Паратироидни хормон у серуму крви
концентрација у серуму ПТХ код одраслих - 8-24 нг / л( РИА, Н-терминална ПТХ);цели ПТХ молецуле - 10-65 нг / Л.
ПТХ - полипептид састоји од киселинских остатака 84 амино, производе и секретују паратироидних жлезда у облику високог прохормоне.Прохормоне након изласка из ћелије подлеже протеолизу да формирају ПТХ.Производња, секреција и Хидролитичко цепање ПТХ регулише концентрације калцијума у крви.Смањивање доводи до стимулацију синтезе и ослобађања хормона, и спуштање изазива супротан ефекат.ПТХ повећава концентрацију калцијума и фосфата у крви.ПТК делује на остеобласта, изазива повећање деминерализације костију.Ацтиве не само хормон, али његови амино-терминални пептид( аминокиселине 1-34).Формирана је хидролизом ПТХ у хепатоцитима и бубрега у већој количини, доњи концентрација калцијума у крви.Активирани остеокласти деградирају ензима интермедијерног једињења коштане и ћелије бубрега, проксимални цевчица ресорпција се инхибира реверзне фосфате.У цревима, побољшану апсорпцију калцијума.
у патогенези хиперпаратиреоидизма водећу улогу метаболизма калцијум-фосфор услед прекомерне производње ПТХ.ПТК циљни органи - кости, бубрези и танко црево.Под дејством ПТХ о коштаног ткива се повећава ресорпцију кости због активације остеобласта.Формирање новог ресорпцију кости заостаје тога, што доводи до генерализоване остеопорозе, испирања калцијума из костију депоа и Ки-перкалтсиемии.Остеобласти активира синтезу колагена.Уништавање вишка количина колагена неутралних протеаза доводи до високим концентрацијама пептида који садрже хидроксипролина у крви, и повећа њихово уринарна екскреција.Утицај ПТХ на бубрегу је приказан пхоспхатуриа изазива смањење фосфатне ресорпцију у проксималном тубула.ПТХ стимулише формирање калтситрио ла које појачава апсорпцију калцијума у танком цреву.Важну улогу у изазивању улцерозног лезије желуца, дуоденума и танког црева игра хиперкалцемију, који заједно са ПТХ има директан стимулативни ефекат на гастроинтестиналног мукозу и такође изазива васкуларне калцификације.
Примари хиперпаратхироидисм може бити 3 врсте: спорадична;Породица са вишеструким ендокриног неоплазија( МЕН) И или МЕН-ИИ;фамили без МЕН( или породици изолованог).Примарни хиперпаратхироидисм због било спорадичних аденом( неоплазми) парасцхито-истакнутог жлезде( 85%), односно њихов примарни хиперплазија.Тумори паратироидних жлезда су скоро увек бенигни.Само у ретким случајевима, примарна хиперпаратиреоидизам изазван паратироидних жлезде карциномом.Са годинама, учесталост аденома паратиреоидних жлезда повећава.Примарна хиперпаратхироидисм карактерише порастом концентрације
Фиг.Ефекти ПТХ
Фиг.ПТХ
ефекти радиос ин ПТХ крви( 2-20 пута), хиперкалцемије ат нормална или смањеним садржајем фосфата у крви.Када је болест бубрега, хиперкалцемија, обично због тренду нормализацију концентрација калцијума и фосфата у крви.У овој фази дијагноза може бити веома тешко обољење.повишен крвни калцитонин.Породица
примарни хиперпаратиреоидизам без људи су ретки, готово је увек развија пре 10 година.
Друг третман примарне хиперпаратхироидисм неефикасном изузимајући појаву код жена у постменопаузи( у другом случају, пренос естрадиол препарата може смањити концентрацију калцијума у крви и промовише очување коштане масе).
