Синдром и Иценко-Цусхингова болест( хиперкортицизам)

Цусхинг-ов синдром или хиперцортисолисм - стање изазвано продуженог излагања високог нивоа организма глукокортикоидних хормона, од којих је најважнији кортизол.

Кортизол производи у адренал цортек.Главни стимулатор кортизола је адренокортикотропниигормон( на АЦТХ).АЦТХ се производи у хипофизи - ендокриних жлезда се налази на дну мозга.АЦТХ стимулише развој хормона који ослобађа кортикотропин произведене у хипоталамусу - регион мозга који контролише ендокрини систем тела.

Кортизол обавља виталне задатке у организму.Она помаже да се одржи крвни притисак у кардиоваскуларном систему, смањује инфламаторни одговор имуног система, балансира ефекат инсулина, повећава ниво глукозе у крви, регулише метаболизам протеина, угљених хидрата и масти.Један од најважнијих задатака кортизола је да помогне телу реагује на стрес.Из тог разлога, жене у последња 3 месеца трудноће, и професионалним спортистима, имају тенденцију да имају висок ниво кортизола.Особе које пате од депресије, алкохолизма, неухрањености и панике поремећаја такође повећава ниво кортизола.

instagram viewer

Нормално, када је количина кортизола у крви је адекватна, хипофиза производи мање АЦТХ.И на снижење крвног АЦТХ повећава кортизол садржаја да снажније стимулише производњу надбубрежне глукокортикоида.То осигурава да је количина кортизола произвела надбубрежне жлезде, довољно је да задовољи дневне потребе организма.Узроци Цусхинг

садржаја Вишак кортизола у следећим случајевима:

1. Дугорочна употреба глукокортикоида попут преднизон, дексаметазон, за лечење бронхијалне астме, реуматоидни артритис, системски лупус еритематозус, и других упалних оболења, или имуносупресију након трансплантације органа - егзогени( узроковано спољним утицајем) гиперкортизизм .
2. Аденома( бенигни тумор) хипофизе - главни узрок Цусхинг синдрома.Хиперцортисолисм изазвана аденом хипофизе, локални лекари називају болести Цусхинг је , сви остали случајеви Цусхинг - Заправо синдром Цусхинг.аденом хипофизе релеасес повећане количине АЦТХ и АЦТХ, заузврат, стимулише производњу вишка кортизола.Овај облик синдрома утиче на жене пет пута чешће од мушкараца.
3. синдром ектопичном АЦТХ производног - стање у којем бенигни или малигни( канцерогено) тумор изван хипофизи да произведе АЦТХ.Лунг тумори узрокују преко 50% ових случајева.Најчешћи облици тумора АЦТХ производаци плућа овсианоклетоцхни икартсиноидние или малих ћелија плућа канцер тумор.Мушкарци су чешће него жене погођене 3 пута.Други, мање уобичајени типови тумора које могу произвести АЦТХ су тимом( Тхимус тумор), панкреаса тумор и канцер тироиде.
4. Тумори надбубрежне жлезде.Понекад Цусхинг-ов синдром је узрокован патологије, најчешће тумора надбубрежних жлезда, које излучују прекомерне количине кортизола.У већини случајева, надбубрежне бенигни тумор( аденом).Адренокортикалне карцином или рак надбубрежне жлезде, је најмање узрок Цусхинг синдрома.Карцином коре надбубрега обично узрокују ниво Веома висок хормона повећавају и брзи развој симптома.Веома редак узрок надбубрежне Кушинговог синдрома је адреналне хиперплазије, тјабнормалан пораст броја ћелија кортекса.У свим облицима синдрома надбубрежне Цусхинг нивоу крви АЦТХ се спушта.
5. фамилиал облик Цусхинг синдромом .Већина случајева Кушинговог синдрома нису наследили.Ипак, веома ретко узрок овог синдрома је наследна болест - синдром мултипле ендокрине неоплазије, тјтенденција да се развијају туморе једног или више ендокриних жлезда.У овој болести, заједно са надбубрежне тумора може бити присутни тумори паратиреоидних жлезда, панкреас и производњу хипофизе одговарајуће хормони.

Кантер Цусхингов

Већина пацијената са хиперцортисолисм су гојазни.Дебљање - један од првих знакова болести.таложење масти је углавном торзо, лице, врат.И удови, напротив, постају тање.

Синдроме Цусхингов

у детињству и адолесценцији, као по правилу, уз гојазност је обележен успорава стопе раста.
Измене коже су веома карактеристичне за хиперкортицизам.Кожа постаје танка, уочавају се модрице, модрице, које пролазе веома дуго.Може се појавити широка љубичасто-роза, љубичаста стријела на стомаку, бутинама, задњици, рукама и грудима.

стрије са Цусхинговим синдром

Понекад пацијенти жале на болове леђа, ребра, руке и ноге када покретне.То је зато што Цусхингов синдром често доводи до остеопорозе.Остеопороза је смањење густине костију, поремећај њихове структуре, повећана кртост и смањила снагу, што може довести до прелома чак и најмањи трауме.

синдром Цусхингов прати умор, слабост мишића, раздражљивост, анксиозност, ретко мења психу.

