Sindrom hipermobilnosti sklepov - Vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.

Hypermobility sindrom( HS) - sistemska bolezen vezivnega tkiva označen s hypermobility spojev( GMR), v kombinaciji z pritožb mišično-skeletno in / ali notranjega in zunanjega fenotipskih lastnosti displazijo vezivnega tkiva v odsotnosti katerega koli drugega revmatične bolezni.

Simptomi sindroma skupnega hypermobility so različne in lahko posnemajo druge bolj pogosta bolezni sklepov. Zaradi nepoznavanja te patologije zdravniki, in v nekaterih primerih celo revmatologi in ortopedi pravilna diagnoza pogosto ni bila izvedena. Tradicionalno je zdravnikova opozoriti na mejna vrednost detekcije območju gibanja v prizadetega sklepa, in ne opredelitev prekomerno obseg gibanja. Bolj, da bolnik ne bo nikoli poročala prekomerno prilagodljivost, saj živi skupaj s svojim otroštvom, poleg tega pa so pogosto prepričani, da je bolj plus kot minus. Tipični dve diagnostični skrajnosti: v enem primeru, v odsotnosti objektivnih znakov patologije sklepov( razen si hypermobility) in normalnimi laboratorijskimi parametri pri mladih pacienta določimo "psihogena revmatizem" v drugi - je pacient diagnosticiran z revmatoidnim artritisom, ali iz seronegativnim bolezni skupinospondiloartritis in predpisujejo primerno, daleč od neškodljivega zdravljenja.

Ustavno skupno hypermobility je opredeljena v 7-20% odraslega prebivalstva.Čeprav je večina bolnikov prvih pritožb pojavljajo v adolescence življenju, se lahko simptomi pojavijo pri katerikoli starosti. Zato je opredelitev "simptomatska" ali "asimptomatskih" HMS precej pogojno in odražajo samo stanje posameznika s sindromom hypermobility v določenem življenjskem obdobju.

razlogov

hypermobility sklepov pridobil prekomerno gibljivost sklepov vidimo v baletnih plesalcev, športnike in glasbenike. Dolgoročna ponovi vadbo vodi k raztezanje vezi in kapsul posameznih sklepov. V tem primeru poteka lokalna hipermobilnost sklepov.Čeprav je jasno, da v procesu poklicne izbire( ples, šport) osebe sprva različni ustavni fleksibilnost, imajo izrazito prednost, fitnes dejavnik nedvomno je tako. Spremembe v fleksibilnosti sklepov se kaže tudi v številnih patoloških in fizioloških stanjih: akromegalijo, hiperparatiroidizem, in nosečnosti.

Splošni hypermobility spojke je značilnost številnih dednih bolezni vezivnega tkiva, ki vsebujejo Marfan sindrom, osteogeneza imperfecta, Ehlers-Danlosovemu sindrom. To so redke bolezni. Na zdravnika praksi še bolj pogosto, da se ukvarjajo z bolniki z izoliranim hypermobility v sklepih, ni povezana z usposabljanjem in, v nekaterih primerih pa v kombinaciji z drugimi znaki šibkosti vezivnega strukture tkiva.

skoraj vedno mogoče ugotoviti družinsko značaj opaženih simptomih in drugih bolezni, ki kaže, da je genetsko naravo tega pojava. Opaziti je, da je sindrom hipermobilov podedovan na ženski liniji.

hypermobility sindrom Diagnostika

spoji Med številnimi predlaganih načinov za merjenje gibljivosti v sklepih splošnega priznavanja metode Beighton, ki je devet-točkovni lestvici, meri sposobnost subjekta za opravljanje pet gibanja( štiri pare nog in eno za trup in boki).Beighton predlagala poenostavljen spremembo že znane metode Carter in Wilkinson.

sprememb obseg gibanja

Merila Baton

1. Pasivni podaljški pinky ščetke 90 °.
2. Pasivno pritiskom na palec proti notranji strani podlakti.
3. Obloga v komolčnem sklepu več kot 10 °.
4. Vzdrževanje v kolenskem sklepu več kot 10 °.
5. sprednji nagib telesa z dlanmi dotika tal z ravnimi nogami.