Паратиреоектомииа - једини ефикасан третман за примарну хиперпаратиреоидизма.Индикације за операцију:
■ укупна калцијума концентрација у серуму, до 0.25-0.4 ммол / Л прелази горњу границу нормалног;
■ ГФР пад за више од 30% у поређењу са нормом;
■ даили калцијум излучивање преко 10 ммол;
■ потврдио рендгенске Уролитијаза;
■ губитак коштане масе за више од 2 стандардне девијације од старосне норме;
■ млађем од 50 година;
■ присуство клиничких манифестација хиперкалцемије.
При нижим вредностима концентрације калцијума у крви пацијента треба пратити 6-12 месеци, периодично контролисање калцијум, ПТХ, и маркери метаболизма костију.У зависности од динамике лабораторијских параметара одредити даље тактику.
Секундарни хиперпаратиреоидизам је компензаторна хиперфункција и хиперплазија паратироидних жлезда, развијају током продуженог хиперфосфатемије и хипокалцемијом услед хроничне бубрежне инсуфицијенције, недостатак витамина Д и калцијума, малапсорпције синдром и др. У средњој хиперпаратиреоидизма стимулишу стварање ПТХ као одговор на смањење концентрације јонизоване калцијума у крви.Ова секреција ПТХ је адекватна у смислу да је неопходно за нормализацију калцијума јонизујућег.Ако је ова ефекат постиже стимулација ПТХ секреције престаје.У том смислу, ако се функција повратне механизма који регулише ПТХ не крше, било фактор који доприноси смањењу јонизованог калцијума у крви, може изазвати секундарну хиперпаратиреоидизма.У средњој потисак перпаратиреозе концентрације калцијума у крви или ниска( ако је повећана продукција ПТХ неадекватан за корекцију хипокалцемијом) или је у нормалном распону, али никада повећана.Концентрација калцитонин у крви се смањује.
терцијарна хиперпаратхироидисм дешава унутар секундарна, када се формира позадина дугог секундарног хиперплазија паратироидне жлезде аденома са аутономним радом и поремећај феедбацк механизма између концентрације калцијума у крви и ПТХ производима.Ово патолошко стање је идентичан примарном хиперпаратхироидисм, са изузетком претходне историје хипокалцемијом.Спонтана промена низак или нормалан концентрација калцијума у крви ин в-граничном прелазу перкалтсиемииу размотрити секундарни хиперпаратиреоидизам у терцијарни.Када терцијарна хиперпаратхироидисм посматрамо и изразио остеомалације велику концентрацију ПТХ у крви( 10-20 пута већа од нормалног), алкална фосфатаза и остеокалцин.Хиперпаратхироидисм
настаје када није ендокрини карциноми ткива производи страно им пептида, од којих један може бити
ванматеричну секрецију ПТХ ПТХ( псевдогиперпаратиреоз).Многи малигни тумори су праћени ванматеричне лучења ПТХ.Ектопична секреција ПТХ открива да себе, и протеин сличан ПТХ.Овај протеин се састоји од неколико пептида који садрже аминокиселинске остатке 139-173.Првих осам аминокиселина из ових пептида су идентичне онима из ПТХ.Повишени ПТХ вредности налазе у хепатома, карцином реналних ћелија, бронхоген г рак, као сквамозних рак плућа.Најчешћи ектопични секреција ПТХ јавља код канцера реналних и бронхогеног карцинома.Већина пацијената са коштаним метастазама откривена хиперкалцемију, повишене концентрације ПТХ и активности алкалне фосфатазе у крви.
МЕН ретко јављају, карактерише их формирањем аденома два или више ендокриних жлезда које луче хормоне неадекватне износ.Постоји неколико група Маине.Када МЕН-И у патолошког процеса могу укључити( два или више) од следећих ендокриних органа: параштитне жлезде( хиперплазија или аденом), панкреаса инсулоцита( гастрином, инсулином), антериор хипофизе, адреналне коре, штитасте жлезде.МАН ИИ укључује медуларни тироидни карцином, феохромоцитом, паратироидни аденом или карцином жлезде.Примарни хиперпаратхироидисм - најчешћи манифестација МЕН( 20-30% случајева код мушкараца ИИа и ређе код мушкараца-ИИб).Када МЕН-И што се види на више од 95% пацијената.Када МЕН-И, по правилу, откривена претежно дифузну хиперплазија паратиреоидних жлезда, а код мушкараца-ИИа - аденом.
