Primarna hiperoksalurija( oksaloza)
je dedna presnovna patologija, ki je označen s ponavljajočimi se poslabšanj, kalcijev oksalat ledvičnih kamnov( tvorbo ledvičnih kamnov), postopoma vodijo do kronične ledvične odpovedi.
Simptomi bolezni prvič zaznali v zgodnjem otroštvu - hematurija( kri v urinu), levkociturija( videz belih krvnih celic v urinu), ledvične kolike. Na trebuhu rentgenskih posnetkov je pokazala gosto multiple kamnov( kamni) v ledvicah. V nekaterih primerih, najprej se pojavi oksaloz rast zakasnitve otrok in znake uremia( zadnjo fazo odpoved ledvic), ledvično tubularno acidozo( kršitve kislinsko-bazično ravnovesje v telesu, ki je posledica ledvične disfunkcije).Drugi del ljudi s to boleznijo, primarni hiperoksalurijo( v urinu velikih količin oksalata - soli oksalne kisline) kaže le v odrasli kot odpoved ledvic. Ko so ledvice oxaluria glavni tarčni organi, tj. E. Organi, dovzetne za patoloških sprememb.poškodbe ledvic z
oksaloze kaže predvsem spremembe v urinu( beljakovine, na videz majhni količini eritrocitov, levkocitov).Splošno stanje otroka je še vedno zadovoljivo. Včasih se beleži sindrom bolečine, enuresis( bedwetting).Pojav teh simptomov je posledica dejstva, da so kristali oksalata draži sečil. Bakteriurije( bakterije v urinu) je običajno odsoten, funkcijski testi ledvic niso pokazale nepravilnosti. Vzorce breme( voda, sol, amonijev klorid obremenitev) lahko zazna okvaro delovanja ledvic. Dolgoročna škodljivi učinki kristalov lahko privede do razvoja vnetnih sprememb sečil in ledvic( intersticijski nefritis).To ustvarja pogoje za začetek vnetnega odgovora, prvi abacterial in pozneje - s prekrivanjem mikrobne infekcije. Splošno stanje otroka tako poslabšanje čim "nepojasnjene" povišanje telesne temperature( pri temperaturi do 38 ° C), bolečine, dizuricheskie kršitve( sprememba pogostnosti uriniranja, volumna urina in kakovosti), zmanjša na ledvicah koncentriranje sposobnosti. Z napredovanjem bolezni, ki bi lahko razvije pielonefritis in ledvičnih kamnov.
frekvenca ledvic patologija med sorodniki I-stopinjski sorodniki v družinah z hiperoksalurijo je 34,2%.
kalcijev oksalat - glavna sestavina ledvičnih kamnov v skoraj 75% od ledvičnih kamnov. Vendar pa ni mogoče zaznati večina posameznikov z Ponovitev bolezni tipa hiperoksalurijo toka. Ti so lahko pomembne nihanja v vsebnosti oksalne kisline v urinu čez dan. Ob istem času, in urinu zdravih ljudeh, ponavadi prekoračitve ionov oksalat in kalcija, kar pojasnjuje veliko pogostost izobraževanja so imeli ledvične kamne.
temelj zdravljenja oksalata nagnjenostjo je racionalna prehrana, zmanjšanje funkcionalno obremenitev ledvic. Ponujena krompir, zelje prehrane, ki predvideva izključitev iz prehrane bolnega človeka pridobivanja bogatih mesnih jedi, oksalogennyh živila, kot so listnato zelenjavo( kislica, zelena solata, špinača), čaja, kakava, čokolade, brusnice, korenje, pesa. Priporočeno "sveže" sadje - hruška, suhe slive, suhe marelice.
Uporaba iprazida povzroči zmanjšanje izločanja oksalata v urinu. Ciljni upravičeno alopurinol, za uporabo, ki je zmanjšati intenzivnost izločanja preko ledvic sečne kisline, ki lahko olajšajo kristalizacijo kalcijevega oksalata in nastanek ledvičnih kamnov. Na splošno se uporablja kombinirana uporaba piridoksina in magnezijevega oksida. Ucinkovitost piridoksina je mogoce izslediti le pri nekaterih bolnikih s to boleznijo. Pozitiven rezultat pri uporabi ksidifon navznoter kar poveča topnost kalcijevih soli, zavira rast kristalov natrijevega citrata opazili.