To je enostavno in traja nekaj časa postopek preverjanja in ga zdravniki uporabljajo.

Na podlagi števila epidemioloških stopenj mobilnosti dela so bile določene za sklepih zdravih ljudi. Stopnja skupnega mobilnosti prebivalstva se razdeli v obliki sinusne krivulje.

običajno za Evropejce, da je ocena Beighton med 0 in 4. Ampak povprečni "normalno" raven skupnega mobilnosti se bistveno razlikuje po starosti, spolu in etničnimi skupinami. Zlasti pri pregledu zdravih oseb v Moskvi v starosti 16-20 let, več kot polovica žensk in več kot četrtina moških, so pokazale stopnjo HMS več kot 4 točke za Beighton. Tako je, če ni pritožb s strani mišično-skeletnega sistema, presežek gibljivost v primerjavi s povprečjem se lahko štejejo za ustavne funkcije, in celo starostni normo. V zvezi s tem, v pediatrični praksi niso splošno sprejete standarde gibljivost sklepov - stopnja močno razlikuje med rastjo otroka.

tako imenovani sindrom meril benignih Braytonovskie GMR( 1998) so predstavljeni v nadaljevanju. V teh meril je podana v vrednosti in izvensklepnem manifestacije te šibkosti vezivnega tkivnih struktur, kar kaže na sindrom HMS in pri osebah z normalnim gibljivosti v sklepih( ponavadi se nanaša na starejše osebe).Merila

hypermobility sindrom

skupno hypermobility vzpostaviti skupno številčno oceno od 1 pomeni patološki rezultat preširoko v enega sklepa na eni strani. Najvišja vrednost indeksa, ob upoštevanju dvosmerno mesto - 9 točk( 8 - 4 za prvi element in 1 - za 5. odstavek).Oceni od 4 do 9 točk, se šteje kot stanje hypermobility.

Big merila

• ocena na lestvici Beighton 4 ali več( v času inšpekcijskega pregleda ali v preteklosti)
• bolečine v sklepih, za več kot 3 mesece v štirih ali več sklepov merila

Mala

• Beighton rezultat na lestvici od 1-3( za osebe, starejše od 50 let)
• artralgija vsaj 3 mesece enim do tremi sklepih ali lumbodynia, spondiloze, spondylolysis, Spondilolisteza
• dislokacij / subluxation v več kot eni skupni ali ponavljajoče v enem skupnem
• periartikularne lezij več kot dvema lokacijama( epikondilitis, tenosinovitis, bursitis)
• Mrfanoidnost( visok, tanek, naslon razpon razmerja / višina & gt; 1,03, razmerje zgornji / spodnji del telesa odsek & lt; 0,83, arachnodactyly)
• nenormalne kožne: finost giperrastyazhimost, strije, atrofične brazgotine
• očesnih simptomov:previsne veke ali miopija ali antimongoloidnaya kratno
• krčne žile ali kila ali prolaps maternice / kolonu.

SGM za diagnozo zahteva prisotnost dveh velikih, ena velika in dva majhna ali štirih manjših merilih. izključeni: Marfanov sindrom odsotnost lezij leče in ascendentne aorte;osteogenesis imperfecta, da ni več kosti in "modri" beločnice

zlome simptomov sindroma hypermobility

spojev v središču patogeneze GS je dedna okvara kolagena, skupaj giperrastyazhimostyu in zmanjšanje mehanske trdnosti vezivnega tkivnih struktur( vključno ligamentov, enthesis, kite), kar ima za posledicosubluxation mikroorganizma, travme in sklepni aparati( vključno hrbtenice).