Један од првих симптома синдрома је повећање крвног притиска. Пошто глукокортикоиди потискују дејство инсулина, често хиперцортицоидисм повећан шећер у крви, а симптоми дијабетеса( жеђ, учестало мокрење обилна ит.д.).

Жене обично имају прекомеран раст косе на лицу, врату, грудима, кожној стени и бутинама.Менструација може постати неправилна или зауставити.Мушкарци пријављују смањење либида.

У случају било ког од њихових симптома хиперкортизије, а посебно њихових комбинација, неопходно је тражити медицинску помоћ што је пре могуће.

дијагностиковање Цусхинг-ов синдром

првој фази дијагностике - да утврди да ли постоје повећани нивои кортизола.Да бисте то урадили, користите посебан тест - одређивање кортизола у дневном урину.

У урину пацијента прикупљеног током 24-часовног периода, одређује се ниво кортизола.Нивои већи од 50-100 мцг дневно за одрасле потврђују Цусхингов синдром.Горња граница нормалне вриједности варира у различитим лабораторијама, зависно од кориштене методологије мерења.

Када се открије повећање нивоа кортизола, неопходно је открити тачну локацију процеса који доводи до вишка производње кортизола.

Тест са дексаметазон помаже разликовати пацијената са вишком производњом АЦТХ због хипофизе аденома од оних са ванматеричне АЦТХ производњу тумора.Пацијент узима дексаметазон( синтетички глукокортикоид) унутар сваких 6 сати током 4 дана.У првих 2 дана дати су доње дозе дексаметазона, у последња 2 дана, дате су веће дозе.Сакупљање урина се изводи дневно пре него што се дексаметазон примењује, а затим сваки дан теста.Када се смањује аденом хипофизе кортизола у урину, а хипофизе кортизол се не мења ектопичних тумора.За тест, потребно је зауставити узимање таквих лијекова као фенитоин и фенобарбитал током једне седмице.

Депресија, злоупотреба алкохола, висок ниво естрогена, акутна болест и стрес може довести до погрешног резултата.Због тога припрема за тест треба да буде темељна.

Тест стимулације са хормоном ослобађајућег кортикотропина .Овај тест помаже да разлику између пацијената са аденом хипофизе пацијентима из синдрома ванматеричне стварања АЦТХ и тумора надбубрежне жлезде кортизола луче.Пацијенту се убризгава хормон који ослобађа кортикотропин, што узрокује да хипофиза производи АЦТХ.Када ниво аденомов хипофизе АЦТХ и кортизола у крви расте.Овај одговор је врло ретко виђа код пацијената са синдромом ванматеричне производног АЦТХ, и практично никада у пацијената са туморима надбубрежне жлезде кортизола луче.

Следећа фаза дијагностике је директна визуализација ендокриних жлезда .Најчешће коришћена ултразвук надбубрежне компјутеризована томографија или магнетна резонанца хипофизе, надбубрежне жлезде.Да би се установила ванматеричну производњу АЦТХ, огњиште користи ултразвук, ЦТ или МРИ релевантног тијела( обично груди, штитасте жлезде, панкреас).

Третман Цусхинг синдрома

третман зависи од специфичне узрока вишка кортизол и може да садржи оперативна, радијациона или терапију лековима методе.

Ако узрок синдрома је продужена употреба глукокортикоидних хормона за лечење друге болести, потребно је постепено смањити дози на минималну доза довољну за контролу ове болести.

За лечење аденомом хипофизе, најчешће се користи хируршко уклањање тумора, познатог као трансфеноидна аденомектомија .Користећи специјални микроскоп и врло танке ендоскопске инструменте, хирург приближава хипофизу кроз ноздрву или рупу под горњом устом и уклања аденом.Успех операције зависи од вештине хирурга, већи је од 80 одсто када га обавља хирург са великим искуством.Након рад хипофизе производње АЦТХ драматично смањује и пацијенти примају супституционе терапије са глукокортикоида( попут хидрокортизон или преднизолон) се обично захтева током године, онда ће производи АЦТХ и глукокортикоида обновљена.

За пацијенте који имају контраиндикације за операцију, могуће је извести зрачну терапију .Овај метод траје 6 недеља, ефикасност је 40-50%.Недостатак ове методе је кашњење у побољшању, ефекат може доћи за неколико месеци или чак и година након зрачења.Међутим, комбинација радиотерапије и лековитог митотана( Лизодрен) може помоћи убрзању опоравка.Митотан потискује производњу кортизола.Лечење митотаном може бити успјешно у 30-40% случајева.

Постоје други лекови који се користе у хиперкортизији сами или у комбинацији: аминоглутетимид, метирапон и кетоконазол.Сваки од њих има своје нежељене ефекте, које лекари узимају у обзир при постављању терапије за сваког пацијента појединачно.

У синдрому ектопичне АКТГ производње, најприхватљивије је хируршко уклањање АЦТХ-секретујућег тумора.У случајевима када је тумор откривен у неоперабилној фази, користи се адреналектомија - уклањање надбубрежне жлезде.Ова операција донекле ублажава симптоме код ове категорије пацијената.Понекад се користи и медицински третман( Метирапоне, Аминоглутетхимиде, Митотан, Кетоцоназоле).

Код надбубрежних тумора, хируршка метода је основа за лечење бенигних и малигних тумора надлактице.

Доктор ендокринолог Фаизулина Н.М.