Kršitev metabolizma lipidov
Lipidi - maščobe in lipidi - velika skupina snovi, ki vključuje veliko število različnih snovi, kot so trigliceridi, holesterol estrov holesterola, prostih maščobnih kislin, fosfolipidov, sfingolipidov. Splošna fizikalno-kemijska lastnost večine lipidov je slaba topnost v vodi. V zvezi s tem njihovo gibanje v telesu je možno le v obliki kompleksov s proteini ali v prisotnosti žolčnih kislin. Lipidi so glavna sestavina vseh telesnih celic in so del celičnih membran. Znatne količine lipidov se koncentrirajo v mozgu, podkožno plast maščobe, perirenalne maščobnega tkiva. Imajo nizko toplotno prevodnost, opravljajo funkcijo izolatorja, ki ščiti telo pred hlajenjem. Prisotnost lipidov je potrebna za dostavo maščob topnih vitaminov telo - A, D, E in K. maščobne kisline so pomemben vir energije, zaradi česar se lahko zagotovi do 50% dnevnih potreb po energiji.
Razdelitev in absorpcija lipidov se v glavnem pojavi v tankem črevesju.Čas prebave ne presega 20 minut. Tako popoln razkol izpostavljena približno 25-45% maščobe, prispela v telo s hrano. Pod vplivom trebušne slinavke encim, ki cepi lipide( lipaze) na črevesju, zmes, ki jo sestavljajo različne lipidov in maščobnih kislin. Fosfolipidi( maščobne molekule, ki vsebujejo fosfor) pred absorpcije v črevesju podvržemo tudi cepitve. Otroci 1 leto starosti, ki so dojenje, glavno vlogo v procesu lipidnega prebavo ima materino mleko, saj vsebuje v svoji sestavi encim, ki razgrajuje teh spojin( lipaze).
najbolj intenzivno absorpcija maščob dohodnega živila, ki se izvaja v začetnih delih tankega črevesa, medtem ko je v bolj oddaljenih odsekov skupaj z nastopi sesanje in sebuma. V zvezi s tem je pri omejevanju maščobe v prehrani dodeljena nekoliko več, kot je vsebovana v hrani. Velikost maščobnih delcev je zelo pomembna za absorpcijo maščob. S pomanjkanjem encimov trebušne slinavke lahko absorpcije maščob iz majhnosti molekul nepoškodovane, medtem ko so večji delci komaj absorbira. Maščobe prehod v stanje, v katerem se lahko absorbira v črevesju( maščob emulzij - v stanju emulzije), spodbujajo žolčne kisline. Te kisline so kompleksne z maščobami, ki so zelo topne v vodi, kar zagotavlja njihovo absorpcijo. V hrani opazimo motnje absorpcije maščob, ki presegajo kalcijeve in magnezijeve soli. Nekateri antibiotiki zavirajo cepitev lipidov in s tem povečati njegovo izločanje v blatu( steatorrhea).Maščobe Absorpcija moten tudi vnetnih procesov v črevesju, zastrupitvi s pomanjkanjem vitamina A in vitamina B kompleks, bolezni nadledvične žleze.
veliko pozornosti nameniti preučevanju vloge maščobnih kislin v telesu v zadnjih letih - linolna, linolenska, arahidonska. Te kisline, razen arahidonskih, prihajajo samo s hrano. V primeru pomanjkanja teh snovi so razvoj vseh vrst disfunkcije mnogih organov in sistemov. Pri poskusih na živalih je bilo ugotovljeno, da pri uživanju hrane, ki ne vsebuje nenasičene maščobne kisline, upočasnil rast mladih živali. Poleg tega obstaja luščenje kože, izpadanje las, modrice, povečanim vnosom tekočin in kisika, zmanjšuje nastajanje urina v urinu pojavi belih in rdečih krvnih celic( rdečih krvnih celic).Podobne kršitve zdravja v primanjkljaju teh istih maščobnih kislin so opazili pri otrocih. V slednjem primeru sindrom pomanjkljivost maščobne kisline manifestira zastoj, zmanjšana odpornost telesa proti različnim okužbami kožne spremembe. Vsi znaki pomanjkanja izginejo v primeru ne manj kot 2% kalorij potrebe otroka, ki ga je linolenske kisline. Vse zgoraj dejstva je mogoče združiti te maščobne kisline v isti skupini - vitamini F. znatne količine teh kislin najdemo v rastlinskih oljih, ki pojasnjuje potrebo po vključitvi teh živil v prehrani otrok, kot so prsne in starejši. Ugotovljeno je bilo, da je arahidonska kislina zaužije s hrano, vendar samo, da je sintetiziran, in je tvorjen tudi maščobne kisline - linolenske. Pomemben vpliv na izmenjavo maščobnih kislin z vitaminu B6( piridoksin).