Syndrome Simptomi raznolika in vključuje tudi sklepne in zunaj sklepne manifestacije, na splošno zabeležili v omenjeni kriteriji Braytonovskih GMR sindrom.

bistveno pomoč pri diagnostiki zaradi česar skrbno zgodovino jemanja. Značilno dejstvo v zgodovini bolnikovega življenja, je njegova posebna občutljivost za fizični stres in težnja k pogostih poškodb( zvini, izpahi iz sklepov v preteklosti), ki vam omogoča, da razmišljajo o insolventnosti vezivnega tkiva. Izkoristiti metoda Beighton presežna količina gibanja v sklepih dejansko dopolnjuje klinične manifestacije sindrom skupni hypermobility.

sklepni simptomy in potencial sindrom skupni hypermobility oslozhneneiya

bolečine v sklepih in mišicah. prvenec artralgija pojavi v mladosti, še posebej ženske. Občutki so lahko boleče, vendar pa ni bilo vidnih ali otipljivih sprememb v sklepih ali mišicah. Najpogostejše lokalizacije - koleno, gleženj, malih sklepov rok. Otroci so opisane hude bolečine v kolku, je odgovoren za masažo. Po jakosti bolečine pogosto vpliva na čustveno stanje vremena, fazo menstrualnega ciklusa.

Akutna travmatično sklepni ali periartikularne patologija , ki ga spremlja sinovitis, tenosinovitis in burzitis.

periartikularne lezije ( tendinitis, epikondilitis, drugi enthesopathies, burzitis, sindrom karpalnega kanala) pojavi pri bolnikih z DGM pogosteje kot v populaciji. Pojavljajo v odziv na nenavadne( neobičajne) obremenitvi ali malo travme.

Kronična mono- ali poliartikularno bolečina , v nekaterih primerih, ki jih spremlja blago sinovitisa, s fizičnim naporom izzvala. Ta manifestacija SGM najbolj pogosto vodi do diagnostičnih napak. Vzrok za bolečino je, da spremenite občutljivost proprioceptivnih nosilnih sklepov v ozadju skupnega hypermobility.

ponavljajoče motenj in subluxation spoji. Tipične lokalizacija - rama, Patelarna-femolar, metacarpophalangeal spoji. Izvin v gležnju.

Razvoj zgodnje( prezgodnje) osteoartritisa .To je lahko kot pravi nodularne polyosteoarthrosis in sekundarnih lezij velikih sklepov( koleno, kolk), se pojavi s spremljajočimi ortopedske nepravilnosti( stanovanje, neprepoznana hip displazijo).

bolečine v hrbtu. Torakalgii in lumbalgia pogosta v populaciji, še posebej pri ženskah, starejših od 30 let, tako da je težko, da bi nedvoumno sklep o odnosu bolečine s skupnim hypermobility. Vendar spondilolisteze bistveno povezana z HMS.

simptomatska vzdolžni, prečni ali v kombinaciji z ravnim in njene komplikacije, mesial tenosinovitis v valgus deformacije gležnja površino in sekundarne artroze gležnja( vzdolžni stanovanjski) zadnetaranny bursitis, talalgiya "kurjih očes", "Hammer" prst deformacije, hallux valgus( navzkrižno stanovanje).

Pomanjkanje vezna pritrditev hrbtnega enota pod vplivom škodljivih dejavnikov( dolgoročno ne-fiziološko držo, je razlika v dolžini spodnjih okončin, nosil vrečko na eno ramo) vključuje kompenzacijsko razvoj deformacije hrbtenjače ( skolioza), sledijo overexertion mišično-periligamentno hrbteničnih struktur in nastanek bolečinesindrom. Izvensklepnem manifestacije sindrom

.

Te značilnosti so pravilne, kot glavna strukturna kolagen proteina, prvenstveno vpletene v opisanih patologij so prisotne pri drugih podpornih tkiv( fascije, usnjico žilne stene) prav.

• Presežek raztegljivost kože, njegovo krhkost in ranljivost.
• strije, niso povezani z nosečnostjo.
• krčne žile, ki se začne v mladosti.
• prolapsa mitralne zaklopke( pred uvedbo v široko prakso v 70-80s ehokardiografije mnogih bolnikih s sindromom HMS opazili pri revmatologu diagnozo "revmatizem, minimalni ravni aktivnosti" v zvezi z pritožb bolečino v sklepih in srčnih šumov, povezanih zventil prolapsa).
• kile različnih lokalizacije( umbilikalne, dimeljske, linea alba, pooperativne).
• opustitev notranjih organov - želodca, ledvic, maternice, rektuma.

