Симптоми Паркинсонове болести
Први опис прогресивне дегенеративне болести централног нервног система, који прати успорено кретање, крутост и трепетање, дала је у 1817. Јамес Паркинсон.Тада је ова болест названа "дрхтавом парализом", а потом је постала позната као Паркинсонова болест.
Паркинсонова болест је узрокована постепено повећавањем смрт нервних ћелија( неурона) у сивој материји мозга.Неурони контактирају једни друге, ослобађајући одређене хемикалије зване неуротрансмитери."Црна супстанца"( субстантиа нигра) производи допамине неуротрансмитера, што је важно за брзо, глатко и координирано кретање.Код Паркинсонове болести, постепено уништавање неурона који производе допамин доводи до тегобе, дрхтања, непокретности и некоригованог кретања.Паркинсонова болест, једна од најчешћих дегенеративних болести нервног система, често почиње у доби од 55 до 70 година, иако често често случајеви његовог појаве припадају ранијем( малолетном) и каснијој старости.Изолирајте породичне случајеве Паркинсонове болести уз јасан наследни пренос болести.Често се болест преноси аутозомним доминантним типом наслеђивања са непотпуном манифестацијом мутантног гена.
Мушкарци су болестнији него жене.Симптоми обично почињу постепено и најчешће се често превидјују, погрешно их приписују процесу старења.Иако не постоје посебне анализе за утврђивање тачне дијагнозе Паркинсонове болести, повећање симптома после неког времена омогућава сигурно дијагнозу.Узрок Паркинсонове болести остаје непознат, а до сада није могуће излечити.Међутим, лекови могу ублажити многе симптоме и побољшати квалитет живота пацијената.
У Европи и Северној Америци Паркинсонова болест утиче на просечно 100-200 људи на 100 000 становника.У Азији и Африци ова болест је мање позната.Према епидемиолошким студијама спроведеним у САД-у, у руралним областима проценат људи који болују од Паркинсонове болести је већи у односу на урбано становништво.Ова чињеница се објашњава широком употребом пестицида и хемијских ђубрива у пољопривреди, што изазива развој болести.
Многи појединци имају одређене телесне услове који претходи развоју болести.Такве особине, које се формирају много пре појављивања првих знакова болести, су: пунктуалност, савесност, претеран опрез, склоност ка депресији, непушење, рано оштећење мириса.
Узроци
• Узрок Паркинсонове болести је непознат.Верује се да може настати услед генетских фактора и фактора животне средине у контексту процеса старења.
• Оштећење мозга, тумори, компликације након енцефалитиса и евентуално тровање угљен моноксидом могу изазвати симптоме сличне онима код Паркинсонове болести.
• Одређени лекови, посебно они који делују са допамином( нпр. Антиеметика и антипсихотика), могу изазвати симптоме који су слични онима код Паркинсонове болести( Паркинсон'с).
Механизам развоја болести
Механизам развоја Паркинсонове болести још увек није у потпуности откривен.Многи истраживачи упоређују процесе који се дешавају у мозгу старења са процесима који су запажени у паркинсонизму.За многе особе сенилног доба карактеристике су такве особине паркинсонизма као спорост покрета, сиромаштва израза лица, замаховања.Код ове болести постоји повреда односа у мозгу специјалних хемикалија, који су ацетилхолин и допамин.Истовремено, количина ацетилхолина се повећава, а количина допамина, напротив, опада.
Симптоми
• Споро покрет.
• Ритмичка осцилација руку( џирилица) прво са једне стране, посебно током одмора или током узнемирених тренутака.
• Зауставите или смањите тресење док возите или док сте спавали.
• Мишићна крутост.
• Тешкоће покушавајући да промене положај, на пример, изађу из положаја седења или крену након стајања, изађите из кола или пређете у кревет.
• Привремена неспособност кретања( у неким случајевима).
• Схаки потеза у малим, семиналним корацима.
• Губитак биланса.
• Нагнут положај тела.
• Недостатак израза лица.
• Тешкоће гутања.
• Саливација.
• Масна кожа тела и главе( себоррхеа).
• Фини уски рукопис.
• Дрхтање, неописив глас;муттеринг;низак говор.
• Емоционална депресија и анксиозност.
