Nestrpnost do monosaharidov
intolerance monosaharide na splošno značilna prisotnost napak pri aktivnem transportu glukoze črevesni sluznici.
Trenutno so izolirane primarne in pridobljene motnje absorpcije glukoze in galaktoze. Pod
primarne oblike razumeti gensko odločno patologije z avtosomno recesivno način dedovanja, ki je značilna oslabljena glukoze aktivnega transporta v ledvičnih tubulih, in še naprej skupaj z začasnim povečanjem izločanje glukoze v urinu( glikozurija prehodna).Pridobljene oblike
malabsorpcije( malabsorpcijski) monosaharidi se nahajajo v sindroma celiakije, enteritis, cistično fibrozo, kot tudi v kombinaciji z intoleranco za fruktozo.
Tako oslabljena črevesno absorpcijo ogljikovih hidratov, povezanih z različnimi biokemičnimi poškodbah encimskih sistemov. Klinična slika je zelo podobna in se odlikuje z naslednjimi skupnimi sindromov: driska, včasih s sproščanjem večjih količin maščob iztrebkov, bruhanje, povečanje v trebuhu, slabost, izguba teže, zmanjšan apetit, povečana razdražljivost, zamudo telesnemu razvoju.
Napake pri sintezi encimov lahko vodi k dejstvu, da so unsplit disaharidi ne absorbira in ki deluje v bolj oddaljenih delih črevesja, opravijo bakterij razgradnjo. Ker fermentacijskih procesov črevesni pH premike v kislem strani zaradi razvoja organskih kislin( mlečna in ocetne kisline), to pa vodi do črevesne disfunkcije in prispeva k širjenju mikroorganizmov v zgornjih odsekih. Kljub temu, da nekaj vode in elektrolitov, absorbirane iz črevesnem lumnu ni ostaja prekomerna količina vode, ki izhaja v blatu postane tekoča. Nastali bakterijski proizvodi vitalne aktivnosti, absorbirani, lahko poleg driske povzročijo tudi toksične učinke, šok in v nekaterih primerih vzrok smrti. Hude bolezni, tudi s smrtnim izidom, so opazili pri odraslih tudi po več žvečilk mleka.
molochnogosahara nestrpnost, laktoza - razvidno iz prvih dni življenja in je značilna huda zaradi dehidracije in toksičnosti. Dolgotrajno bruhanje po vsakem dojenju je opaženo, kot tudi driska, ki ni mogoče uporabiti pri zdravljenju po običajnih metodah.
laktoza tip malabsorpcijo Hölzel značilna ugodnejši tok, običajno pojavi pri starejših otrocih. Hkrati je zanimivo, da je pri otrocih v zgodnji starosti, ko je mleko edina hrana, toleranca mlečnega sladkorja precej zadovoljiva. Otroci s to boleznijo pogosto nočejo pisati na dojki, kmalu potem, ko je njen sprejem se pojavijo bolečine v trebuhu, napenjanje( vetrovi), splošna oslabelost in letargija, bruhanje in drisko. Prisotnost laktoze v urinu praviloma ni prisotna pri bolnikih, izločki vsebujejo laktozo, veliko količino organskih kislin. V redkih primerih se v blatu pojavlja velika količina maščob.
Primarna intoleranca na laktozo je značilna pozno pojavljanje kliničnih simptomov. Ta vrsta pomanjkanja encima, ki zlomi mlečni sladkor, se imenuje odrasla oseba. Pri tej bolezni je klinična slika izražen v bolj blagi, je ponavadi po 5 letih bolezni, ki je označena z abdominalno distention, slabost, bobnenje v črevesju, kolike, povečano odvajanje plinov in kašasto ali vodenega blata kislo vonj.
Klinični simptomi pomanjkanje saharoza insuficience običajno pojavijo po prehodu na mešano ali umetno hranjenje, kot tudi imenovanje dopolnilnih živil, in ravno v trenutku, ko otrok začne teči saharoze, maltoze in izdelkov, ki vsebujejo škrob. Bolezen se kaže nadaljuje driska, redko bruhanje, dehidracija epizod( simptomov izgube velike količine telesnih tekočin) od dviga temperature do vročinskih številk( nad 38 ° C).
Malabsorpcija glukozagalaktoze se kaže v driski že v prvih 2 do 4 dneh po rojstvu. Otrok od približno 10 do 20-krat na dan poudarja vodena, ki spominja blato urina s kislim vonjem, ki vsebuje velike količine glukoze in galaktoze, včasih s sluzjo. Dehidracija se hitro razvija, opazuje močna žeja, želodec je otekel. Bruhanje je navadno odsotno, pogosto se dvigne telesna temperatura. Dramatično izginotje driske pri prenehanju krmljenja mleka, intravenskimi tekočinami in imenovanje fruktoze kaže na prisotnost bolezni.
Detekcija dedne nestrpnosti mono- in disaharidov temelji na študiji tolerance( tolerance) bremen do ustreznih mono- in disaharidov. Istočasno je treba določiti koncentracijo sladkorja v raztopini, ki jo je treba piti, in da je določena vsebnost krvi, urina in iztrebkov. Rentgen razkriva povečanje nivoja tekočine v črevesju, povečano motorno aktivnost, pospešek prehajanja kontrastnega sredstva skozi tanko črevo. Pojav "psevdoaksiite" se kaže tudi pri ultrazvočnem pregledu trebušne votline.
Uporablja se preskus dihanja vodika, ki temelji na detekciji vsebnosti vodika po nakladanju z laktozo. Cesta brez lavozne malabsorpcije je koncentracija vodika v izdihanem zraku zanemarljiva, pri pomanjkanju tega encima pa se poveča.
Pri zdravljenju nestrpnosti pri disaharidih je najpomembnejša komponenta kompleksne terapije prehrana prehrane, katere glavno načelo je izključiti ali omejiti proizvode, ki vodijo k razvoju patoloških simptomov. Priporočljivo je zgodnje imenovanje rastlinskih pire. S pomanjkanjem saharine so predpisane ženske mleko in večinoma fermentirane mlečne zmesi brez saharoze. Uporabite jabolčne in korenčne pireje, pektine, medtem ko omejite vnos škroba iz hrane.
Pri malabsorpciji glukoze in galaktoze se priporoča fruktoza. Poleg dietne terapije so predpisani vitamini, mikroelementi, encimski pripravki v fizioloških odmerkih in druga terapija, namenjena zaustavitvi simptomov bolezni. Potrebujejo popravke črevesne dysbiosis, ki so odkriti pri vseh otrocih z nestrpnostjo do di-sladkorjev. V ta namen je otrokom predpisana bifidobakterija.
Z zgodnjo diagnozo dednih napak v črevesnem sistemu disaharidaze in pravočasnim dajanjem primernega primernega zdravljenja je napoved v večini primerov na splošno ugoden.