Урођене малформације плућа

Концепт урођених малформација плућа је неизоставно повезан са разумевањем основних обрасца формирања бронхопулмоналног система.Плућа особе формира се континуирано, почев од најранијих фаза интраутериног развоја, и наставља се током читавог периода детињства.

Одређени су три периода или фазе ембрионалног развоја плућа: жлезда, када се развијају путеви дихалних путева;каналаикуларна, која одговара формирању респираторних( респираторних) бронхиола и алвеолара, када се формирају алвеоларни курсеви и алвеоли.

Примарни пловни рудимент се детектује у 3 недељном ембриону дужине само 3 мм.У ембриону дужине 4 мм( периода гестације је 1 недеља), формирају се рудименти, што потом доводи до формирања главних бронхија.У петој седмици ове оклопи и даље расте, што доводи до заједничких бронхијалних туби.На 6-7 седмицу интраутериног развоја постоје главне бронхије и оштрице сегментних бронхија, а за 8 недеља - гранање подсегменталних бронхија.

Паралелно са формирањем првих бронхија за свако плуће, диференцирају се плућне артерије.На 6-7 седмици се појављује артеријски систем малог круга циркулације крви.Пулмоналне вене се појављују у ткиву плућног рудимента и расту према срцу.До краја трећег месеца интраутериног развоја, велики бројеви имају структуралне елементе свих три мембране које их формирају.Истовремено почиње формирање бронхијалних жлезда.У петом и шестом мјесецу ембрионалног развоја појављују се мале бронхије, као и респираторни бронхиоли.Плућа у ово доба су добро снабдевени органи крви, као ни у једном ембрионалном периоду жлезда не постоји таква развијена мрежа крвних судова.До 7 месеци ембрионалног развоја, структура респираторног тракта већ је способна да обезбеди процес размене гасова.Формирање алвеола почиње почетком осмог месеца интраутериног периода.Од овог тренутка, фетална плућа стиче такву структуру, која је присутна при рођењу детета.

Стоп или кршење ембрионалног развоја респираторног система могуће је у различитим фазама његовог формирања.Ово одређује разноликост и природу порока.Дакле, хапшење развоја на нивоу примарног рудимента одређује билатерално одсуство( билатерална агенеза) плућа.Развојни поремећај у четвртој недељи ембрионалног периода одређује једнострано одсуство или неразвијеност плућа.Такви дефекти као поликистоза, разграничења аномалија, настају у каснијим периодима ембрионалног живота.

Формирање плућа наставља се након порођаја детета.У првих 10 година живота плућа интензивно расте, број алвеола се прогресивно повећава, појављују се нове бронхијалне гране.Дефекти у развоју бронхопулмоналног система у великом броју случајева су основа за настанак рекурентних( у току са периодичним погоршањем) и хроничних болести плућа код детета.Према информацијама доступним у литератури, дефекти развоја су дијагностиковани код 10-15% људи који пате од хроничних болести плућа.У развоју ових дефеката водећа улога је додељена наследним факторима.Сматра се да је допринос ових фактора пореклу порока већи од 75-80%.Дефекти могу бити резултат генетских мутација, хромозомских абнормалности, али и мултифакторског поријекла, тј. Настају као резултат утицаја великог броја фактора.

Малформације плућа клинички се обично не појављују пре него што се било каква инфекција сложе.Додавање инфекције претвара носиоца дефекта у пацијента са хроничном пнеумонијом.