• Постепена конфузија, губитак памћења и други ментални поремећаји( само у неким озбиљним случајевима).Доступност
поуздано потврђено људског Паркинсонове болести уколико има следеће карактеристике:
1) изглед у року од две или три године Паркинсонове симптоме: успореност покрета, укоченост, тремор;
2) једностраност лезије на почетку болести;ово стање се назива хемипаркинсонизам;
3) изразито позитиван одговор на препарате који садрже супстанцу Л-дофа.Позитивна реакција се манифестује у облику смањења тежине паркинсонских симптома;
4) постепени развој свих знакова Паркинсонове болести;
5) непостојање акутног почетка и корак напредовања патологије;
6) немају век трајања епизоде запаљења мозга( енцефалитис), тровања, токсичних материја, продужена употреба неуролептичких лекова из групе као и одсуство тешких трауматских оштећења мозга;
7) одсуство васкуларних болести и циста мозга.
Споро покрет( брадикинезија) је једна од водећих манифестација Паркинсонове болести.Са појавом успорених кретања повезаних са таквим манифестацијама паркинсонизма као: сиромаштво покрета;израз лица;мали, нечитак рукопис;монотонски, избледели говор, који се периодично претвара у нечујан, тихи шапат;Заплашћивање са малим корацима;смањење фреквенције трептања покрета;смањење пријатељских покрета, на пример, махање рукама док ходате;тешкоћа на почетку и крају покрета, склоност ка пасти напред са брзим заустављањем након ходања или са благим притиском, тенденција кретања уназад.
Ригидност је нека врста промене мишићног тонуса, који је сам особа болује од Паркинсонове болести, описује се као крутост.Студија открива потешкоће у покушају да направи пасивна кретања у удовима.Са ригидношћу мишића, флексијални положај који је карактеристичан за Паркинсоново болест је повезан.
Тремор( тремор) је трећи карактеристичан знак Паркинсонове болести .Паркинсонијски тремор карактерише следеће особине: тресење одмора, које смањује или потпуно нестаје приликом покрета;тресење је често фино-зрнастог типа( подсећа на појаву "таблета за ваљање" или "пребројавања новчића");дрхтање је чешће локализовано у рукама и горњим деловима ногу, ријетко постоји трепетање главе, доње вилице и језика;фреквенција тресања покрета је 4-8 у секунди.У 15% свих особа са Паркинсоновом болешћу, тремор раширеним рукама је знатно више него подрхтавање само рукама.
Неколико година након првих знакова Паркинсонове болести постоји неравнотежа у вертикалном положају, особа почиње да пада често, постоји прогресивно поремећај хода.Ово стање је означено као постурална нестабилност.Ови људи у истраживању откривају симптом "замрзавања", када је посебно тешко направити први корак, "теар ноге са пода."Међутим, способност ходања прилично добро на корацима степеништа, дуж прагова, остаје када постоји "спољна организација моторног простора".
Дементија( деменција) није карактеристична за ране стадијуме Паркинсонове болести, а неки људи се посматрају много година касније( више од 5 година) након појављивања првих знакова болести.У овом случају, степен деменције обично се комбинује са тежином моторичких поремећаја.У раним фазама релативно лаких повреда памћења и пажње, споро менталне процесе( брадифренија).Поједини појединци имају неке промене у личности и понашању: појављује се тенденција повезивања са другима са истим питањима( ацаииа), моторна анксиозност, патолошки немир( акатхисиа).
често утиче код Паркинсонове болести и вегетативних делова нервног система који се приказује следећим карактеристикама: велики број пљувачке екскреције;маст лица;склоност ка запртју;често мокрење;сува кожа грбова и подлактица, појављивање у овим подручјима пилинга и пукотина;поремећаји очију у облику слабљења реакције ученика на светлост;бол у удовима и доњем леђима.
У каснијим фазама болести могу бити друга патолошка промена: оштар смањење крвног притиска код преласка са хоризонтално у вертикалан положај, поремећене гутања, прогресивна мршављења.
Ови знаци Паркинсонове болести формирају се код 75% пацијената.
