Simptomi brez sladkorne bolezni
diabetesa insipidus - bolezni, povezane s poškodbami posteriorni režnja hipofize ali hipotalamusa z zmanjšano izločanje antidiuretskega hormona. Ne zmedite diabetesa insipidusa z bolj pogostim diabetes mellitusom. Za ledvični diabetes insipidus je značilna stabilnost ledvic v povezavi z delovanjem antidiuretičnega hormona. Najpogosteje je to dedna bolezen, čeprav se lahko pojavijo tudi oblike zaradi strupenih učinkov na ledvice. To je dokaj redka bolezen, ki se pojavi kot posledica nezadostne proizvodnje vazopresina, ki je znana tudi kot antidiuretični hormon( ADH).Vasopresin, ki ga sprosti zadnje uho hipofize, pomaga ledvici reabsorb vodo in vzdržuje pravilno tekočinsko ravnovesje.Če hipofize ne morejo proizvesti dovolj ADH, voda ne bo zadržana, ampak bo preprosto prešla skozi ledvice in se sprosti v zelo velikih količinah. V redkih primerih se ledvice ne bodo mogli ustrezno odzvati na ADH;ta bolezen je znana kot insipidus diabetesa. Glavna nevarnost za zdravje v kateri koli obliki sladkorne bolezni je dehidracija. Non-diabetes mellitus je enako pogost pri moških in ženskah. Z ustreznim zdravljenjem je napoved bolezni zelo ugodna( razen v primerih raka).
Vzroki za
• Pri približno tretjini vseh primerov je vzrok za insipidus diabetesa neznan.
• Včasih lahko igrajo vlogo dednih dejavnikov.
• Poškodbe hipofize na poškodbe glave, tumor ali vnetje hipotalamusa, kot tudi obsevanje ali kirurški poseg lahko povzroči diabetes insipidus.
• Najpogostejši vzrok nefrogenega diabetesa insipidus je zdravljenje z litijem.
Primarni urin vstopi skozi proksimalne zavihane tubule v zanko Henle. V toku navzgor delu zanke HENLE izvršil aktivno reabsorpcijo( reabsorpcijo) natrija in drugih osmotsko aktivnih snovi, pri čemer ledvice parenhim ustvarja visoko raven osmotskega tlaka. Prosti vode z osmozo zakoni lahko premikajo od lumen cevkah skozi njihovo steno v smeri visoke osmotski tlak, pa tubulih spremembe prepustnosti dovoliti, da urejajo ta proces. Regulatorna vloga v tem primeru igra antidiuretični hormon, ki se tvori v zadnjem dnu hipofize. Njegov učinek na prepustnost distalnih tubulov za vodo je, da pod njegovim vplivom pretrpi intenzivno reverzno absorpcijo, količina dnevnega urina pa se zmanjša. Prenehanje ali zmanjšanje izločanja antidiuretičnega hormona aktivnosti vodi k temu, da so cevasti steni neprepustna za vodo, količina zvišuje urina bistvu. Simptomi
dedne oblike diabetes insipidus pojavi v prvih 3-6 mesecih življenja, čeprav doječe klinični simptomi pojavijo pozneje kot pri otrocih, ki so že v zgodnji umetnem hranjenju. To je razloženo z višjo koncentracijo osmotsko aktivnih spojin in ionov v kravjem mleku v primerjavi z žensko( v 2-3 krat).Dnevni volumen urina celo pri dojenčku doseže 2 litra ali več.
Prvi znaki bolezni - zvišanje telesne temperature( solna zvišana telesna temperatura) in nezadostna povečanje telesne mase, kar vodi do zmanjšanja telesne mase in izgube telesne tekočine. Otroška koža je suha in marmorirana, zaprtost, bruhanje. Občutek žeje pri dojenčku se ne kaže, zato je veliko otrok izpostavljenih nepotrebnim diagnostičnim testom in zdravljenju z antibiotiki. Napredovanje distrofije in povečanje izgube tekočine povzročata motnje nevropsihološkega razvoja, poleg tega prispevajo k intrakranialnim krvavitvam in organski poškodbi možganov. Mnogi otroci imajo pogosto diurezo, hiperaktivnost, pomanjkanje pozornosti, anksioznost. Obnašanje se nekoliko izboljša, ko je otrokova žeja zadovoljena. Diureza je 10-12% filtrirane plazme( normalno okoli 1%).
• Pogosto in prekomerno uriniranje. Iztok urina lahko doseže 23 do 33 litrov v 24 urah in se lahko pojavi vsakih 30 minut, tudi ponoči.
• Zelo žejen.
• suha koža.
• Zaprtje.
• Znaki dehidracije, vključno z omotico, šibkostjo in nezavesti.
Diagnostika
• Fizični pregled in zgodovina zdravljenja sta potrebna. Diagnozo diabetes insipidus, kažejo, da je bolnik poroča nenavadno pogosto uriniranje z več izločanja urina.
• Urinski test se opravi, da se ugotovi, ali obstaja redčenje urina( nizka gostota urina).
• Vzorec z vodno obremenitvijo lahko izvedete. Pacient ne porabi nobene tekočine osem ur, med katerim se določi volumen in gostota izločanja urina. Bolniki z insipidom diabetesa še vedno umaknejo veliko količino urina kljub dehidraciji. Pri bolnikih z diabetes insipidus, povezana z nezadostnim dela hipofize, vazopresin dajanje zmanjša volumen urina in urin postane koncentrirana( za razliko od bolnikih nefrogeni diabetes insipidus).
• Za določanje ravnotežja vode in soli je mogoče opraviti preiskavo krvi.
vzorec z vazopresina( ali sintetičnih analogov) ne vpliva na koncentracijo urina osmolarnosti( ne več kot 100 osmol / kg) in zmanjšanje izločanja urina, kar potrjuje diagnozo ledvične insipidus diabetesa. Normalna odziv na vazopresina je povezana z aktivacijo membrana adenilat ciklaze in povečano izločanje cAMP v urinu, ki ni opaziti ledvice insipidus diabetesa. Aktivnost renina v plazmi bolnikov se lahko poveča, raven aldosterona na spodnjih mejah norme. Ledvice niso makroskopsko spremenjene, vendar histološko najdemo krajše proksimalne zavite tubule. Z vidika treba razlikovati med patofiziologijo tipa 3 poliurija: oslabljeno izločanje ADH, inhibicijo osmoreceptors in žeje, napak v koncentraciji ledvic mehanizmi urina. Zdravljenje
• Lahko se uporablja vazopresin( ADH sintetičnih) kot nosnih aerosolom, tablet ali injekcij, nadomestiti ali dopolniti proizvodnjo ADH organizem je. To hormonsko zdravljenje je običajno treba podaljšati življenjsko dobo, čeprav, ko je diabetes insipidus povzroča poškodbo glave ali operacijo, zdravljenje lahko prekine.
• Za zdravljenje ledvično diabetes insipidus, lahko zdravnik priporoči prehrane z nizko vsebnostjo soli za zmanjšanje lakote in upočasni izločanje vode. Prav tako se lahko predpiše nekateri diuretiki, sredstva( nefrogeni diabetesa insipidus ne da zdraviti z uporabo ADH).
• Pijte veliko tekočin, da preprečite dehidracijo.
• Uporabljajte vlaknasto hrano in obilo sadnih sokov, da preprečite zaprtje.
Preprečevanje
• Metode preprečevanja insipidusa diabetesa niso znane.
• takoj obvestite zdravnika, če se pojavijo simptomi za diabetes insipidus.
• Pozor! Pokličite "rešilca", če vidite osebo poleg vas propade.