Фиброза плућа
Међу плућним болестима, идиопатска дифузна плућна фиброза заузима посебно место.Ова болест такође има и друго име: Хаммам-Рицх синдром, након имена аутора који су га описали.
Идиопатска дифузна плућна фиброза се односи на болести са аутосомним доминантним типом наслеђивања.Ова патологија се односи на болести које се развијају као резултат повреде имуног система.У срцу болести је штета малих судова плућа.У завршној фази изгубљена је структура плућа, плућно ткиво се замењује влакном( везивно) ткиво, формирају се цисте.Најкарактеристичнији знаци који су карактеристични само за ову болест, изузетно је тешко разликовати.Сматра се да најчешће болест погађа особе старости 50-60 година.Међутим, то се дешава у различитим старосним групама.
Главна клиничка манифестација идиопатске дифузне плућне фиброзе је диспнеја.У почетку се појављује након физичког напора, а затим се чува и одмара.Интензитет диспнеае се прогресивно повећава.Како болест напредује, цијанотична боја коже - цијаноза, обично није јасно изражена.Кашаљ, по правилу сув, непродуктиван.Понекад се примећује хаемоптиза.Карактеристика идиопатске дифузне плућне фиброзе је некомпатибилност диспнеа са релативно малим промјенама у плућима.Типичан знак болести је прогресиван губитак телесне тежине.Једна од најранијих манифестација болести је згушњавање фаланги прстију прстију.Понекад се код ових пацијената појављују "бубњеви" пре појаве плућних промена.
Специјалне методе испитивања обично откривају оштро смањење плућних волумена( запремина инхалираног и издупљеног ваздуха итд.).Радиографски преглед органа у грудима открива жаришне сенке које одговарају формираним цистама плућа.
Често процес укључује облогу плућа( плеура), промене се откривају у подручју корена плућа.Са бронхографијом откривају се сужење и деформација бронхија.Међутим, ова студија није безбедна за ову болест и треба је избјећи.
Прогноза болести је неповољна.Смрт долази од плућне и срчане инсуфицијенције.Просјечни животни век хроничног тока процеса и одсуство лијечења обично не прелази 4-6 година.Код деце, нарочито ране године, болест обично долази у акутном облику и за неколико месеци може довести до смрти детета.
Главни метод лечења је хормонска терапија у комбинацији са имуносупресивима.Користе се лекови као што су азатиоприн и куленил.Ефикасност лечења зависи од тежине клиничких манифестација у време покретања хормонске терапије.