Nephrologija: klinika in simptomi ledvične amiloidoze

V večini primerov se ledvična patologija kaže ne samo zaradi lokalnih znakov poraza. Ker je njihova vrednost za celoten organizem neprecenljiva. Zato simptomi ledvične amiloidoze vključujejo številne motnje iz drugih organov.

Kratke anatomske in fiziološke značilnosti ledvic

Bradavice so osrednji organi urinskega sistema. Ti pareni organi se nahajajo v retroperitonealnem prostoru v območju dveh spodnjih prsnih vretenc in zgornjih ledvenih vretenc. Leva stran je nekoliko višja od desne, ker zgornji rob ne zaznava pritiska jeter.

Velikost ledvic je približno enaka. Njihova dolžina ne presega 10-12 centimetrov.4-6 cm - širina, debelina - 2-3 cm

Glavna vloga ledvic je odstranjevanje strupenih presnovnih produktov za telo. Da bi to naredili, so dobro vpije skozi ledvične arterije - največja krvna žila v telesu. To zagotavlja prehod skozi glomerulih velike količine krvi na enoto časa. Skozi posodo ledvice prečka približno 1 liter krvi v 60 sekundah. To je 1,5 tisoč litrov v 24 urah.

Mehanizmi razvoja amiloidoze

To je pomembno! Amiloid - patološki protein( protein), ki je nastal iz spojin aminokislin lastnega izvora. Vodilna zveza pri njeni nastajanju je motnja na stopnjah biosinteze beljakovin v nekaterih celicah. V bistvu gre za tkivne makrofage, razred imunskih celic, ki jih nenehno najdemo v določenem organu in tkivu.

Na molekularni ravni je to poenostavljeno( ker natančni mehanizmi še niso dokazani), lahko predstavljamo, kot sledi. Aminokisline med sintezo beljakovinskih kompleksov so kombinirane z nekaterimi tujimi snovmi. Kot rezultat, na "izhodu" in izkaže, patološki protein. Od normalne beljakovine se razlikuje zaradi odsotnosti posebnih funkcij in odstopanj v nizu histokompatibilnosti genov. Ti posebni označevalci so na voljo za vse velike molekule in telesne celice. To je nekakšen "potni list", v skladu s katerim imuniteto odlikujejo tuji vključki in organizmi.

Ko so sintetizirani patološki proteini, vstopijo v krvni obtok, kjer jih takoj prepozna obrambni sistem. Začne proizvajati protitelesa proti tem proteinom. Kadar protitelesa sodelujejo z amiloidom( v tem primeru je antigen), se njegove netopne sestavine začnejo usedati na endotelju( notranji lupini) posod. Vendar pa ne nosijo nobenih funkcionalnih obremenitev. Preprosto rečeno, to so "mrtva teža" v tkivih. Postopoma, amiloid premakne delovne elemente organa, zmanjšuje njegovo produktivnost in vodi, na koncu, do smrti.

Glede na ledvice se amiloid deponira na kletni membrani. To zmanjšuje njihove filtrirne funkcije. Zato se prvi simptomi ledvične amiloidoze začnejo natančno z zmanjšanjem izločanja iz telesa.

Vzroki za razvoj amiloidoze

Pri razvoju amiloidoze igrajo pomembno vlogo motnje na molekularni ravni. In za njih je znano, da jih vplivajo številni dejavniki. V zvezi s tem se lahko vsi vzroki za amiloidozo razvrstijo v genetske, ne genetske in idiopatske ali neznane.

