också ansamlas i olika organ.

ATTR-amyloidos .Sällan stött på en grupp av sjukdomar, som omfattar sjukdomar såsom familjär amyloid polyneuropati och systemisk senil amyloidos. Familjär amyloid polyneuropati - en ärftlig sjukdom som uppstår när ackumuleringen av amyloid i neural vävnad och kännetecknas av allvarlig skada på nervsystemet. Systemisk senil amyloidos förekommer hos människor som är äldre än 70 år som en följd av åldersrelaterade förändringar av normala proteiner som blir olösliga. Symptom

njuramyloidos amyloidos När olösligt protein, typiskt bildas i stora mängder, är deponeras i njurvävnaden, vilket avbryter den dess grundläggande funktioner.

huvudsakliga kliniska tecken på både primär och sekundär amyloidos är njursvikt. Njursjukdom mycket ofta asymtomatiska och detekteras vid III-IV njursvikt.

Vid primär amyloidos sjukdom utvecklas tidigt, runt 40 års ålder är det kännetecknas av progressiv kurs och hög dödlighet. Sekundär amyloidos upptäcks vid en ålder av 60 år i sjukdomsförloppet domineras av tecken på sjukdom, som var orsaken till amyloidos.

Det finns flera på varandra följande stadier av sjukdomsutvecklingen. Denna uppdelning är mer typisk för sekundär amyloidos.

1. Preclinical .I detta skede mängden amyloid i njuren är otillräcklig för betydande kränkningar av deras funktioner. Därför dominerande är tecken på sjukdomen - orsakar amyloidos. Det kan vara en smärta i ben och osteomyelit feber, förändringar i lungfunktion i lungtuberkulos, ledskador vid reumatoid artrit. Urin och instrumentella metoder, såsom ultraljud inte upptäcka njure patologi. Detta steg, beroende på bakgrundssjukdom, varar i genomsnitt 3-5 år.

2. proteinuri .Amyloid ansamlas i njurceller i tillräckliga mängder, och därigenom öka deras permeabilitet för högmolekylära substanser. Som ett resultat, verkar blodet protein i urinen, som bestäms av dess undersökning. Mängden protein i urinen ökar stadigt med tiden, eftersom skador är irreversibla njurceller. På detta stadium finns inga yttre manifestationer av njursjukdom. Protein i urinen detekteras av misstag under rutinhälso granskning eller vid diagnos av andra sjukdomar. Proteinuriskt stadium varar i genomsnitt 10-15 år.

3. nefrotiskt stadium kännetecknas av svåra yttre manifestationer, som i de flesta fall beror på låg protein i blodet på grund av dess massiva urinutsöndring. Typiska är klagomål om signifikant generell svaghet, illamående, aptitlöshet, törst, torr mun. Patienterna förlorar kraftigt. Med en skarp övergång från det benägna läget till det vertikala läget sjunker blodtrycket kraftigt, ner till svimningsförhållandet. Kännetecknas av ihållande diarré på grund av ansamling av amyloid i tarmväggen och nervändarna. Visa och utveckla svullnad snabbt. I början de är identifierade i området för de nedre extremiteterna, i ansiktet, kan andfåddhet detekteras under en vanlig fysisk belastning( på grund av ansamling av vätska i lungvävnaden).Sedan ta svullnad gemensam, upp till stora volymer av vätskeansamling i pleurahålan( hydrothorax) i buken( ascites), i håligheten i den yttre foder av hjärtat( hydropericardium).

Utseende hos en patient med nefrotiskt syndrom.

En kraftig minskning av mängden urin tills den är frånvarande. Tillsammans med svallning avslöjade förstorade lymfkörtlar, lever, mjälte, vilket indikerar att amyloidavsättning i dem. Samtidigt är dessa organ täta, smärtfria, ofta, särskilt levern, når stora storlekar.

4. Den uremiska scenen av är sjukdomsproblemet. Njurkrämen, förlorar sin normala struktur och förmåga att utföra alla sina funktioner. Vid detta stadium diagnostiseras njurinsufficiens i den fjärde graden eller kronisk njursjukdom i stadium V.Mot bakgrund av uttalad ödem uremiska symtom uppträder( på grund av utbyte av de produkter som normalt utsöndras i urinen) berusning. Illamående, kräkningar, bristande lättnad, generell svaghet, buksmärta, eventuellt feber på 37-37,5 grader. Urin, som regel, är frånvarande. Ofta minskat tryck och en sällsynt puls av svag fyllning. I detta skede för att avlägsna toxiska metaboliska produkter är en njurersättningsterapi( peritonealdialys, hemodialys och dess varianter).

hemodialyssession.