Формс
болести зависности раширености одређених симптома болести, постоје следећи облици Паркинсонове болести:
1) круто форм-тресе.У овом облику, међу свим манифестацијама болести, повећање тонуса мишића и генерално успорено кретање су у првом плану.Ови симптоми се формирају у 21% свих случајева Паркинсонове болести;
2) тресак-крута форма.Са овом формом, трепетање долази у први план.Овај облик је 37% свих случајева;
3) акинетично-крута форма.Са овим обликом Паркинсонове болести, тресет је или одсутан или је мало изражен, али се јавља само у случају узнемирености.Овај облик чини око 33% свих случајева болести;
4) акинетички облик.Овај облик карактерише одсуство произвољних покрета и чини око 2% свих случајева Паркинсонове болести;
5) Схаке облика.У раним стадијумима болести је главни манифестација тремора, повећан тонус мишића је одсутно, спорост вољних покрета и изражени празњења опонаша занемарљива.Овај облик Паркинсонове болести чини 7% свих случајева.
Паркинсонова болест је континуирано прогресивна болест, због чега се у његовом развоју разликују неколико фаза.
Фаза 1 се одликује једнострано лезије( тј, у патолошког процеса који су укључени и само десном руком или само лијеву ногу. .);док функција на погођени страни није битно погођена.
У другој фази постоји билатерални пораз, изражен у једноставном степену, равнотежа се не крши.
Фаза 3 карактерише недостатак крутости у завојима, појављивање функционалних ограничења у перформансама било ког посла;док у свакодневном животу особа остане независна.
На 4. фази Паркинсонове болести код људи се формира комплетну зависност људи око њих, међутим, пацијенти могу ходати и стајати без помоћи.
почетак 5. фази болести карактерише чињеница да особа постаје везана за кревет или инвалидска колица.
Паркинсонова болест има релативно споро прогресиван курс.Спорији напредак примећен у случају да је први знак болести представља потрес, дрхтавица када се развија облика Паркинсонове болести, као и рани почетак болести( пре 45 година).Мање повољан цоурсе одвија на почетку болести са појавом осећаја крутости у удовима, са акинетичког или акинетичког-крутих облика болести, као иу случају појаве болести у доби од 70 година.Са напредовањем болести, што је прекршио не само способност за рад, али и способност да се основни самопослуживања: особа постаје тешко да се да се окупа, завезати ципеле, стави капута, а обавља и друге основне радње.
Постоје три типа( стопа) од прогресије Паркинсонове болести:
1) карактерише брзом промене стадијуму болести у року од две године или мање.Најчешће се ова врста прогресије болести јавља у акинетичким и акинетичко-крутим облицима;
2) Умерена стопа карактерише промена у стадијумима Паркинсонове болести у року од 3-5 година.Најчешће се ова врста прогресије болести јавља ригидно-дрхтавим и тресњавајућим облицима;
3) спорости прогресије болести карактерише промена стадија за 5 година или више.Најчешће се овај тип прогресије болести примећује уз помоћ трепавице.
Најчешћи узроци смрти у Паркинсонове болести су: пнеумонија, разне заразне или септичке компликације, погоршање хроничне кардиоваскуларне болести.Код Паркинсонове болести, инфаркт миокарда и можданог удара су изузетно ретки.
Дијагностика
• анамнеза и физички преглед од стране неуролога или лекар са искуством у раду са пацијентима са Паркинсоновом болешћу.Терапеут ће идентификовати и друге болести које узрокују сличне симптоме.Ту спадају мождани удар, тумори, Вилсон-Коноваловова болест( акумулација бакра), прогресивна парализа, а понекад Алцхајмерова болест.
Лечење
• Третман можда неће бити потребан у раним фазама, уколико симптоми не ометају перформансе функција.Са интензивирањем симптома помоћ може пружити разне лекове.Потребно је време и стрпљење да бисте пронашли прави лек и дозу.Лекова који се користе за лечење Паркинсонове болести, имају много нуспојава, укључујући претеране моторне активности у случајевима предозирања.
• "Леводопа" је главни терапеутски алат који нам омогућава слабљење симптома Паркинсонове болести.У мозгу "Леводопе" допамин се претвара у несталог неуротрансмитера."Л-Допа" се користи у комбинацији са инхибиторима декарбоксилазу( карбидопа или бенсеразид) да повећа ефикасност лека и смањити нуспојаве спречавањем трансформацију "Л-допа" до допамин изван мозга.(Нуспојаве су мучнина и повраћање, вртоглавицу и зујање у ушима у седећем положају, или када исправљање савијене положаја.) Пошто је ефикасност "Леводопа" постепено опада са временом, лекари често преписују лекове, док се симптоми не почну да се снажно омета свакодневноактивности.