1. Genetski vzroki. Predpostavlja se, da lahko napake v sintezi beljakovin povzročijo genske anomalije celic. To je jasno razvidno iz opazovanj. Torej, za nekatere dovolj zaprte etnoze so značilne tako imenovane akumulacijske bolezni. Poleg tega lahko ti razlogi imata tako dedni kot tudi ne-dedni značaj. Na primer, periodična bolezen v Armeniji ali sredozemska zvišana telesna temperatura v portugalščini. Druga varianta genetske amiloidoze je večkratni mielom ali mielom.
2. Non-genetski vzroki. Morda so največja skupina razlogov:
   • Kronične nalezljive bolezni. Njihova neposredna povezava z razvojem bolezni ni dokazana. Vendar opažanja kažejo, da se pri takih bolnikih večkrat pogosteje pojavlja amiloidoza. Takšne patologije vključujejo: tuberkulozo, sifilis, malarijo, endokarditis bakterij.
   • Kronične neinfekcijske bolezni. Avtoimunski revmatoidni artritis, psoriaza, Bechterewova bolezen, ulcerativni kolitis, Crohnova bolezen in nekatere druge. Tudi za njih neposredni vpliv na nastanek patoloških proteinov ni dokazano. Ampak s temi nosilci je incidenca amiloidoze visoka.
   • Endokrina patologija. Med njimi je amiloidoza najpogostejši pri bolnikih z diabetesom mellitusom.
   • Hemodializa. Edini pogoj je pojava amiloidoze, na kateri je zanesljivo dokazano.
3. Idiopatski vzroki. Ti vključujejo večino genetskih anomalij z vprašljivimi dokazi o vlogi kromosomskih mutacij pri razvoju amiloida. Toda tradicionalno ta skupina vključuje primarno amiloidozo ledvic in drugih organov. Razlogi za njegov videz se ne ujemajo v dveh prejšnjih kategorijah.

Klinika za amiloidozo ledvic

Pri odlaganju patoloških beljakovin je običajno razlikovati več stopenj poškodb ledvic. Razlikujejo se tako v značilnostih klinike kot tudi v času same bolezni:

1. Začetna stopnja ali stopnja minimalnih sprememb. Tukaj praktično ni mogoče najti simptomov amiloidoze ledvic, saj je stopnja poškodbe glomerulov minimalna glede na majhno količino patološkega proteina. Toda manifestacije osnovne bolezni so jasno vidne v primeru sekundarne amiloidoze. Z idiopatsko patologijo je klinika že vrsto let popolnoma vesela. Običajno to obdobje ne presega 3-5 let. Vsi zavisti v stanje telesa, zunanje okoljske dejavnike in prisotnost sočasnih bolezni.
2. Stopnja proteinurije. Na začetku je simptomatologija bolezni odsotna, vendar je diagnoza možna. Preprost urinski test zadostuje, kar jasno kaže presežek proteinurije( beljakovine v urinu) za več vrst. Potem, ko se beljakovina izgubi skozi ledvice, se pojavijo prvi znaki poraza - edem. Lokalni so na zgornji polovici telesa in za razliko od srčne patologije so mehki in topli na dotik. Vendar so začasni in ne redni. V večini primerov ljudje povezujejo svoj videz s pretirano porabo hrane. Neprotićna ali edematozna faza. Proteinurija v veliki meri doseže. Oteklina postane trajna in se širi ne le na spodnje veke oči, ampak tudi na roke prtljage. Pojavijo se zvišanje krvnega tlaka, povečanje jeter in vranice. Med analizami, ki se pojavljajo v očeh izražajo gipoproteinemi( zmanjšanje količine beljakovin v krvi), hiperholesterolemija( zvišanje holesterola v krvi) in proteinurija. Istočasno so tečaji dušika nekoliko višji od običajnih. V tej fazi se lahko pojavijo omotica in sinkopa, aritmije in zmanjšanje apetita.
3. Terminalna faza. Govori o popolni neorganizaciji ledvic. Poleg proteinurije, hiperholesterolemije in hipoproteinemije je v krvi pomembna vsebnost sečnine, sečne kisline in kreatinina. Količina preostalega dušika v krvi doseže enake visoke vrednosti. Vse to so znaki povečane odpovedi ledvic.

Celotno zdravljenje ledvične amiloidoze je odvisno od dveh dejavnikov. To je vzrok bolezni in stopnje bolezni. Na splošno se uporabljajo snovi, ki zavirajo delovanje imunosti. Kot so prednizolon, polkortolon, deksametazon, citostatiki. Ko se razvijejo zapleti, se uporabljajo simptomatska zdravila.

Kot članek? Dajte v skupno rabo s prijatelji in znanci: