Симптоми лимфогрануломатозе
Лимпхогрануломатосис - примарни тумор болест лимфног система, у пратњи увећаним лимфним чворовима, слезина и понекад другим органима.Када се пронађе микроскопско испитивање погођеног ткива, пронађени су грануломи који садрже ћелије Березовски-Стернберг-Реад.По први пут болест је описао енглески доктор Т. Хоџкин 1832. године.23 године касније, С. Вилкс је ово стање назвао Ходгкиновом болешћу, проучавши случајеве које је описао Ходгкин и додајући им властитим запажањима.Ова болест се јавља само код људи и чешће утиче на представнике европске расе.Лимпхогрануломатосис се може јавити у било које доба.Међутим, постоје две високе степене инциденце: између 20-29 година и више од 55 година.И мушкарци и жене, осим за децу испод 10 година старости( чешће код дечака) пате од Ходгкин једнако често, али мушкарци су и даље нешто чешће.
Симптоми болести су веома различити.Најчешће, први симптоми болести укључују повећање лимфних чворова, првенствено цервикално-супрацлавикуларне регије, углавном са десне стране.Лимфни чворови су покретни, густи, еластични, не лете на кожу, само у ретким случајевима су болни.Код 1/5 пацијената примарно се повећавају лимфни чворови медијастина који се случајно могу детектовати у флуорографији.У великом броју пацијената, болест се у почетку може десити уз температуру, ноћно знојење, брз губитак тежине.Грозница је важан симптом других облика болести, док се продужени периоди нормалне температуре могу заменити периодичним повећањем.
Свраб је карактеристичан за кожу, понекад је неподношљив.У крви постоји умерена неутрофилна леукоцитоза, повремено еозинофилија повећана ЕСР.
Када болест напредује, развија се анемија и кахексија.Болест карактерише различитим манифестација, која је повезана са могућношћу пролиферације лимфног ткива у некој од унутрашњих органа.
дијагноза може да се ажурира преко лимфног чвора биопсијом при чему детектоване карактеристични мултинуцлеатед гиант целлс Березовскиј - Стернберг.Са дугим протоком, озбиљна компликација лимфогрануломатозе је бубрежна жива, која може довести до хроничне уремије.
Према међународној класификацији клиничким степену процеса је подељен у четири корака:
И корак( локални облици) - поразе једну или две суседне групе лимфних чворова или један внелимфатицхеского органа;
ИИ степ( регионални форм) - група порази све чворове на једној страни дијафрагме, који се може комбиновати са локализованим укључивање једног внелимфатицхеского тела;
ИИИ степ( генерализована( цоммон) форм) - лимфни чворови на обе стране дијафрагме, који може бити у пратњи локализоване укључивања внелимфатицхеских органа, слезине;
ИВ степ( дистрибуиран форм) - укључивање Коштана срж у процес, плућног паренхима, плеура, јетра, кости, гастроинтестинални тракт комбинацији са лимфном чвору и слезину.
Сваки корак, заузврат, подељен, зависно од одсуству( А) или у присуству( Б) једног или више симптома интоксикације: повишени телесна температура изнад 37 ° Ц, ноћно знојење;пруритус, брзи губитак тежине више од 10%( присуство само свраб сматра недовољним да се предмет додели на подгрупе Б).
лекарски преглед и биохемијске анализе крви
лимфних чворова биопсија са морфолошких и имунолошке студије.
басиц анализа да потврди дијагнозу Ходгкин-ове болести представља микроскопски преглед узорку тумора лимфног ткива добијених у биопсију.Овај ткиво се шаље морфолошки преглед под микроскопом да се утврди да ли је лимфни чвор је испуњен са туморским ћелијама и присутни да ли специфичних ћелија Березовског-Стернберг-Реед.иммунохистоцхемицал студи одредити имунолошких карактеристике ћелија тумора може се вршити да се потврди дијагноза.
Радиодиагносис
Радиатион дијагностика( радиографију, компјутеризована томографија, магнетна резонанца) открива присуство формирања тумора у различитим деловима тела који нису доступни лекару спољном прегледу.
Методе зрачења дијагнозе се користе за одређивање стања лимфогрануломатозе.
Облици
Постоје 5 врста лимфогрануломатозе.Тачну дијагнозу може се направити тек након прегледања ткива лимфног чвора, добијеног биопсијом.
Решења Ходгкин:
Оптион нодуларни склерозе( најчешће - 75%)
мешовите целл варијанта
Варијанта са лимфног исцрпљивања( најмањи заједнички - мање од 5%)
варијанта са још
лимфоцита нодуларни изведби са доминација
лимфоцити Цуррентли комитетаСЗО за све земље идентификовала је најефикасније режиме за терапију лимфогрануломатозе.Непристрасна модификација ових одобрених режима хемотерапије је неприхватљива.Када се
И-ИИ стадијум болести користи хируршко уклањање лимфних чворова захваћеног подручја или фракционом зрачења гама зрака у укупној дози од 3500-4500 РАД, који је једнако ефикасна: рецидива у овој области не дешава.Нужно врши профилактичку ирадијацију суседних подручја тела да елиминишу микрометастаза у њима.Таква терапија се зове радикална.третман зрачењем се обавља у специјализованим клиникама, користећи фигура у заштити виталних органа, чиме се повећање апсорбоване дозе зрачења у огњишту.У овом тренутку чешће се користи зрачење из великих поља у облику плоче.У неким случајевима, прибегавају се укупном укупном зрачењу са гама зраком у дозама од 100-200 рад.