• Депринил, такође познат као селегилином, могу се прописати одмах након дијагнозе.Овај лек може да успори напредовање симптома, чиме се потискују време када пацијент не може да уради без "Леводопа".
• Антихолинергични агенси( као што је трихексилфенидил) блокирају неке нервне импулсе и могу се прописати како би се смањио дражење и непокретност.
• Бензентропин мезилат и антихистаминици, као што је дифенхидрамин, могу се такође користити за смањивање дражења и непокретности.
• амантадин, што повећава производњу допамина у мозгу, може се прописати да се ослободе дрхтање, укоченост и тешкоће кретања.
• Супстанце са афинитетом за рецепторе допамина( као што је бромокриптин, перголид, ропинирол и праминексола), који раде директно на рецепторе допамина у мозгу, може се користити у комбинацији са "Л-допа" за додатну контролу симптома;Све се више користе у раној фази терапије за рану фазу Паркинсонове болести.
• Инхибитори катехол-метилтрансферазе, као што је толкапон, додају се у "Леводопа" ради побољшане контроле симптома.
• треба да размотре хируршка терапија да заустави схаке или тхаламотоми( на која уништава малу количину таламусу можданих ћелија), или постављање елецтрицал стимулатор ћелија у таламусу да шант ток нервних импулса на њих.
• За моторне поремећаја који често отежавају Паркинсонове болести у поодмаклој фази развоја, могућност паллидотоми у коме је рез направљен у церебралном кортексу да смањи прекомерну активност нервних ћелија.Електрична стимулација мождане коре и других подручја интензивно проучавали и обећава.
• Увођење феталног ткива у основном језгру мозга је дала позитивне резултате само у неколико пацијената.
• Пацијенти треба да буде активан и редовно вежба, тако да мишићи остану флексибилне прилике.
• Физичка и говорна терапија може помоћи пацијентима да се прилагоде ограничењима која намеће болест.
• Психолошко саветовање може помоћи пацијентима да се суоче са депресијом и пруже емотивну подршку.Чланови породице пацијената са Паркинсоновом болестом такође могу имати користи од препорука.
• Да "Леводопа" дају већи ефекат, лекар може препоручити промене у исхрани, као што је употреба највећи део дневног норме протеина са вечерњег оброка и одржавање угљених хидрата у односу на ниво протеина од 7: 1.
Ако пре неколико деценија био готово неизљечива Паркинсонова болест, у садашњем времену медицине има значајан арсенал делотворних анти-Паркинсонове агенаса.Међутим, до данас лекова за лечење паркинсонизма разлога не постоји и основна вредност има терапије за циљ кочења механизме болести.У
историји третмана болести Паркинсонове прва ефективна антипаркинсоник средство биле припреме из групе антихолинергици.Они спречавају релативно или апсолутно повећање садржаја мозга посебне субстанце - ацетилхолин, који се примећује у развоју Паркинсонове болести.Пријем антихолинергици( посебно у великим дозама) може да изазове низ споредних ефеката, који укључују: сува уста, лупање срца( тахикардија), опстипације, оштећеним мокрење, поремећаји ока прилагођавања визији објеката на различитим растојањима( смјештаја).
Пријем антихолинергици у старости захтева посебну негу, јер они повећавају кршење размишљања, памћења, анализе и синтезу говора одвија око догађаја, а такође изазвати проблеме менталног здравља, као што су халуцинације и различитих поремећаја свести.Када откажете или смањите дози лекова у овој групи, појављују се нежељени ефекти.Допуњавање групних антихолинергика контраиндикована код глаукома, срчане аритмије и рака простате.
Отварање недостатак у одређеним супстанцама мождане - Допамине - код Паркинсонове болести је револуцију у развој лечење Паркинсонове болести.Пошто допамина себи не може да продре у мозгу када се ординира у тело користи за супститутивно терапију прекурсора допамина, што је Л-допа( дихидрокипхенилаланине).У телу овог прекурсора, допамин се формира под утицајем посебних ензима.