Tako, gledano od pacienta, se sumi, da imajo sindrom hypermobility, in da vsak sindromom bolnega mladih in srednjih let, ki niso vnetne sklepnega je, je potrebno paziti na morebitne dodatne znake sistemske vezivnega displazije tkiva. Poznavanje fenotipskih manifestacij Marfanov sindrom in osteogenesis imperfecta odpravlja te dedne bolezni. V tem primeru je pokazala jasno kožo in vaskularnih simptome( giperelastichnost kože in spontane modrice brez znakov motnje koagulacije), pravilno govoriti o Ehlers-Danlosovemu sindromom. Odprta vprašanja je razlika diagnoza benignega sindroma skupno hypermobility in najbolj "mehko", tip hypermobility za Ehlers-Danlosovemu sindromom. S kriteriji Braytonovskih bi bilo nemogoče, saj so avtorji posebej omeniti;V obeh primerih gre za zmerno vključenost kože in krvnih žil. Niti da niti drugi sindrom ni znano biokemično marker. Vprašanje ostaja odprto in bo, očitno, je dovoljena le z odkritjem posebne biokemične ali genetskega markerja za opisanimi pogoji.

Glede na široko ustavno hypermobility sklepov v populaciji, še posebej med mladimi, bi bilo narobe, da pojasni vse skupne probleme v tej kategoriji oseb, samo hypermobility s. Prisotnost sindroma hypermobility ne izključuje možnosti razvoja imajo kakršne koli druge revmatične bolezni, ki so predmet so prav tako verjetno, kot tisti z normalno gibljivosti v sklepih.

Tako diagnozo sindrom skupni hypermobility postane veljaven, ko je izključitev drugih revmatičnih bolezni, in predstavitev simptomi kažejo kliničnih znakov sindroma, logično dopolnjuje ugotavljanju prekomerno gibljivost sklepov in / ali drugih označevalcev generalizirane vpletenosti vezivnega tkiva.

Zapleti hypermobility sindrom

Akutna toksičnost( travmatska)
1. Periodično subluxation gležnja.
2. Prelom v meniskusu.
3. Pogosti zlomi kosti.
4. akutne ali ponavljajoče se rama subluxation, Patelarna,
metacarpophalangeal, temporomandibularne spoji.
5. Traumatski artritis.

Kronični( ne-travmatični)
1. Epikondilitis.
2. Tendonitis.
3. Sindrom rotacijske manšete rame.
4. Bursitis.
5. epizodnega juvenilni artritis( sinovitis) kolena( brez znakov sistemskega vnetnega odziva).
6. nespecifična artralgija.
7. Skolioza.
8. Bolečina v hrbtu.
9. Chondromalacija patella.
10. Osteoartritis.
11. Fibromialgija.
12. Disfunkcija temporomandibularnega sklepa.
13. Sindromi karpalnega in tarsalnega tunela.
14. Acroparesthesia.15. Akutni sindrom izhoda iz prsi.
16. Flattening.
17. Raynaudov sindrom.
18. Odloženi razvoj motorja( pri otrocih).
19. Kronična dislokacija kolka.sindrom hypermobility

Zdravljenje bolnikov sutavov

zdravljenih s sindromom hypermobility odvisno od situacije. Raznolikost manifestacij sindroma predvideva diferenciran pristop k vsakemu posameznemu bolniku. Pomembno je razumeti vzrok za težave - s "šibki člen", ne gre za resno bolezen in invalidnost brez ustreznega načina življenja ni ogrožena. Z zmerno artralgijo je dovolj izključiti breme, ki povzroča bolečine in nelagodje v sklepih.

Odločujoče pri zdravljenju hude bolečine so metode brez zdravil, najprej optimizacija življenjskega sloga. To vključuje prilagajanje bremen in prag njihove prenašalnosti v skladu s tem pacientom. Treba je čim bolj zmanjšati možnost poškodb, ki vključuje profesionalno usmeritev in izključitev športnih športov.

uporabo elastične opornice( kolena, m. P.), če umetno omejevanje gibanja Kadar stalna bolečina v enem ali več sklepih. Zelo pomembno je, da pravočasno popravite odkrite ravne noge. Oblika in togost vložkov se določata posamično, kar v veliki meri določa uspeh zdravljenja. Samo na ta način je mogoče s trdovratno artralgijo kolenskih sklepov obvladati.