У генерализованим и дисеминираним стадијумима( ИИИ-ИВ) указује се на поликемотерапију.Најефикаснија 2 недеље-циклични шема предложио 1967. Бернард: ембихин( мустарген) - 6-10 мг интравенозно истовремено са винкристин - 1,5-2 мг само у 1. и 8. дана циклуса;Натулан( прокарбозин). - 50-150 мг по дану и преднизолон - 40 мг дневно, након чега следи 2 недеље интервалу.Носи најмање 6 ових циклуса шест месеци.Ова шема је око 80% случајева обезбеђује потпуну ремисије трајања 5 година и код фази ИИИ-ИВ Ходгкин болест.Уместо ембихина понекад циклофосфамид( 800-1000 мг ив) на истим данима.Цитостатика позната у прошлости - дипин и дегранол - се скоро никада не користе.
веома ефикасно и комбиновано лечење: прво 2-4 цоурсес хемотерапије, а затим зрачењем терапија куративном намером.У корацима ИИИ и ИВ описано грануломатозу после терапије настави винбластин подржавајуће третман током 2-3 године, што омогућава да се преполови стопу релапса.То је ове шеме су довели до готово комплетног лечења десетина пацијената са Ходгкин болести.
Након ремисије пацијент мора да остане под лекарским надзором, јер је важно да се правовремено дијагнозу могућност понављања.
цитотоксични лекови, као и терапија зрачењем могу изазвати нежељена реакција: леукопенија, тромбоцитопенија, реверзибилни губитак косе на глави, дијареја и дисурије.За амбулантну употребу ових лекова, потребно је 2 пута недељно.
Смањењем нивоа леукоцита за 3000-2000 у 1 уЛ досе циклофосфамид и Натулан умањен 2-4 пута са леукопенија испод 2000. године 1 мм или тромбоцитопеније ниже 50 000 1 л цитостатика отказали, а пацијент у болници.
Сложени терапијске мере користе антибиотици, кардиоваскуларни лекови, трансфузије крви, итд. .. У почетку болести да смањи температуру успешно користи пхенилбутазоне.
Избор методе лечења одређује фаза процеса.Да елиминишу уништење унутрашњих органа и лимфних чворова раде лимпхограпхи( ињекцију токсианог материјала у лимб лимфних судова) често прибегавају истраживачког лапаротомије са биопсије јетре и перитонеална лимфне чворове.Слезина се уклања као важан фокус болести.
Трудноћа код болесника са женама Ходгкин-ове болести треба да се прекине само у случају акутне болести.У нашој земљи и иностранству су описани десетине случајева жена које су примиле зрачења, дроге или комбиновану терапију за Ходгкин-ове болести, труднице и родила здраве деце.Међутим, у свим случајевима лекар одлучује да ли да одржи трудноћу.
Прогноза зависи посебности Ходгкин болест, старост пацијента, клинички стадијум болести, хистолошки тип, итд У акутне и субакутни болести лоше прогнозе:., Пацијенти обично умиру у периоду од 1-3 месеци.до 1 године.Код хроничне лимфогрануломатозе, прогноза је релативно повољна.Болест се може јавити дуго времена( до 15 година, а стално ретсидавируиусцхем тока, у другим случајевима дуже).У 40% пацијената, нарочито у сценски И-ИИ и повољним прогностичких фактора за 10 година или више се не посматра рецидива.Не крши се могућност рада у случају продужене ремисије.
Превенција Превенција се фокусира на превенцију рецидива.Пацијенти са Ходгкин предметне диспенсари посматрање онколог.Приликом прегледа, који је у прве три године треба да се проводи сваких б месеци., Затим 1 годишње потребно је обратити пажњу на биолошке знакове активности, које су често први знаци рецидива( повећање од ПОП више од 30 мм / х, подизање а2-глобулин и фибриногена).Пацијенти са Ходгкин болести су контраиндикована прекомерну топлоту, директно излагање сунцу, топлоте физиотерапија.Уочено је повећање броја повраћаја због трудноће.
спречавање Ходгкин болест је да се смањи утицај на телу мутагенима( хемикалије, зрачење, ултраљубичасти зраци).Од великог значаја су санација заразних жаришта, очвршћавање.Електротерапију и неке друге методе физикалне терапије код старијих особа треба да буде у ограниченим могућностима.
велики значај имају периодичних љекарских прегледа радника, нарочито флуороскопија помаже у откривању ране преклиничке ступњеве Ходгкин-ове болести са лезијама на медијастиналних чворова.