На почетку лечења Л-ДОПА( синоними: Леводопа левопа, ДОПА-флек) се примењује у дози од 0.125-0.25 г 2-3 пута дневно.Након почетка лечења, доза лека постепено се повећава све док се не изабере оптимално за одређену особу.Одабир дозе врши само квалификовани специјалиста.Оптимална индивидуална доза се бира у року од 3-4 недеље.Овај лек се узима 3-4 пута дневно.Лечење Л-допа је замена терапије, а ефикасност лека је очувана само током његове употребе.
Приликом пријема леком, следеће сиде еффецтс:
1) поремећаје гастроинтестиналног тракта, која се манифестује кроз мучнина, повраћање, губитак апетита, може се појавити осећај тежине у желуцу.Ови нежељени ефекти су до неке мере опажени код готово 60% људи који узимају Л-допу;
2) поремећаји кардиоваскуларног система: срчане аритмије, ангина пекторис, лупање срца( тахикардија), оштар смањења крвног притиска током преласка у усправан положај( ортостатска хипотензија), који је праћен вртоглавице.Ови нежељени ефекти примећују се у 10-20% случајева.
3) нехотично кретање мишићних мишића, мишића трупа и екстремитета( 70% случајева);
4) психијатријски поремећаји, као што су анксиозност изгледу осећања страха, узбуђења, агресије, халуцинације, делиријум;
5) Депресија.
Позитивни ефекат употребе Л-Допа је знатно већи него код узимања других лекова који се користе за лечење Паркинсонове болести.У овом случају, за кратко време, може се постићи готово потпуни нестанак потешкоћа са произвољним покретима, смањење тонуса мишића и тресење.Са присутности свих манифестација болести само статику јиттер припрему Л-ДОПА неефикасна, као иу случају мотора нестабилности( види. Горе).Након неколико година почевши третмана ефикасности лека Л-ДОПА опада, услед даљег напредовања болести и смањеног осетљивост на егзогене( унешени споља) допамин.У 50% људи који пате од ове болести, феномен настаје досе омотача акцију, чија суштина је смањити ефикасност и смањење трајања ефекта после ординирања једне дозе.
авераге 5-7 година( у неким случајевима и за 3 године) веома ефикасна терапија Л-допа јављају озбиљне компликације које могу настати од следећих карактеристика:
1) смањење трајања дејства дозе лека( до 3 сата или мање).Ова компликација се јавља у року од 5 година код 50% особа оболелих од Паркинсонове болести.Ово стање назива се феноменом исцрпљивања ефекта дозе;
2) Ефекат једне дозе лека се јавља у року од сат или дуже време, појава која се назива одложи почетак ефикасности дозе;
3) човек има осцилације моторичких активности током дана;
4) формирају се озбиљни поремећаји координиране моторичке активности;
5) токсични лек почиње да делује на активност неуро-психичка, која се манифестује нападе панике, расположења флуктуације у кратком временском периоду, појаве разних врста халуцинације.
Они могу да се придруже и друге симптоме који се не може у потпуности приписати дугорочно лечење дроге Л-допа, а то је углавном због прогресије Паркинсонове болести:
1) губитак памћења, интелекта, мислећи( до развоја деменције);
2) мотор са оштећеним нестабилност хода и честих падова;
3) говор и гутање;
4) солидификација феномен "замрзавања", која се манифестује у неколико секунди или минута у форми изненадног губитка моторне активности.Таква конфузија се обично јавља пре шетње, у кривинама, пролаз на отварање врата, на отвореном.
К флуктуације моторне активности које проистичу из хроничну примену лекова Л-допа су:
1) феномен "турн - офф" када током дана развијају периоде укупне немобилност( "офф"), периодите повећане активности локомоторног( "свитцх").Такво стање је често праћена појавом невољних присилни покрета који се могу посматрати и до 10-12 пута дневно;
2) кршење координисане моторичке активности;
3) повреда јутарњег тона( повећање или смањење) појединих мишићних група( обично ноге и стопала).
