Myasthenia gravis - vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.

Myasthenia - kronična progresivna bolezen s prisotnostjo kriz označen nenormalna utrujenost in šibkost mišic.

Najprej ga je leta 1672 opisal Thomas Willis. Trenutno pogostnost miastenije gravis narašča od 5 do 10 pacientov na 100 000 prebivalcev.

Povzroča Miastenija gravis

- je genetska bolezen, ki pa je študiral na genetski ravni ni dovolj. Velik pomen je povezan z mutacijo gena, odgovornega za delo nevromuskularnih sinaps. Zaznali smo dva razvoj bolezni mehanizem:

• biokemične spremembe mionevralnyh sinaps na spremembo hipotalamus s sekundarnim vpletenosti v procesu timusa( timus);
• avtoimunska lezija na timusni žlezi s kršenjem nevromuskularnega prenosa. To zmanjša sintezo acetilholina in poveča aktivnost holinesteraze.

Sprožitev dejavnik lahko služijo kot stres, prehladi, motnje imunskega sistema organizma, ki bo vodila do nastanka protiteles proti lastne celice pred holinergične receptorje v postsinaptičnem membrane živčnega - mišičnih povezav( sinaps).Običajno te sinapse prenašajo pulz od živca do mišice skozi biokemične reakcije, ki vključujejo mediator acetilholin. Po vzbujanja

acetilholin vstopa skozi presinaptične membrano v sinaptični reži na postsinaptičnem membrano holinergične receptorje( mišic), ki ima za posledico vzbujanje. Encim acetilholinesteraza uniči mediatorja, kar omejuje njegovo trajanje. Pri miasteniji je ta kompleksen mehanizem pokvarjen. Ob koncih sinaps proizvedenih malo acetilholin ali holinesteraze je močno uničena, kot posledica sinapse je blokiran in prevajanje živčnih impulzov nemogoče.

Myasthenia gravis se prične pogosteje v 20-40 letih.Ženske so pogosteje bolne od moških( 2: 1).

simptomi miastenije gravis

glavna značilnost - slabost in močno povečanje skeletnih mišicah utrujenosti med daljšem delu ali prstih.Šibkost mišic se povečuje s ponavljajočimi se gibanji, še posebej z hitrim tempom. Mišica je kot "utrujena" in preneha ubogati do popolne paralize. Po počitku se funkcija mišic obnovi. Zjutraj se po spanju pacient počuti normalno. Več ur budnosti vodi v rast miasteničnih simptomov.

Obstajajo trije obliki miastenije gravis:

• očesni;
• bulbar;
• generaliziran.

Najpogosteje so prizadete mišice, ki jih inervirajo lobanjci. V prihodnosti je mogoče premagati mišice vratu, v manjši meri pa mišice trupa in okončin. Prvi znaki bolezni je povešene zgornje veke in lis, ki se pojavljajo pri lezij zunanjo mišico zrkla, krožnih mišice očesa, bolečine v mišicah, dviganje zgornje veke.Če lahko zjutraj popolnoma svobodno odpreti bolnik oči, nato pa še naprej utripa vodi oslabitve mišic veke in samo "visi".To je oblika oči.

Na sliki ptoza z miastenije

Ko bulbarna oblika vpliva na mišice, ki jih skupina bulbarna živcev oživčeni. V tem primeru bo prišlo do kršitev požiranja, žvečenja. Spremenite - bo tiho, hripav, nosni, hripav glas bo hitro pade dol v tihi govor.

V najpogostejša, generalizirano obliko, proces se začne z očesne mišice, nato pa vse mišice, ki sodelujejo v njem. Najprej trpijo mišice vratu in obrazne mišice. Pacient se bori, da drži glavo. Na čelu je čudovit obraz s prečnim nasmehom in globokimi gubami. Pojavi se pljuča. V prihodnosti se doda šibkost mišic okončin. Pacient ne prehaja dobro, ne more služiti samemu sebi. Pogoj je boljši zjutraj, še slabši pa zvečer. Vsako kasnejšo gibanje bolnika za opravljanje postaja vse težje. Sčasoma, mišice atrofijo. Proksimalni deli - ramena, boki - so bolj prizadeti.
Refleksi Tendona so hitro izpraznjeni in se pojavijo po mirovanju.

Na fotografiji Generalizirana oblika miastenije gravis

Pregled mišienične gravisije

Za diagnozo

pomembno elektromiografija, ki zazna miastenijski reakcijski farmakološki test - bistveno izboljšanje po dajanju anticholinesterase drog( neostigmina 0,05 ml 1% vol / m) in imunološkega - določitev titer protiteles za holinergične receptorje in timomom detekcije( tumorjetimus) - računalniško tomografijo z od sprednjega mediastinuma.

miastenijski kriza

miastenija tok napreduje s povečanjem simptomov in njegove resnosti. Pri hudo pri bolnikih, ki imajo miastenijski krize.

miastenijski kriza - nenaden pojav hude šibkosti mišic dihal in žrela - odpovedi dihal( pogosto piskajoči), pospešen srčni utrip, slinjenje. Paraliza dihalnih mišic v času hude krize - neposredna nevarnost za pacientovo življenje.

