Nephroblastoma ledvice( Wilmsov tumor) pri otrocih - vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.
Wilmsov tumor ali nebroblastom je maligna neoplazma, ki izvira iz embrionalnih ledvičnih tkiv. Ime tumorja je v čast znamenitemu nemškemu kirurgu Maxu Wilmsu, ki je otroku najprej identificiral bolezen. Kot se je kasneje izkazalo, se lahko nerobroblastoma pojavi izključno pri otrocih, večinoma mlajših od 5 let, ker imajo veliko število embrionalnih celic v tkivih ledvic.
Vzroki za nerobroblastom
Ni nobenih natančnih razlogov za nastanek tumorja Wilms do danes. Nekateri znanstveniki nakazujejo, da se lahko predpogoj za bolezen prenese na dedno, saj ima večina otrok s to patologijo prirojene malformacije. Aktivno raziskovalno delo poteka za odkrivanje vzrokov za nefroblastom in drugih embrionalnih tumorjev. Raziskovalni proces vključuje najboljše svetovne strokovnjake s področja medicine, genetike in embriologije.
Simptomi nebroblastoma pri otrocih
V večini primerov ima Wilmsov tumor asimptomatski potek. V tej situaciji ga starši najpogosteje zaznajo v obliki hribovitega, gostega tvorjenja v trebušni votlini otroka. Praviloma je mobilna in neboleča, čeprav imajo te klinične možnosti, ko se rastline nefroblastoma v sosednja tkiva spremljajo precej izrazita simptomatologija bolečin.
Drug simptom, ki omogoča odkrivanje prisotnosti Wilmsovega tumorja, je makrogematurija( kri v urinu).Kriza v urinu se praviloma pojavi, ko se uničijo notranje membrane glomerulne kapsule. V tem primeru je cirkulatorni sistem ledvic povezan z njeno medenico, ki jo spremlja krvavitev v votlino slednjega.
Nespecifični simptomi, ki lahko spremljajo nebroblastom, vključujejo povečano telesno temperaturo, izgubo telesne mase, gastrointestinalne motnje in zvišan krvni tlak. Ti simptomi se lahko pojavijo zaradi kalitve tumorja s sosednjim tkivom ali zaradi okvarjene ledvične funkcije.
Če ima otrok vsaj enega od zgoraj naštetih simptomov in znakov, ga je treba posvetovati z urologom in onkologom. Ti strokovnjaki s skupnimi silami bodo lahko pravilno diagnosticirali in predpisali ustrezno zdravljenje.
Diagnoza nebroblastoma
Za splošni test krvi za Wilmsov tumor je značilno postopno zmanjšanje števila rdečih krvnih celic. Mehanizmi anemije pri tej patologiji so trije. Prvič, maligna neoplazma, ne glede na lokacijo, spremlja anemični sindrom. Drugič, zaradi okvarjene ledvične funkcije se izločanje eritropoetina zmanjša, kar vpliva na nastanek rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. In zadnja povezava pri razvoju anemije v nebroblastom je ledvična krvavitev, ki se razvije zaradi zgoraj navedenih razlogov.
Za splošni test urina za nerobroblastom je značilna prisotnost ledvičnega epitelija in rdečih krvničk v velikih količinah. Poleg tega se lahko med razpadom tumorja količina beljakovin v urinu poveča, in med pritrditvijo nalezljivega procesa - bakterij in levkocitov.
Za preverjanje diagnoze se uporabljajo različne metode vizualizacije. Najcenejši in eden najbolj zanesljivih je ultrazvočni pregled ledvic. Na ultrazvoku obstaja krožna tvorba povečane ehogenosti, ki se nahaja v retroperitonealnem prostoru.
Izločna urografija v zgodnjih fazah bolezni kaže na deformacijo sklednega in medeničnega renalnega sistema. V poznih fazah bolezni je popolna odsotnost kontrastnega sredstva z obolelim ledvico.
Za diferencialno diagnozo med nebroblastom in cistično ledvico se lahko uporablja angiografija tega organa. Vključuje intravensko dajanje kontrastnega sredstva, ki mu sledi rentgenski pregled. Praviloma z Wilmsovim tumorjem pride do povečane oskrbe s cepivom v neoplazmi, medtem ko ciste morda sploh ne morejo imeti arterij.
Wilms tumor na rentgenskem
Računalniška tomografija je najboljši način za vizualizacijo ledvic. Pri izvajanju te študije je možno ne le odkriti tumor, ampak tudi natančno določiti njegovo velikost in lokacijo lokalizacije.
Zadnja stopnja v preverjanju diagnoze maligne neoplazme ledvic je aspiracijska prebojna biopsija. Pod nadzorom ultrazvočnega aparata izvedemo punkcijo kože in mehkih tkiv v ledvenem območju, ki ji sledi ujetje majhnega področja tkiva neoplazme. Pod elektronskim mikroskopom se opravi histološka študija, v kateri se praviloma identificirajo atipične celice embrionalnega izvora.
Tudi za identifikacijo oddaljenih metastaz je treba opraviti rentgensko slikanje v prsnem košu in osteoscitigrafijo. Prvi omogoča ugotavljanje prisotnosti oddaljenih metastaz v pljuča, drugo - na kost.