Spojine, kot so trigliceridi, delujejo v človeškem telesu glavnem funkcije rezervnih povezav, od katerih, če je potrebno, se oblikujejo maščobne kisline. Ker je ta material v telesu kot posledica številnih kemičnih transformacij prejme energijo, so narejena iz trigliceridov in le s povečanjem energetske potrebe telesa materiala. Dejansko opravljajo enako funkcijo kot glikogen, ki je rezervna sestavina ogljikovih hidratov.
vrednost lipidov kot holesterol, je po eni strani, da je član številnih organov in tkiv, ki zagotavlja njihovo normalno kemijsko strukturo, in na drugi strani, je prekurzor za številne steroidnih spojin v seriji. Z steroidnih spojin vključujejo adrenokortikalne hormone( kortikosteroidi) in spolnih hormonov in vitamina D in žolčnih kislin. Največja količina holesterola v zdravem človeku je v nadledvičnih žlezah, možganih in živčnem tkivu. Pri manjših količinah je vsebovan v jetrih, kostni mozeg, maščevju in kri. Del holesterola v telesu je v prostem stanju, drugi - v obliki spojin z maščobnimi kislinami( estri).Razmerje med prostim in vezanim holesterola v krvni plazmi je relativno konstantne pri 1: 3 oz. Pri poškodbah jeter se delež vezanega holesterola znatno zmanjša. Holesterol ne samo, da vstopi v človeško telo s hrano, ampak se lahko tudi v njej oblikuje iz drugih spojin. Razpad holesterola poteka predvsem v jetrih. Kot rezultat, nastanejo žolčne kisline, ki se izločajo z žolčem.Žolča vstopi v črevo, in s tem se dobi veliko količino holesterola, ki je predmet inverznim absorpcije v dvanajsterniku in začetnega tankega črevesa. V tem primeru se lahko holesterol v nekaterih količinah odstrani iz debelega črevesa. Fosfolipidi
- učinkovina je maščoba, ki vsebuje določeno količino fosforja. Takšne spojine se lahko raztopijo v organskih topilih in v vodi. Fosfolipidi so del celične membrane, igrajo pomembno vlogo pri procesih strjevanja krvi. Ti so razdeljeni v več skupin, od katerih so sfingolipidi, igrajo pomembno vlogo v procesih oblikovanja lupine, ki zajema živčnih vlaken v telesu zdravega človeka( mielinske ovojnice).Ker je izgradnja takšnega lupine vložka in tako aminokislino tirozin, lahko njena pomanjkljivost s fenilketonurijo pripelje tudi do znatnih motenj živčnega sistema.
Do 6 mesecih življenja vsebino mielina v možganih je še vedno zanemarljiva, vendar pa hitro narašča po tem obdobju, in triletno življenjsko kemijske strukture možganskega tkiva ustreza tistemu pri odraslih.
Človeški možgani so sestavljeni iz sive in bele snovi. Cerebralna skorja je sestavljena iz sive snovi, preostanek tkiva pa iz bele snovi. V tem primeru bela masa vsebuje trikrat več holesterola in drugih lipidov kot možganska skorja. Vsebnost vode v možganih pri oblikovanju je 90%, in v procesu zorenja zmanjšuje, v zreli možganih dosegla 75%.Ploda možganov absorbira majhno količino kisika, vendar pa drastično poveča za 2-6 mesecev starosti. To pojasnjuje relativno novorojencev odpornost možganov do pomanjkanja kisika( hipoksija).
Za opredelitev različnih motenj metabolizma lipidov postala pomembna moderne biokemijske raziskovalne metode, s katerimi ga je mogoče določiti vsebnost skupnih maščob v telesu, holesterol, fosfolipidi.
trenutno običajen razlikovati tri glavne tipe podedovanih motenj metabolizma lipidov:
1) s povečano primarna bolezen ravni maščob v krvi ali plazme lipoidozy;
2) bolezni, za katere je značilno kopičenje lipidov znotraj celic, - intracelularni lipoidi;
3) bolezen izmenjave lipoproteinov( kompleksne lipidne spojine z beljakovinami).