Miastenija gravis je kronična resna bolezen, progresivna, kar pogosto privede do invalidnosti, zato je potrebno skrbno opazovanje in zdravljenje.

bolnikih z miastenijo.

miastenijski sindrom lahko opazimo v otrpel encefalitis, bronhogeni karcinom( tumorjev), pljuč( Lambert sindrom - Eaton) amiotrotroficheskom lateralna skleroza, hipertiroidizem. Obstaja nekaj prirojenih miastenijski sindrom, ki temeljijo na mutacije gena različnih podenot receptorja acetilholina. Zdravljenje

z miastenijo

osnovnih zdravil pri dojenčkih so anticholinesterase droge - kalimin, neostigmin. Namenski odmerek in čas uporabe je treba strogo upoštevati, ker je tveganje prevelikega odmerka in razvoj holinergične zastrupitve - holinergični krize - krči, trzanje, počasen srčni utrip, krčenje na učence, slinjenje, bolečine, krči v trebuhu. Protistrup tem prevelikega je atropin n / a ali a / 0,5 - 1,0 ml. Zdravljenje

z anticholinesterase drog izvedene let prilagoditvi zdravili, odvisno od resnosti bolezni: oksazil, neostigmin, kalimin, galantamina. Da bi izboljšali njihovo delovanje uporabljajo kalijeve soli, za zamudo kalija v telesu se uporablja spironolakton tečaje. V hudi uporaba hormonske terapije in citostatikov.

učinkovito "pulsterapiya" - veliki odmerki hormonov( 1000-2000 mg prednizolon) z dalneyim zmanjševanjem. Imunosupresivov - azotioprin, ciklosporin, ciklofosfamid. Ko detektiranje timomom postoperativno zdravljenje. V hujših primerih

miastenijski kriza je potekala v enotah intenzivne nege mehansko prezračevanje, plazmafereze, upravljanje imunoglobulinov, neostigmin / s, efedrin n / K.

Posebna dieta ni potrebna, vendar je priporočljivo, da jedo živila, bogata s kalijem: marelice, rozine, krompir.

Če najdenih miastenija

glavna institucija za študij, diagnosticiranje in zdravljenje miastenije gravis in miastenijski sindrom je miastenijski Moskva center, ki temelji na oddelku za nevro - mišična patologijo Inštitut za generalnega patologijo in patofiziologijo Ruske akademije medicinskih znanosti leta 1983.V ruski medicini za zdravljenje miastenije gravis so vključeni v zveznem seznamu, in roka, ki ga na recept brezplačno izdajanja: metipred, prednizolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, ciklofosfamid azotioprin.

bolnikih z miastenijo gravis je treba upoštevati pri nevrologu, ki redno sprejme predpisanem postopku in sledijo vsa priporočila. Pod temi pogoji je mogoče dolgoročno ohranjanje sposobnosti za delo in kakovost življenja.

bolnikih z miastenijo nemogoče sončenje, težko fizično delo, uporaba pripravkov magnezija, mišični relaksanti, nevroleptiki in pomirjevala, diuretiki( razen veroshpirona), aminoglikozidi( gentamicin, kanamicin, neomicin, streptomicin,. ..) fluorokinolonov( norfloksacin, ofloksacin), tetraciklinskih derivati, kinin, D-penicilamin. Vsi bolniki so imeli seznam zdravnika in njegovo potrebo, da vedno nosijo, ne da bi zdravilo je neveljavna.

ne more samozdravijo, zdravilo rastlinskega izvora. Bolniki z miastenijo ni zdravilo ne bi bilo treba, ne da bi se prej posvetovali s svojim zdravnikom! Curariform snovi poveča miastenijski pojav.

Sanatorium in zdravljenje resort v vroči sezoni na jugu niso prikazani. Priporočena sanatorija v sanatoriju z zdravstvenim profilom: zdravljenje živčnih bolezni( možganska bolezen);Sanatorij "Alatyr"( Mordovia), "d'Angers"( Kemerovo regija), "Bakirovo"( Tatarstan), "Arshan"( Republika Burjatiji), "Barnaul"( Altai Territory), "Beshtau" in "Dawn of Stavropol '(Stavropolozemlje) "," Golden uho ", resort kompleks" znanja "(Krasnodar regija), ime sanatoriju Borodin( Kostroma regiji)," Emerald "(Primorye), Moskva sanatorijev in Saint - Peterburg in mnogih drugih krajih v Rusiji ter. CIS

Posvetovanje o miastenije

Vprašanje: Ali je mogoče, da se popolnoma opomore od miastenijo _?
odgovor je ne, ampak kot rezultat lahko pravilno in dolgotrajno zdravljenje doseči popolno izginotje simptomov in dolgoročno remisije

vprašanje. Ali se lahko miastenijski kriza zaradi nepravilnega zdravljenja povzročil
Odgovor: . lahko neustrezno odmerki antikolinergičnega zdravil so neučinkoviti in se lahko razvijejo miastenijski krize.prevelikega odmerka vodstvo na holinergične kriz Creasy Oboje zahteva takojšen sprejem v bolnišnico, po možnosti v enoti za intenzivno nego od -. nevarnosti dihanja.

Vprašanje: Ali je mogoče, da sončenje v dolgotrajni remisiji?
Odgovor: ne. Bivanje na soncu lahko povzroči poslabšanje miastenije, tudi z dolgoletno remisijo.

Vprašanje: Ali je miastenija prenašana z dedovanjem?
Odgovor: ne.

Vprašanje: Ali je normalna nosečnost in porod mogoče?
Odgovor: možno. Nosečnost je treba načrtovati, se posvetujte z zdravnikom. Vstop je kontraindiciran pri nosečnicah citostatikov in bolje rešiti problem prevajanja v drugih drog vnaprej. Vse se odloči posamično. Zapuščina miastenije gravis se ne prenaša.

nevrolog Kobzev SV