Системски еритематозни лупус - Узроци, симптоми и лечење.МФ.

Системски еритематозни лупус( СЛЕ) је болест у којој се развијају инфламаторне реакције у различитим органима и ткивима због неправилног деловања имунолошког система.

Болест се јавља са периодима погоршања и ремисије, чија је појава тешко предвидјети.У завршници, системски еритематозни лупус доводи до стварања недостатка једног или другог органа или више органа.

Жене пате од системског еритематозног лупуса 10 пута чешће од мушкараца.Болест је најчешћа у доби од 15-25 година.Најчешће се болест манифестује током пубертета, током трудноће иу постпартумном периоду.

Узроци системског еритематозног лупуса

Узрок системског еритематозног лупуса није познат.Дискутован је индиректни утицај великог броја фактора спољашњег и унутрашњег окружења, као што су хередност, вирусна и бактеријска инфекција, хормонске промене, фактори околине.

• генетска предиспозиција игра улогу у појави болести.Доказано је да ако је једном од близанаца дијагностикован лупусом, ризик да се други може болестити повећава се за 2 пута.Противници ове теорије показују да ген који је одговоран за развој болести још није пронађен.Осим тога, код деце, чији је родитељ системски лупус еритематозус, само 5% болести развија.

• У корист вирусне и бактеријске теорије, индицира се честа детекција Епстеин-Барр вируса код пацијената са системским еритематозом лупуса.Поред тога, доказано је да ДНК неких бактерија може стимулисати синтезу антинуклеарних аутоантибодија.

• Жене са СЛЕ у крви често имају пораст хормона као што су естроген и пролактин.Често се болест манифестује током трудноће или након порођаја.Све ово говори у корист хормонске теорије развоја болести.

• Познато је да ултраљубичасти зраци код бројних предиспонираних особа могу покренути производњу аутоантибодија од стране ћелија коже, што може довести до појаве или погоршања већ постојеће болести.

Нажалост, ниједна од теорија не поуздано објашњава узрок болести.Због тога се тренутно системски еритематозни лупус сматра полиетилолошким обољењем.

Симптоми системског еритематозног лупуса

Под утицајем једног или више горе наведених фактора, под условима неисправности имуног система, ДНК различитих ћелија је "изложен".Такве ћелије тело сматра страним( антигеном) и да их заштити од производње специјалних протеина антитела, специфичних за ове ћелије.Када антитела и антигени комуницирају, формирају се имуни комплекси, који су фиксирани у различитим органима.Ови комплекси доводе до развоја имунолошког упала и оштећења ћелија.Посебно су погођене ћелије везивног ткива.С обзиром на широко ширење везивног ткива у телу, са системским еритематозом лупуса, готово сви органи и ткива тела су укључени у патолошки процес.Имуни комплекси, фиксирање на зид крвних судова, могу изазвати тромбозу.Циркулирајућа антитела због њихових токсичних ефеката доводе до развоја анемије и тромбоцитопеније.

Системски еритематозни лупус односи се на хроничне болести које се јављају са периодима погоршања и ремисије.У зависности од иницијалних манифестација, разликују се следеће варијанте тока болести:

• акутни ток - манифестује грозница, слабост, умор, бол у зглобовима.Веома често пацијенти указују на датум почетка болести.У року од 1-2 месеца формира се детаљна клиничка слика пораза виталних органа.Са брзим развојем курса након 1-2 године, пацијенти обично умиру.
• субакутни СЦР проток - први симптоми болести нису толико изражени.Од манифестације до пораза органа траје просечно 1-1,5 година.
• хронични ток Већ дуги низ година се десио један или више симптома.У хроничном току, периоди погоршања су ретки, без ометања рада виталних органа.Често су потребне минималне дозе лекова за лечење болести.

Типично, неспецифичне почетне манифестације болести, приликом преузимања антиинфламаторне лекове или спонтано оду трага.Често први знак болести је појава црвенила на лицу у облику крила лептира, који такође нестаје са временом.Период ремисије, у зависности од врсте протока, може бити доста дугачак.Затим под дејством неког Предиспозициони фактора( продужено излагање сунцу, трудноћа) настаје погоршање болести, која је такође касније замијењена фази ремисије.Током времена симптоми оштећења органа додају се неспецифичним манифестацијама.За детаљну клиничку слику оштећени су следећи органи.

1. Кожа, нокти и коса .Инфекција коже је један од најчешћих симптома болести.Често се симптоми појаве или појачавају након дуготрајног излагања сунцу, мразу, са психоемотионалним шоком.Карактеристичан знак СЛЕ-а је појављивање на површини лица и образа црвенила коже у облику лептирних крила.

Еритем тип лептир

Као по правилу, на изложена коже( лице, горњих екстремитета, регион "цепања"), постоје различити облици и величине црвенило склону периферни центрифугална раст еритема Биетт.Дискоидни лупус еритематозус карактерише појавом црвенила на кожи, која се затим уследио инфламаторне отока, тада кожа у овој области је запечаћено, а коначни секције се формирају атрофија са ожиљака.

Дискоидни еритемски лупус

џеповима дискоидног лупус се може јавити у различитим областима, у овом случају говоримо о процесу ширења.Још једна жива манифестација кожних лезија је капиларни-црвенило и оток и бројни мелкотоцхецхние крварење на врховима прстима, длановима, табанима.Пораст косе у системском лупус еритематозу се манифестује ћелавостима.Мења ноктију структуру док не дође до околоногтевого ваљак атрофија током погоршања.

