Пилоростхеносис
појаве малформације гастроинтестиналног тракта је резултат утицаја генетских и срединских фактора делују на фетус у материци.Један од озбиљних аномалија су конгенитална сужење( стеноза) плаце транзиција желудца у дванаестопалачно црево, који се зове пилорусу.Отуда име болести - пилориц стеносис.Ова патологија је примећена код 1 од 150 новорођенчади и 1 у 750 девојчица.Породица природе болести дошло у 15% случајева, али је начин наслеђивања није успостављена.Ризик за чланове породице у великој мери зависи од пола пацијента и његових рођака и спрат је у случају мушкараца истражене 2-3% за родбину И степени жена и 4-9% - за породицу И степени мале.За сестре и жене браћа пацијената ризиковао пилоричног стеноза је до 4% и 10% респективно.За ћерке ризик пацијент креће и до 7% и синови - до 19%.
учесталост пилоричног стенозе на планети варира од 2-4 по 1.000 у Северној Европи до 0.5: 1000 међу црнцима и Јапанаца.Постоје извештаји о пилоричног стеноза заједно са бројем болести и малформација комплекса.Стога, пилоричног стеноза детектован са високом учесталошћу у дијафрагмалном хернија, канцер једњака атрезијом и интусусцепција.
претпоставља да је један од механизама у основи ове појаве можда лежи у производњи тела мајке под стресом( што је трудноћу, посебно први) од фактора, који потом изазива ширење Пилорус ткива код деце, што је довело до његовог стенозе.Како све више и више кандидата за улогу агената ангажованих у овој интеракцији је тренутно акумулира знање о односу између биолошки активних супстанци( хормона) у мозгу и појављује се гут.Може се претпоставити да стрес и мајке генетски фактори имају утицај кроз заједничком путу, ударање деце са генетски програмиран осетљивости на наводне хормона.Морфолошки ат пилоричног стенозе су прекомерна развој везивног ткива и мишићних влакана Загубљена дефицитарних неуронским ћелијама.
Разликују акутни и продужени облик болести.Прва је много мање уобичајена и изражена је веома брзом прогресијом.Обично се постепено повећава симптоми.Први симптом - несталан оскудне повраћање - обично јављају 2-4 недеље старости, најмање 1 недељно, ређе - за 2-3 месеци.Као по правилу, само недељу дана након што појаве симптома повраћања постане богата, јавља током или непосредно након сваког оброка, али понекад неколико сати након јела.Дете је стално немирно, гладно, похлепно срање.Еметске масе се састоје од желудачног садржаја, понекад са примјесом крви.Столица је ретка, волумен столице је мали.Деца брзо развијају исцрпљеност, симптоме велике количине губитка течности, тешке метаболичке поремећаје.
На прегледу абдомена, нарочито непосредно после оброка и светлост масажа предњег трбушног зида се детектује ока видљива Ваве мотор активност црева( перисталтику) из левог горњег абдомена на десно - симптом "Пешчаник".Овај симптом у пилоричног стеноза дијагнози, нарочито у раним стадијумима болести у малим клиничким манифестацијама, наглашава се.Уз пажљиво палпацији( приручник испитивање) опипати абдомен не успе згусне пилоричног стомак.У случајевима када стеноза није откривена на овај начин, прибегавајте радијским студијама.Метода лечења је хируршко уклањање Пилорус опструкције одмах након дијагнозе и елиминације метаболичких поремећаја.Са раним откривањем и одговарајуће припреме за хирургију постоперативне смртности код деце мање од 1%.
генетски аспекти многих урођених малформација гастроинтестиналног тракта, што је довело до делимичног или потпуног опструкције црева, као и опструктивне процес који утиче углавном ректум и анус, бар танко црево, изгледа тако далеко недовољно јасни.Најтеже недостаци осим оних описаних конгениталне пилоричног стенозе укључују: атрезијом и стенозе дуоденума( сама или у комбинацији са прстенастом панкреаса);атресија или стеноза јејунума или илеума;погрешно окретање цревне цеви( сам или у комбинацији са окретом црева);Хирсцхспрунгова болест;атресија ануса;удвостручавање и дивертикула црева.