Men tyvärr finns det inte i dagsläget några metoder som gör det möjligt att helt avlägsna amyloid från kroppen.Även i ansiktet av sessionerna dialys dödlighet hos dessa patienter är fortsatt hög på grund av inblandning av andra organ( hjärta, blodkärl, lever, bukspottkörtel, etc.).

I beskrivningen amyloidos att inte tala om skador på hjärtat, som börjar vid samma tid, och ibland innan njursjukdom. Amyloid ackumuleras i hjärtvävnaden, orsakar utvecklingen av hjärtsvikt. Samtidigt ökar hjärtat i storlek, väggen blir hård, ventilerna påverkas. Som ett resultat av detta hjärta kan inte klara av normal belastning, stagnerar blodet i lungorna eller i periferin, vilket förvärrar ödem och andningssvikt. Dessutom utvecklas arytmier ofta i det förstorade hjärtat på grund av störningar av nervreglering, varav många är potentiellt dödliga. Också, på grund av skador på hjärta och kärlsjukdomen i den tidiga trycket ökade, och med avsaknad av effekt av läkemedel, i det slutliga steget av reducerad fasthet.

diagnostik

amyloidos följande ändringar upptäcktes i laboratorieundersökningar:

• Fullständig blodstatus .En bestående och signifikant ökning av ESR( erytrocytsedimenteringshastighet) finns redan i sjukdoms tidiga skeden. Med utvecklingen av njursvikt observeras en minskning av hemoglobin och antalet erytrocyter. En ökning av antalet blodplättar indikerar mjältens inblandning i den patologiska processen.
• Biokemiskt blodprov .I det skede av sjukdomen nefrotiskt anmärkningsvärd minskning av mängden av protein inklusive albumin, förhöjt kolesterol och lågdensitetslipoprotein.elektrofores kan frigöras från defekt blod-olösliga proteinet.
• Urinalysis .Sedan med proteinuri stadium som kännetecknas av en stor mängd protein. Immunoelektrofores metod kan identifiera protein Bens-Jones, som är typiskt för AL-amyloidos med multipelt myelom.

att bekräfta diagnosen kräver en biopsi( vävnadsprovtagning modifierad område i syfte att mikroskopisk undersökning).För misstänkt amyloidos AL-innehas benmärgs biopsier av bröstbenet( sternala punktering) eller höftbenet( biopsi).I samtliga fall indikeras en biopsi av den rektala slemhinnan, en del av tarmväggen eller njurevävnaden eller en lever. I studien är amyloidtypning möjlig, vilket bestämmer ytterligare terapeutisk taktik.

behandling av amyloidos amyloidos

Målet av terapi - minskning i bildandet av patologiska protein och skydd av organ från exponering.

Vid AA-amyloidos hör huvudrollen till antiinflammatoriska åtgärder, inklusive kirurgiska metoder. Så, när osteomyelit är nödvändigt att ta bort delar av purulent fusion av ben, abscess( kavitet fylld med pus) ljus - dränering av abscess. Särskilt viktigt är den aktuella behandlingen av reumatoid artrit som en av de främsta orsakerna till sjukdomen. I närvaro

njuramyloidos visar behandling med cytostatika( metotrexat, cyklofosfamid) som gör fördröja debuten och bromsa utvecklingen av njursvikt. Den största effekten i alla former av amyloidos observerades i vissa växtcytostatika( kolchicin).

Med AL-amyloidos kombinerad terapi med cytostatika och hormonella läkemedel( prednisolon) används. I sekundär amyloidos

sker huvudsakligen bota den underliggande sjukdomen, ofta efter vilka försvinna och symptom på amyloidos. Det finns också symptomatisk behandling: multivitaminer( parenteral), diuretika( med uttalad svullnad), plasmadransfusion. Med diarré ordineras astringenter( vismutnitrat, adsorbenter).

I den sista delen av sjukdomen är det viktigt att genomföra dialys sessioner. Men ändå är den huvudsakliga metoden för behandling av sjukdomens nefrotiska och uremiska stadium njurtransplantation.

Vid renal amyloidos är den allmänna regimen densamma som för kronisk glomerulonephritis. Förebyggande av amyloidos

förebyggande bör riktas till behandling av sjukdomar associerade med kronisk inflammation, såväl som snabb diagnos och behandling av amyloidos behöriga med tanke på dess typ.

Läkare terapeut, nefrolog Sirotkina EV