Združevanje trombocitov z ristocetinom
Referenčne vrednosti faktorja von Willebrand so 58-166%.
von Willebrandov faktor sintetizira endotelne celice in megakariocite. Potrebno je za normalno adhezijo trombocitov in ima sposobnost, da podaljša razpolovni čas faktorja VIII.Faktor VIII strjevanju plazmi - antihemofiličen globulina A - kroži v krvi kot kompleks treh podenot, imenovanih VIII-K( koagulacijo enota), VIII-AH( glavni antigenski marker) in VIII-VWF( von Willebrandov faktor povezan z VIII-Ar).Domneva se, da je von Willebrandov faktor, uravnava sintezo koagulacije antihemofiličen globulin A( VIII-a), ki je vključena v žilnem trombocitov hemostazo.
von Willebrandova bolezen - dedna bolezen, za katero je značilno povečanje trajanja krvavitve, zmanjšanje tuljenje ristocetin-kofaktor aktivnost in zmanjšanje( v različni meri) faktorja VIII koagulacijsko aktivnost. Klinične manifestacije bolezni so podobne tistim pri trombocitopatiji. Vendar pa pri bolnikih z znatnim zmanjšanjem aktivnosti faktorja VIII lahko opazimo hematome in hematrofije.
Na podlagi laboratorijskih študij, ki določajo strukturo in aktivnost von Willebrandovega faktorja, se razlikujejo naslednje oblike bolezni.
■ tipa I( 70% vseh primerov) je značilno rahlo spusti ristocetin kofaktor( von Willebrandovega faktorja) in koagulacijsko aktivnost( VIII-k) Med normalnim makromolekulske strukture Willebrandov faktor.
■ tipa II: temelji na selektivnem pomanjkanjem vWF polimere z visoko molsko maso zaradi nepravilnosti v strukturi proteina.
tipa MF moč je posledica interakcije med Willebrandov faktor in trombocitov in agregati trombocitov povečanih rezultatov min v trombocitopenijo.
■ tipa III je značilna huda kvantitativno pomanjkanjem Willebrandov faktor, ki vodi do klinično pomembnega zmanjšanja aktivnosti faktorja VIII( VIII-a).
Vsebina Willebrandov faktor se določi v tistih primerih, ko so se v čas krvavitve, število trombocitov v referenčnih vrednosti, in ne obstajajo očitni razlogi za disfunkcijo trombocitov. Za oceno von Willebrandov faktor ki določa količinske vsebino Willebrandov faktor( raziskava ristocetin-kofaktor aktivnosti) bilo preverjeno -ristocetin inducirane aglutinacijo trombocitov in vWF antigensko strukturo, povezano na faktor VIII( VIII-vWF).
Določitev agregacije trombocitov z ristocetin plazme se uporablja za kvantifikacijo von Willebrandov faktor. Določeno je bilo linearno razmerje med stopnjo ristoketinične agregacije in količino von Willebrandovega faktorja. Metoda temelji na sposobnosti tega
Fig. Poti agregacije trombocitov in antiagregacijskih točk uporabe
Sl. Načini agregacijo trombocitov in točke prijemališča antitrombotikih
antibiotik( ristocetin) spodbudila vitro interakcije Willebrandov faktor za trombocitnega glikoproteinskega Ib. V večini primerov, von Willebrandov bolezen gre za kršitev ristocetin-ar-regatsii pri normalni odgovor na ADP, kolagen in adrenalin. Kršitev ristocetin-združevanje in prepoznajo makrocitna trombodistrofii Bernard-Soulierja( pomanjkanje trombocitov membranskega receptorja agregacija ristotsetinovoy).Za preskus diferenciacije uporabljeno z dodatkom normalne plazme: bolezni Willebrandov po dodajanju normalna plazma ristocetin-agregacija normalizirani, medtem ko sindroma Bernard-Soulier ki se pojavi.
Študija se lahko uporabijo tudi v diferencialno diagnozo hemofilija A( pomanjkanje faktorja VIII) in von Willebrandova bolezen. V hemofiliji se vsebnost VIII-k močno zmanjša, vsebnost VIII-PV pa je v normalnem območju. Klinično se ta razlika kaže s tem, da v hemofilijo pojavi gematomny vrsto povečane krvavitve in von Willebrandovega boleznijo - petehialne-gematomny [Ogston D., Bennett B., 1977].
ristocetin inducirane aglutinacijo trombocitov v večini primerov, von Willebrandov bolezni, razen za vrsto PV.
antigensko strukturo Willebrandov faktor veže na faktor VIII( VIII-vWF), identifikacijo različne imunološke metode, ki pa porazdelitev Willebrandov faktor molekulska velikosti z elektroforezo v agaroznem gelu elektroforeze. Ti testi se uporabljajo za ugotavljanje vrste von Willebrandove bolezni.
Študija agregacije trombocitov z različnimi induktorji se izvaja ne samo za odkrivanje nenormalnosti agregacijskih funkcij trombocitov. Ta študija omogoča ovrednotenje učinkovitosti antiagregacijskega zdravljenja, izbiro posameznih odmerkov zdravil in spremljanje zdravil. Na sl.naštete so glavne droge z antiagregacijskim učinkom in točke njihove uporabe.