2. Мучне мембране .Обично утиче на мукозну мембрану уста и носа.Патолошки процес који се карактерише појавом црвенила, формирању слузнице ерозија( енантхема) и мањим оралне чиреве( Цанкер Сорес).

Апхтхоус стоматитис

Када се појављују пукотине, ерозије и улкуси црвене ивице усана, дијагностикује се лупус-цхеилитис.

3. Мускулоскелетни систем .Пораст зглобова се јавља код 90% болесника са СЛЕ.

артритис заједнички ИИИ прст у СЛЕ

у патолошког процеса укључени мале зглобове, обично прсте.Пораз је симетричан, пацијенти су забринути због бола и крутости.Деформација зглобова је ретка.Асептична( без инфламаторне компоненте) некроза костију је честа.Погоршана је глава стегненице и зглоб колена.У клиници преовладавају симптоми функционалне инсуфицијенције доњег удида.Када се укључи патолошки процес лигаментног апарата, развијају се нестабилни контракти, у тешким случајевима дислокације и сублуксације.

4. Респираторни систем .Најчешћа инфекција плућа.Плеурисија( акумулација течности у плеуралној шупљини), по правилу, билатерална, праћена болом у грудима и кратким дахом.Акутни лупус пнеумонитис и плућни хеморагије су угрожавају живот условима и без третмана доводе до развоја респираторни дистрес синдром.

5. Кардиоваскуларни систем .Најчешћи је Либман-Сацхс ендокардитис са честим укључивањем митралног вентила.Када се то догоди као последица запаљења и фузије листића залистака срчаних обољења формирањем типа стеноза.Са перикардијалним плочама перикарда се густе, а између њих се може појавити флуид.Миокардитис се манифестује болом у пределу груди, повећање срца.Код СЛЕ, често су погођена мала и средња пловила, укључујући коронарне артерије и церебралне артерије.Стога, мождани удар, исхемијска болест срца је главни узрок смрти код пацијената са СЛЕ.

6. Киднеје .Код пацијената са СЛЕ при високој активности процеса, формира се лупус нефритис.

7. Нервни систем .У зависности од угроженом подручју, што је откривен у СЛЕ пацијената са широким спектром неуролошких симптома, од главобоље типа мигрене и завршава пролазне исхемијске нападе и ударе.У периоду високе активности процеса могу се појавити епилептични напади, хореа, церебрална атаксија.Периферна неуропатија се јавља у 20% случајева.Најдраматичнија манифестација је оптички неуритис са губитком вида.

Дијагноза системски лупус еритематозус

дијагнозе СЕЛ се сматра успостављена у присуству 4 или више од 11 критеријума( Америцан Рхеуматологи Ассоциатион, 1982.).

Еритем тип лептир	Фиксни еритем( стан или повишен) на образима, са тенденцијом да се прошири на назолабијалну наборима.
Дискоидни нагли	диже еритематазне лезије са Потпуно затворени скале током времена атрофије коже и ожиљака.
Фотосензитивност	Појављује или јача осип након излагања сунцу.
Улкуси оралне слузнице и / или назофаринкса	Обично безболни.
Артритис	Изглед едема и болешћу најмање два зглоба без деформитета.
Сероситис	Плеуриси или перикардитис.
	оштећења бубрега је један од следећих манифестација: периодична повећање урину протеина и 0,5 г / дан или утврђивања цилиндара у урину.
ЦНС	Један од следећих манифестација: конвулзије или психоза није повезана са другим узроцима.
хематолошке абнормалности	Један од следећих манифестација: хемолитичка анемија, лимфопенија, тромбоцитопенија или није повезан са другим узроцима.
Поремећаји имуног	Идентификационе ЛЕ-ћелије или антитела на дсДНК у серуму или антитела према Смитх-антиген, или лажно-позитивне Вассерманн реакције, континуирано током 6 месеци без откривања Трепонема паллидум.
Антинуклеарна антитела	Повећање титра антидуклеарних антитела, а не повезано са другим узроцима.

Имунолошки тестови играју важну улогу у дијагнози СЛЕ-а.Одсуство антинуклеарног фактора у серуму крви доводи у питање дијагнозу СЛЕ.На основу лабораторијских података утврђен је степен активности болести.

Како се степен активности повећава, повећава се ризик од оштећења нових органа и система, као и погоршање постојећих болести.

Класификација валуте према степену активности.

Лечење системског еритематозног лупуса

Лечење треба да буде што повољније за пацијента.Хоспитализација је неопходна у следећим случајевима:

• са сталним порастом температуре без очигледног разлога;
• у случају опасних по живот услова: брзо прогресивном инсуфицијенцијом бубрега, акутни пнеумонитис или плућног крварења.
• са појавом неуролошких компликација.
• са значајним смањењем броја тромбоцита, црвених крвних зрнаца или лимфоцита крви.
• у случајевима када се погоршање СЛЕ-а не може излечити у амбулантним поставкама.

За лечење системског лупус еритхематосус у егзацербације нашироко користи хормонску лека( преднизолон) и цитостатика( циклофосфамид) у одређеном обрасцу.нестероидни антиинфламаторни лекови( диклофенак) утврђује када лезија тела локомоторног система као и са порастом температуре.

За адекватан третман болести органа потребно је специјалистичке консултације у овој области.

Прогноза за живот у СЛЕ са правовременим и правилним третманом је повољна.Петогодишња стопа преживљавања оваквих пацијената је око 90%.Али, ипак, морталитет пацијената са СЛЕ премашује популацију три пута.Лошом прогнозом фактори размотрити рани почетак болести, мушки пол, развој лупус нефритис, високом активношћу процеса, приступања инфекције.

Докторски терапеут Сироткина ЕВ