Zdravljenje nebroblastoma pri otrocih
Kot glavna metoda zdravljenja Wilmsovega tumorja se uporablja kirurška intervencija, katere prostornina je odvisna od velikosti tumorja in njegove porazdelitve.Če v zgodnjih fazah lahko storite le s preprostim odstranjevanjem tumorja, se z odrezavanjem regionalnih bezgavk uporabi začasna resekcija ledvic. Operativno intervencijo je treba uporabiti čim prej po odkritju neoplazme.Če je podobna patologija prisotna pri novorojenčku, jo je treba izvesti v prvih 14 dneh svojega življenja.
Poleg kirurškega posega je mogoče uporabiti tudi kemoterapijo in teleterapijo. Cilj teh zdravljenj je preprečiti ponovitev bolezni ali zmanjšati velikost tumorja pred operacijo.
Opozoriti je treba, da je Wilmsov tumor ena redkih bolezni, ki jo je mogoče zdraviti zelo učinkovito. Glede na različne statistične študije je število otočenih otrok z Wilmsovim tumorjem doseglo 90 odstotkov.
Zdravljenje z ljudskimi zdravili
Praviloma za bolnike z malignimi novotvorbami ni prepovedano uporabljati tradicionalnih metod zdravljenja, saj tradicionalna medicina ne more zanesljivo zagotoviti pozitivnega izida zdravljenja. Z Wilmsovim tumorjem je nekoliko drugačna situacija. Ker je v 70-90 odstotkih primerov možno zdraviti, ljudske metode zdravljenja lahko odlašajo le z dobrim trenutkom za začetek operativnega in konzervativnega zdravljenja.
Prehranske in življenjske značilnosti
Na žalost bi morali bolniki z Wilmsovim tumorjem upoštevati priporočila za življenje, glede na 7 prehrambeno mizo za Pevznerja. Morajo omejiti količino maščobnih, slanih, kisle in ocvrte hrane v prehrani. To je potrebno za zmanjšanje diuretične obremenitve na eni zdrave ledvice.
Rehabilitacija po
Praviloma je v nekaj tednih po operativnem posegu bolnikom dodeljen tečaj fizioterapevtskega zdravljenja, med katerim se opravijo različne procedure na napravah UVM in darsonvalizaciji. Po sanatorijskem zdravljenju v Saki in Morshinu niso opazili slabih rezultatov, kjer so bili razviti posebne sheme bolnišnične terapije, zdravljenja z minerali in blatom pri bolnikih z ledvično patologijo.
Zapleti Wilmsovega tumorja
Prvi zaplet, ki se razvije po razvoju Wilmsovega tumorja, je arterijska hipertenzija. Mehanizem njenega razvoja se ne razlikuje od mehanizma razvoja druge nefrogene hipertenzije. Povečana proizvodnja renina, ki je zelo močna vazospalična snov, vodi do zožitve lumena krvnih žil in povečanja krvnega tlaka.
Drug nevaren zaplet nefroblastoma je ledvična krvavitev, ki nastane kot posledica poslabšanja membrane v glomerulni kapsuli. V tem primeru pride do krvavitve v votlini ledvičnega medenina, ki jo spremlja velika količina krvi in krvnih strdkov v urinu. Ostra izguba velike količine krvi lahko povzroči padec krvnega tlaka in kolaps, kar se kaže v izgubi zavesti. Dolgoročne zaplete ledvične krvavitve je treba obravnavati kot anemijo, ki ima posthemoragični značaj.
Tako imenovane klasične zaplete maligne neoplazme je treba obravnavati kot regionalne in oddaljene metastaze, ki se pojavijo v tretji in četrti fazi onkološkega procesa. Najpogosteje se Wilmsov tumor metastazira v pljuča, kar se kaže v bolečini za prsnico, težko dihanje in izločanju krvavega sputuma.
Poleg tega se lahko komplikacije Wilmsove tumorje štejejo za vezavo sekundarnega nalezljivega procesa in nastajanje ledvičnih kamnov. Bolezen ledvicnih kamnov z nebroblastom je praviloma precej težja kot običajno zdrava ledvica.
Preprečevanje Wilmsovega tumorja
Ker je v mnogih primerih nebroblastom prirojena onkološka bolezen, ga je treba preprečiti še pred rojstvom otroka. Sestoji iz prenatalnega preprečevanja okužb, ki lahko motijo normalni razvoj ploda, zavračanje alkoholnih pijač in kajenje med nosečnostjo ter zdrava prehranjevalna prehrana pri otrocih.
Poleg tega je treba zmanjšati travmatske poškodbe in škodljive vplive okoljskih dejavnikov med nosečnostjo. Vsa zdravila, ki se uporabljajo med nosečnostjo, naj zdravnik preveri, če ni teratogenega učinka.
Postnatalna profilaksa nefroblastoma obsega zdravljenje in preprečevanje vnetnih bolezni ledvic ter izravnavanje vpliva škodljivih okoljskih dejavnikov.
Napoved za nebroblastom
Kot je že omenjeno, je Wilmsov tumor eden izmed najbolj ugodnih zdravil za maligne tumorje, ledvice in druge organe. Približno 8 od desetih otrok, ki so zaključili celoten potek zdravljenja za to bolezen, niso bili zapomnjeni za celo življenje. Seveda, če se je zdravljenje začelo v tretji ali četrti fazi, če so že oddaljene metastaze, bo stopnja preživetja precej nižja.
Rev.zdravnik urolog Astashin E.E.