садржај ПТХ у крви може повећати у хиповитаминоза д, код пацијената са ентерогеноус тета нија и тета нија трудна.Већина пацијената са метастазама и хиперкалцемије развије висок садржај ПТХ у крви.Хипопаратхироидисм
- параштитне жлезде функцију инсуфицијенција одликује смањене производње ПТХ, што доводи до нарушавања калцијума и фосфора метаболизма.Недостатак ПТХ доводи до повећања концентрације фосфата у крви( због бубрега ПТХ ефекат смањења), као хипокалцемијом због смањења апсорпције калцијума у цревима, његовог мобилизацију из костију и недовољне реапсорпцију у бубрежних тубула.Концентрација калцитонин у крви се смањује.Најчешће хипотироидизам хируршка штета проузрокована директно или паратиреоидних жлезда или њихову прокрвљеност са делимичном тхироидецтоми( током укупног тхироидецтоми и ларингектомијом обично врши уклањање паратиреоидних жлезда).
Смањење ПТХ у крви откривено током студије може бити праћено повећањем концентрације калцијума.Узроци хиперкалцемије смањених концентрација ПТХ у крви може бити вишак витамина Д, идиопатски хиперкалцемије код деце, саркоидоза, тиротоксикоза тешко, неке случајеве мијелома.
псеудохипопаратхиреосис - Израз који описује групу синдрома одликује отпорношћу ткива према ПТХ.Уз све ове синдрома на фоне повишене концентрације ПТХ у крви се посматра хипо-калтсиемииу и хиперфосфатемије.
■ Тип псеудохипопаратхиреосис Иа( Албригхт синдром, наследно оц теодистрофииа) - редак, наслеђених поремећај узрокован мутацијама
ген који кодира каталитичка подјединица регулисање Поновљена ГСА протеин.Овај протеин служи као посредник између ПТХ-РЕЦЕП-Тори у површини циљних ћелија и аденилат циклазе, који катализује синтезу цАМП посредује ефекте ПТХ у ћелији.Пацијенти са типа Иа псеудохипопаратхиреосис Активност ГСА 2 пута нижа него здравих људи, тако да реакција циљних ћелија ПТХ ослабљена.Поред отпора ПТХ код ових пацијената може бити других поремећаја: отпор ТТГ( хипоти), ГнРХ( аменореја), АДХ( нефрогени дијабетес инсипидус).Лабораторијски знаци псеудохипопаратхироидисм Иа тип: смањена активност Гса у еритроцитима;хипокалцемија и хиперфосфатемија на позадини повећане концентрације ПТХ;после примене ПТХ цАМП концентрације у урину није повећала или повећава незнатно, концентрација фосфата у урину није промењен или смањена.
■ типе псеудохипопаратхиреосис Иб - наследио аутозомни доминантни болести инг на основу дефекта у ПТХ рецептора на циљним ћелијама.Промене у лабораторијским параметрима псеудохипопаратхиреосис Ие сличну врсту али ГСА активност у нормалним еритроцита.Псеудохипопаратхиреосис
■ Типе ИИ - редак облик отпора ПТХ, која се заснива на наследним поремећајима метаболизма витамина Д. У обављању тестова са ПТХ марк амплификација цАМП излучивање у урину, али концентрација фосфата у урину није повећала.
неки пацијенти псеудохипопаратхиреосис отпорност на ПТХ ограничен бубрезима, док коштано ткиво реагује на повећање нивоа хормона нормалним.Ова варијанта болести се понекад назива псевдогипогиперпаратиреозом.дефект синтеза калцитриола Болест се заснива [1,25( ОХ) 2Д3] у бубрегу, што доводи до повећане уринарни калцијума избацивање.Промене у лабораторијским параметрима у главних узрока хипокалцемија приказаних у табели. .
Промена Табела лабораторијски параметри у главним узроцима хипокалцемија