Kronična mielogena levkemija
- tumorja izhaja iz pluripotentnih matičnih celic, ki izhajajo iz patološkega procesa, ki vključuje ta bolezen celičnih elementov vsemi vrstami hematopoeze. Potrjuje obstoj tega položaja pathognomonic za kronično mieloično levkemijo odvečne Ph-kromosoma v skoraj vseh deljive celice mielopoeze( granulocitov, monociti megakariocitov, eritrokario-tsitah)( pri 88-97% bolnikov) in limfoblastnih kriz z detekcijo Ph-kromosoma v peskalnih celicah.
Med kronično mieloično levkemijo tri faze:
■ Počasno ali kronična faza splošno traja približno 3 let.
■ faza pospešek traja 1-1,5 let. Z ustreznim zdravljenjem lahko bolezen vrnete v kronično fazo.
■ končna faza - faza hitrega pospeševanja ali trobljenje krize( 3-6 mesecev), ki se običajno konča s smrtjo.
Kljub porazu kostnega mozga, osnovno prolil feriruyuschim kalčkov označen z neomejeno rast v kronični fazi kronične mieloične levkemije, je granulocitne. Povečana proizvodnja megakariocitov in erythrokaryocytes manj izrazite, je manj pogosta.
kronične mieloične levkemije značilne predvsem leykemiches-š č ina različica trenutno. V kronični fazi je število levkocitov v periferni krvi v območju od 20 do 500h109 / l z levim premikom levkocite do myelocytes, promyelocytes in mieloblast enoto. Količina mieloblast in promyelocytes manj kot 15%.Pomembna značilnost hematologije, ki se pojavljajo tudi v zgodnjih fazah bolezni, - povečanje vsebnosti bazofilcev in eozinofilcev drugačna zapadlosti( bazofilne, eozinofilni Association).Če je število nezrelih oblik( myelocytes, metamyelocytes) nizka( 10-15% celotne gra-nulotsitov) če razlika diagnoza z Ley kemoidnoy vrsto Reakcijsko mieloidno.
kronična faza kronične mieloične levkemije je značilno hiperplazija kostnega mozga. Zabeležimo izrazito prevlado granulocytopoiesis( razmerje leykoeritroblasticheskoe večje od 4: 1).Med granulocitov mladih oblikami prevladujejo - mieloblast, promielo-cytes, myelocytes. V zgodnji fazi bolezni, lahko v kombinaciji povečanje eozinofilcev in bazofilcev. Postopoma razvil depresijo eritropoezo.Število megakariocitov v začetku bolezni normalno ali celo povečala. Morfologija granulociti s kronično mieloično levkemijo ima naslednje funkcije: bogat pogosto razkrivajo koli, ali zelo pusto zrnatost promyelocytes in medullocell-ing;citoplazmo pogosto kaže znake nezrelosti, ki se razlikujejo bazofilcev-ov;včasih opaziti razlik v razvoju jedra in citoplazmo;zelo značilna za anizocitozo. Zorenje granulopoetskih celic je normalno. Močno zmanjša vsebnost alkalne fosfataze v najbolj zrelih levkociti. Anemija se ne uporablja za tipične znake
prvi fazi razvoja bolezni, in v večini primerov se pojavi, kadar proces pro-napredovanje. Včasih pa že od samega začetka pravijo subnormalni kazalniki koncentracije hemoglobina. Anemija je normocitna in normokromna. Izvor anemije ni mogoče izključiti vpliva hiperplastični vranice, kot tudi skrite tok hemolize.Število trombocitov v pojavi normalno ali najbolj zvišane daljšem obdobju bolezni, trombocitopenije, v končni fazi ali kot posledica zdravljenja s kemoterapijo. Megakariocitov malodolchatye na mononuklearnih mikrooblike, njihovo število povečalo.
fazi pospeševanja kronične mieloične levkemije je označen z isto terapijo je ni mogoče ohraniti stabilne klinične in hematoloških parametrov: nagnjenost k postopno povečanje števila levkocitov;zmanjšuje s povečanjem odmerkov terapevtske droge, levkocitoza hitro povečuje s svojo zmanjšuje. Povečanja myelocytes in metamyelocytes vsebine v krvi, včasih pojavijo promyelocytes enoto in eksplozije, so pogosto opombo hyperthrombocytosis( število trombocitov se lahko poveča na 1500-2000h109 / l in več).
V končni fazi kronično mieloično levkemijo pridobi značilnosti malignega tumorja - monoklonovaya tumorja pretvorimo v poliklono - roke je nova celična populacija( blast celice ali veliko število bazofilcev, monocite), ki postopoma prevzema značilnosti še bolj atipičnosti( povečanje velikostne deformirali jeder) nastopifunkcionalno zaviranje normalne hematopoeze kalčkov, proizvodnja patološkega hematopoeze zunaj kostnega mozga.
Kot ekspresijskih vzorcev napredovanja tumorja v končni fazi bolezni razvije tako imenovano pihalni vrsto kriza akutne levkemije s tipično zadnji "blast" krvne slike in kostnega mozga: več kot 20% blastov v krvi in kostnega mozga, celotna vsebnost blastov in promyelocytes presega30% v periferni krvi in 50% v kostnem mozgu. Klinična slika bolezni ima značilnosti akutno levkemijo. Razviti globoko slabokrvnost, trombocitov topeniya. Zmanjšana vsebnost megakariocitov v kostnem mozgu. V periferni krvi obstaja veliko število peskalnih celic v glavnem mieloblast atipična obliko, lahko pa monoblasty, eritronormoblasty, nondifferentiable blastov in celo limfoblasti. Avto celice do določenega števila, ki ga immunophenotyping, približno tretjina kriz - limfoblastno. V redkih primerih opazili
Ph-negativna( juvenilni) obliko kronično mieloično levkemijo imajo podobne simptome, vendar so bolj resna in hitro napredujoča Seveda prisotnost izraženega monocitna komponento. Značilna splenomegalija, ekstramedularna levkemična infiltratov.
neugodno prognozo dejavniki: vsebnost blastov v periferni krvi več kot 1% v kostnem mozgu - več kot 5%;bazofilci in eozinofilci( skupno) v periferni krvi - več kot 15%;povečanje vranici kot 6 cm pod vrečo loka;trombocitov vsebnost večja od 700h109 / l;starost nad 45 let;kariotipa aberacija( razen Ph-kromosoma
Soma).Najpomembnejši napovedni dejavniki - povečanje števila blastov v periferni krvi in splenomegalijo. Kriteriji za remisije pri kronične mieloične levkemije so prikazani v tabeli. .
Merila Tabela remisije kronične mieloične levkemije
Merila tabeli remisije kronične mieloične levkemije