Sindrom hipoplazije levega prekata

Sindrom hipoplazije( nerazvitost) levega prekata se nanaša na redko prirojeno srčno bolezen. Bistvo bolezni je tvorba znižane kazenski votlino prekata in aortne zaklopke obratni( ali) ventila med levim atrij in prekata( v mitralne).Incidenca te srčne okvare je 1-6% vseh prirojenih srčnih napak. Pri novorojenčkih s srčnimi napakami ta anomalija postane eden najpogostejših vzrokov smrti( 15-25%).Prvi opis sindroma, leva ventrikularna hipoplazija nanaša na 1952

posledica neustrezne( premajhne), dimenzij levega prekata ni mogoče ustrezno črpanje krvi skozi sistemski obtok. Kot rezultat, velika količina krvi ostane v desnem prekatu in posode pljučni obtok, kar vodi do razvoja pljučne hipertenzije. Poleg tega pogosto s to napako obstaja sporočilo med atrijo v obliki ovalnega okna. Tako arterijske( oksidirano) krvi iz leve atrija zaradi ovir na ravni mitralne zaklopke patološko spremenjeni skozi foramen ovale vstopi v desni atrij, v desni prekat, nato pa v pljučni arteriji. Ker je ta napaka povezana tudi z odsotnostjo arterijskega kanala, kri iz pljučne arterije teče skozi ta kanal do aorte.

Vice je zelo težko, pričakovana življenjska doba otroka je v povprečju od 4 do 17 dni. Prvi znaki trpljenja, ki se zgodijo kmalu po rojstvu, so kršitev dihanja, obstajajo znaki poškodb centralnega živčnega sistema. Vsi otroci z hipoplastična levega prekata je označena bledo sivo kožo, dispnejo 80-100 vdihov na minuto z umikom skladnih mest prsnega koša( medrebrne prostore, supraklavikularnih območja).Ko poslušate pljuča, zdravnik določi mokre bradavice. Od rojstva je modrikastost kože zmerno izražena, potem postane razširjena in pomembna. Meje srca, ki določajo zdravnika, se močno povečajo, zlasti na levi strani. Pomembna značilnost sindroma hipoplazija levega prekata je komaj zaznavnega pulz v nogah in rokah, skupaj s povečano krčenje srca( opredeljeno z uvedbo roko na srce) in vidno utripanje trebuh nad popkom. Sistolični( »zgornji«) krvni tlak ne presega 60-80 mm Hg. Art. Pri poslušanju srca se srčni utrip zviša( tahikardija) na 160-200 utripov / min, včasih se določi hrup. Jetra so navadno poveča po velikosti, medtem ko je tretji terminala pri otrocih( končna) faza bolezni razvije sindrom edema.

Dodatni načini pregledovanja otrok so EKG, rentgensko slikanje v prsih, angiokardiografija. V primeru slednje metode se kontrastno sredstvo vbrizga v desni prekat, pljučno arterijo in aorto. Po tem se opravi rentgenski pregled organov prsnega koša, kjer je viden odprt arterijski kanal.

sindrom leve ventrikularne hipoplazije se nanaša na smrtne pomanjkljivosti. Radikalno kirurško zdravljenje še ni bilo razvito.