Клиничке карактеристике наследних и урођених нефропатија

Клинички синдроми код ових болести заслужују посебну пажњу.Наследне и урођене болести бубрега се разликују у значајном низу клиничких манифестација, чак иу истој патологији међу члановима исте породице.Међутим, они се карактеришу неким уобичајеним симптомима, који се манифестују много чешће него код стечених болести бубрега.За наследних и уродјених нефропатија карактерише детекција случајности, подложност прогресије болести раног функциј смањења реналне( до развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције).Приликом обављања сложеног испита за рано откривање наследних бубрежних обољења у породицама са урина УРИНАРНИ СИСТЕМ патологије је појавио, да почетни манифестације су патолошка тонус крвних судова смањује, понављају абдоминални бол, и крв у мокраћи.Циљана Непхрологи Истраживање спроведено у групама деце изолованих након селективне клиничке пројекције, без обзира да ли имају промене у урина открива абнормалности мокраћног система, више од 20 пута подаци фреквентни основу уринарних скрининг тестовима.Групе буду селективно приказани су додељени деци из породица са болести бубрега, деца са рекурентном абдоминални бол, појачане или смањеним крвног притиска као умножак( пет или више) малих спољних аномалија.Дијагностиковано је скоро 5 пута чешће, урођене и наследне болести бубрега и органа уринарног система.Анализа података добијених током селективног скрининга показала је да ако дете има најмање два знака изабрана за селективни преглед, вероватноћа откривања патологије органа уринарног система је близу 90%.

Породична историја се сада може сматрати што доказује да у дијагностици наследних или конгениталних бубрежних болести је од великог значаја карактеристичне спектар болести које се монтирају у блиских рођака хумани субјект.Најзначајнији је присуство болести органа уринарног система.Не мање важно је неповољан ток трудноће.Код детета, манифестације таквог проблема могу бити вишеструке мале аномалије и низак крвни притисак, иако ови знаци нису специфични за бубрежну патологију.Мале развојне аномалије су мање или више изразите код свих пацијената са конгениталним и наследним обољењима бубрега.

Синдром бубрежне инсуфицијенције може бити први клинички израз патологије која привлачи пажњу лекара у одређеним насљедним и урогениталним болестима бубрега.Ово је у великој мјери захваљујући могућностима специфичних компензацијско-адаптивних реакција.Истовремено код деце са наследним и конгениталне болести бубрега, бубрежна инсуфицијенција може бити последица не само степен склерозе ткиву бубрега, али и са урођеним недостатком одређеног одељења нефрона - структуралне и функционалне јединице ткива бубрега.

Уринарни синдром( промене у урину) има, по правилу, различит карактер.Међутим, код неких пацијената, посебно у присуству анатомских аномалија уринарног система и( или) им неразвијеност, у раним стадијумима болести у промене мокраћи могу бити одсутни заједно.Од различитих манифестација уринарног синдрома, најраније је хематурија, односно појављивање крви у урину.

Остеални синдром се јавља са наследном и урођеном болешћу бубрега током лепљења имунолошке оштећења или у развоју хроничне бубрежне инсуфицијенције.

изузеци су конгенитална нефротски синдром повезан са формирањем малих циста( Финнисх типа), као и породични непхротиц синдром, који обично најпре појављује у првим месецима живота и морфолошки повезане са цистичном дегенерације бубрега.

хипертензивна синдром( повишен крвни притисак) може бити рана манифестација болести као што олигомеганефронииа, сегмената хипоплазијом( Аск-Апмарка болести).Тешка за лечење хипертензије, откривена у првим годинама живота, повезана је са оштећеним развојем бубрежног суда.Можда постоји комбинација узрока који доводе до развоја хипертензије.

Карактеристика развоја васкуларних реакција код конгениталних, као и наследних нефропатија је упорна хипотензија.

нарушавања сигнал конгениталних или наследних болести уринарног система је присуство абдоминални бол, што може бити манифестација оба анатомских абнормалности( нпр горњи уринарног тракта и бубрега) и функционалних поремећаја мокрења, што представља спољна манифестација повећане тонуса на сфинктера бешике.

интоксикације синдром( бледило коже и слузокоже, летаргија, хипотонија, недостатак апетита) је карактеристика пацијената са наследним и урођеним нефропатија.Јасне паралеле са обично детектовати клиничких знакова болести бубрега не може држати.