Pri zagotavljanju stabilnosti sklepa pomembno vlogo igrajo le ligamenti, pa tudi okoliške mišice sklepa.Če vaje ne morejo vplivati ​​na stanje ligamentne naprave, je krepitev in povečanje moči mišic resnična naloga. Vadba s sindromom skupno hypermobility je funkcija - vključuje tako imenovane "izometrični" vaje, pri katerih obstaja velika napetost v mišicah, vendar je obseg gibanja v sklepih, je minimalen. Glede na lokalizacijo bolečine se priporoča za krepitev mišic nog( kolena), ramena, hrbet, in tako naprej. D. dobro plavati.

Zdravljenje z zdravili se uporablja kot simptomatsko zdravljenje artralgije. Ker bolečine sindrom skupni hypermobility na splošno ne-vnetne narave, je pogosto mogoče videti popolno pomanjkanje učinka uporabe nesteroidnih protivnetnih zdravil. V tem primeru je večji rezultat mogoče doseči z jemanjem analgetikov( paracetamol, tramadol).

Intra-artikularno dajanje kortikosteroidov v odsotnosti znakov sinovitisa je absolutno neučinkovito.

Glede na patogenetsko osnovo insolventnosti vezivnega tkiva in sistemske narave manifestacij sindroma skupnega hypermobility, je glavni cilj zdravljenja popraviti okvaro metabolizem kolagena. To lahko prepreči morebitne zaplete. S stimulacijo tvorbe kolagena, vključujejo askorbinsko kislino, mukopolisaharidov pripravki narave( kondroitin sulfat, glukozamin), B-vitamini( B1, B2, B3, B6) in elementov v sledovih( baker, cink, magnezij).Slednji so kofaktorji za intra- in ekstracelularni zorenje molekule kolagena in drugih strukturnih elementov vezivnega tkiva.

posebno vlogo magnezija pri uravnavanju metabolizma vezivnega tkiva. V smislu premajhne razgradnje kolagena ojačeno in po možnosti elastina vlakna in filamenti polisaharid hialuronan. To je posledica inaktivacije gialuronansintetaz in elastaze, kakor tudi povečano aktivnost hialuronidaze in metaloproteinaz matriksa. Na celičnem nivoju, pomanjkanje magnezija vodi tudi do povečanja števila neurejenih molekul tRNA, upočasnjuje, s čimer je bila stopnja sinteze beljakovin. Poleg tega je vloga v vezivno degradacijo tkiva poskusil avtoimunske reakcije prisotnost alela Bw35 HLA sistema povzroča. Aktivacija celic T odpornost na sestavne dele receptorjev veznega tkiva, ki vsebuje Vw35 ustrezne antigen, kar ima za posledico degradacijo veznega matrice tkiva, ki je povezan z nenadzorovano izgubo magnezija. Povečana ekspresija tega antigena so opazili pri bolnikih s primarno prolapsa mitralne zaklopke, ki je sindrom fenotipski marker hypermobility.Številne študije so pokazale temeljne možnosti zaviranja procese vezivnega degeneracije tkiva pri zdravljenju magnezijevih pripravkov. To se doseže z pomnoževanje biosintezne aktivnost fibroblastov, odgovornih za normaliziranje vezno strukturo tkiva vlaknatega matriksa. Ko

periartikularne poškodbe( tendinitis, enthesopathies, burzitis, sindrom karpalnega kanala) strategija zdravljenja ne razlikuje od običajnih bolnikov. V zmerno hudih primerih to mazilo z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili v obliki aplikacije ali pakiranjih;obstojnejše - lokalna uporaba majhnih odmerkov glukokortikoidov, ki niso mestnodegenerativnym dejanja( kristalno suspenzijo metilprednizolon, betametazon).Opozoriti je treba, da je učinkovitost lokalni kortikosteroidi visoko odvisna od pravilne oblikovanju lokalno diagnoze in tehnike izvedbo postopka.

Pravočasno presnovna terapija igra pomembno vlogo pri zdravljenju in preprečevanju sindroma potencialni zapleti hypermobility.

terapevti EV Loginov