Болест вон Виллебранд

У 1926. Виллебрандовог први пут примећена у Аланд породици, чији чланови су претрпели неку врсту хеморагијске дијатезом сличан хемофилије.Дијатеза преносе у аутозомно доминантна врста наслеђивању.Међу наследног хеморагијске дијатезом Вилебранд болест се фреквенције треће место после хемофилије А. просека 100 000 људи рођених 2 деце са болешћу.Основа Виллебранд-ове болести представља кршење формације у телу главна компонента фактора ВИИИ коагулације крви, наведено у литератури као Виллебранд фактора( ВИИИ: ЕФ).То доводи до кршења крвних судова и појављивања крварења.

Озбиљност крварења у опсегу Виллебранд-ове болести од благих до веома тешке случајеве.Лако опција Вилебранд болест се јавља са повременим крварење из носа и малих крварења у кожи Крапчатиј типа синиацхкового.Тешка Ток болести карактерише веома честе, дуготрајног и тешког крварења различитог локализације( материце, назално, гастроинтестиналног тракта, бубрега), модрице и велики крварењем код меких ткива и унутрашњих органа.Понекад у зглобовима постоји хеморагија( хематролоза).

интензитет назални, гастроинтестинални и крварење утеруса не увек одговара степену повреде способности крви ка угрушак.Посебно, понекад против позадини умерених повреда упорно понавља катастрофалне крварење било коју локацију.У таквим случајевима, највероватније, постоје неке додатне локалне васкуларни поремећаји, изазивају крварење.За њихову идентификацију захтева пажљиво даље проучавање слузокоже носа, уста и ждрела, усне дупље, желуца и црева.За ту сврху, у болницама се користе следеће методе: риноскопија, ларингосцопи, фибродуоденогастроскопииа, колоноскопија и друге.У овом случају слузокоже у крварење терен и често се нађу површине одлаже проширене и замршена крвне судове пречника 1-2 мм( телеангиектатика), лако даје

тешко зауставља крварење.Из литературе је познато да таква васкуларни формација су узрок рекурентне гастроинтестиналног крварења.Посебно су опасни у Виллебранд болести, када прекршио основне механизме хемостазе.Запажања показују да је у контексту уништавања крвних судова настаје лако Ерозивни хеморагичних гастритис са масивним текућих желуца крварења.

Виллебранд болест често комбинује са различитим дисплазија( хипоплазијом) од везивног ткива, и сходно томе, сва тела на које овај део тканине.Пацијенти са овом болешћу често показује пролапс митралне и других срчаних вентила.Овај поремећај се често дијагностикује без додатних истраживачких метода као што је реуматска болест срца.Ту може бити комбинација Виллебранд болести са повећаним потезу коже, слабе лигамената, што доводи до честих и уобичајеног расељавање, опуштености зглобова.Мање често, болест може бити праћен синдромом Марфан.Крварење у вон Виллебранд болести, поред упорности и стабилан однос са неким једног тела, тешко лечити плазму и Цриопреципитате трансфузије и очигледно лошије након трауматске локалних ефеката( нпр, чврсто тампонада, цаутери).

супротстављене извештаје о томе како жене трансфер са Виллебранд болести, трудноће и порођаја.У великом броју извештаја показују да је ниво фактора коагулације током повећања трудноћа, кулминира на рођењу.У том погледу, крварење зауставља или оштро слаби.Међутим, друге жене таква побољшања се не поштује, што доводи до повећаног ризика од крварења током порођаја.

Интензитет крварења током операције и траума Виллебранд-ове болести је блиско повезана са нивоом фактора ВИИИ у плазми, р. Е. снизити ниво фактора згрушавања, јачи и масивне крварење, и вице верса.

главни метод лечења, пружања привремене нормализације поремећених механизама крви коагулације је трансфузија терапија - увођење крвних производа који садрже комплекс фактора ВИИИ коагулације укључујући Виллебранд фактора( ВИИИ: ЕФ).За ову сврху најчешће се користе антимемофилне плазме и криопреципитат.Пре операције интравенска инфузија крвних продуката почети 2-4 дана пре операције, а по рођењу - на почетку рада.Реплацемент тхерапи витх крвних продуката се врши у случају продуженог крварења на било ком месту, иако овај третман није увијек ефикасан за утеруса крварења.

У лечењу благе и умерене болести је изведена е-аминокапронска киселина( промовише коагулацију крви), која је прописана за све крварења из малих крвних судова, укључујући менструалног крварења од првог дана менструалног циклуса пре краја менструације.Ако је прописана неефикасност е-аминокапроичне киселине, синтетичка средства за контрацепцију - инфецундин, местранол.Треба избегавати заједничко коришћење е-аминокапроичне киселине, контрацептива и криопреципитата.Ово је повезано са великом вероватноћом компликација у облику формирања васкуларног тромба и ДИЦ синдрома.

Насилно крварење се зауставља на исти начин као код хемофилије.

Тренутно, третман и профилаксу крварења у припреми и вођењу хируршких операција користећи 0-1 фракција плазме, криопреципитата и свеже плазме.

У неким случајевима, ако постоји таква потреба, хируршко лечење - васкуларни везивања, брисање, итд у

посуде.