примењују супстанце које инхибирају ензим моноамин оксидазе за лечење Паркинсонове болести.Зове се моноамин оксидаза инхибитори( МАО).Ови препарати се користе као примарни средства за лечење болести( у раним фазама) иу комбинацији са Л-допа припрема да продужи позитиван дејство Л-ДОПА и смањење дневне осцилације моторне активности.Акција је због инхибиције МАО инхибитора активности ензима моноамин оксидазе, која је укључена у конверзију допамина у друге хемикалије.Увод МАО инхибитор повећава ниво допамина у мозгу, чији дефицит је примећено код Паркинсонове болести.Ово доводи до повећане ефикасности препарата Л-допа.Лек се обично добро толерише, нежељени ефекти се јављају изузетно ретко.МАО инхибитори такође имају антидепресивни ефекат.
У лечењу Паркинсонове болести је у широкој употреби допамин агонисти.Лекови из ове групе су супстанце које могу иницирају физиолошки ефекат допамина, формирана у телу.Највише проучава дрога ове групе је бромокриптин( Парлодел), иако је његова употреба много остаје нејасно.Неки истраживачи препоручују да се користе у малим и полако растућим дозама;други препоручују велике дозе лека.Ефикасност Парлодел, користећи само ове супстанце у лечењу Паркинсонове болести, блага довољно.Међутим, обично се користи у комбинацији са другим антипаркинсонијским лековима.Приликом пријема Парлодел врло често( до 40% случајева) постоје нуспојаве: нагли смањење притиска на прелазу у усправном положају и са семиунцонсциоус синкопа, вртоглавица.
ефикаснији анотхер агонист допамина - перголид.Када се прими, постоји значајно смањење периода крутости.Споредни ефекти у виду смањења наглог притиска на прелазу у усправан положај види у 25% случајева.
продужено лечење компликација третмана са Л-допа и других компликација Паркинсонове болести. циљу смањења флуктуације моторичких активности у облику реакционе "турн - офф", као и да одржи више константних нивое Л-ДОПА у плазма последњих година применити челик продужено( лонгер ацтинг) облик лека.Такви облици укључују синемет и мадопар.
Постоји могућност хируршке корекције Паркинсонове болести.Недавно се развија нова метода - неуротрансплантација.Истовремено, шеф пацијента мозга пресађено можданог ткива одређеном делу мозга плода 6-9 недеље старости.Код неких појединаца након што операције се посматрају: смањењем инхибиције вољних покрета и повећане тонуса мишића, добар ефекат почиње да буде означен у примени ниских доза Л-допа препаратима, такође продужава ефекат дозе лековите супстанце.Ефекат операције у погледу тежине моторног нестабилности и померање.Као резултат операције се не поштује потпуни нестанак свих знакова болести.Поред тога, као након других операција за паркинсонизам, људи морају да( додуше у мањим дозама) да против Паркинсонове лекове.Операција се не врши уз трепавачки облик паркинсонизма.Контраиндикације за операцију су испољене болести унутрашњих органа и деменције.Број страних трансплантације клиника као без главе се користи фетуса можданог ткива, и ткиво надбубрежне жлезде пацијента.
малолетнике паркинсонизам
Деца( јуниор) паркинсонизам је прилично редак облик Паркинсонове болести, која се јавља пре него што напуни 40 година.Издвојити деца подврста малолетник паркинсонизам, који се одликује почетком у доби између 6 и 16 година и присуство, заједно са свим типичним симптомима Паркинсонове болести, поремећаја тоне мишића стопала.Јувенилни Паркинсонизам је наследна болест која се преноси у аутосомно доминантне или аутозомно рецесивно типа наслеђивању.За разлику од Паркинсонове болести, која се развија у средњем и старости, за малолетнике паркинсонизма карактерише релативно бенигне споро прогресије.У овом облику болести недостају изражени поремећаји меморије, пажње и интелигенцију, поремећаји аутономног нервног система( масноћа коже, сувоћа дланова и табана, оштар пад крвног притиска на прелазу ка вертикалном положају) и нестабилност при кретању( трипује нестабилну ход, тенденција да одустане).Добар ефекат се посматра чак и мале дозе Л-ДОПА, али довољно брзо компликације настају у виду поремећаја и флуктуација моторне активности тонус мишића.
Превенција
• Не постоје познати начини за спречавање Паркинсонове болести.
• Обратите се свом лекару ако развијете симптоме Паркинсонове болести.
• Обратите се лекару ако нови симптоми се јављају током третмана( неки лекови на рецепт могу имати озбиљне нуспојаве, као што су нижи крвни притисак, да изазове конфузију или халуцинације).