tubulopatia

Výraz « tubulopatia » v kombinácii pomerne heterogénne klinických prejavov skupiny ochorení, ktoré sú založené na porušení tubulárnych transportných procesov( transport látok v renálnych tubuloch), reabsorpciu( serotonínu) a sekréciu( močovej exkrécie) rôznych látok - proteín organickézlúčeniny. Najčastejšie sa jedná o porušenie reabsorpcie zlúčenín glomerulárneho aparátu obličiek pri tvorbe primárnej moču v nich, ako aj vady tubulárnou sekréciou.

Primárne dôvod( dedičné) tubulopatia môžu byť spojené s týmito defekty kanálikov, ako sú: 1)

meniace molekulárnu štruktúru proteínov obsahujúcich renálnej tubulárnej epitel;

2) fermentopathy - dedičnou deficienciou enzýmov podieľajúcich sa na aktívny transport látok cez membránu v kanálikoch obličiek;

3) zmeny v štruktúre a funkcii zariadenia receptora z kanálikov, čím sa znižuje ich citlivosť na hormóny;

4) mení celkovú štruktúru tubulárnych buniek a ich membrány - dysplázia na úrovni tkanív.

Hlavné klinické prejavy tubulopatia definované lokalizáciu primárnej defekt v kanálikoch obličiek.Štrukturálna a funkčná jednotka obličkového tkaniva je nefron. To je usporiadané takto: najprv sa renálna glomeruly tvoria hustú sieť kapilár;glomerulárna odchyľuje od proximálneho( proximálny k glomerulárnych) tubulu;nasleduje Henleovej kľučky, pozostávajúce zo smerom nadol a nahor tubuloch obličiek;potom, čo je distálny tubulus( distálne glomerulárnych).Celá táto konštrukcia končí zberný kanálik, ktorý prúdi do obličkovej panvičky. V tomto systéme rúrok prechádza primárny zväzok moču, ktorá môže dosiahnuť 120 litrov vody za deň.

Vo všetkých týchto trubičiek z primárnej moču späť do krvného absorbovanej vody a rôznych chemických látok, ako sú bielkoviny, cukru( glukózy), draslík, sodík, chlorid, fosfor, čo vedie nakoniec k vytvoreniu konečnej moču. V každom z tubulu reabsorpcie dochádza presne definované látky, ktorá určuje klinický obraz v léziách akejkoľvek časti nefrónu. Proximálny stočený kanálik vykonáva reabsorpcie( vychytávanie) aminokyselín, glukózy, anorganického fosfátu, v súvislosti s ktorými ich lézie charakterizované výskytom týchto látok v moči( giperaminoatsiduriey, glykozúria, hyperphosphaturia) a porušenie acidobázickej rovnováhy v tele, a to sa vyskytujepresuňte ju na kyselú stranu( zaznamená sa metabolická acidóza).Celý rad takých porúch charakteristických choroby a syndrómu De Toni-Debre-Fanconiho. Okrem toho možné vady samostatné dopravné systémy, ktoré sa môžu vyskytovať buď samostatne alebo fosfátu glukózy( glukózy v moči a fosforu, v uvedenom poradí), metabolická acidóza. Henleovej kľučky a distálnych spletitých kanálikov zabezpečiť reguláciu homeostázy - stálosť osmotického a iónového zloženia krvného tlaku a telesných tekutinách. Tu sa spôsoby uskutočňujú šetriť vodou a uvoľnenie prebytočného( sekrécia) osmoticky aktívne látky vylučovanie prebytku vodíka a ióny sodíka, ukladanie alebo sekrécia draselných iónov. Z tohto dôvodu existencie defektov v distálnom nefrónu vyznačuje predovšetkým porúch homeostázy - renálnej tubulárnej acidózy, dehydratácia - strata telesných tekutín( renálna diabetes), strata soli alebo hypokaliémiou( draslíka k poklesu množstva krvi).

Zvýšené vylučovanie organických a anorganických látok, často v dôsledku nielen poraziť obličkových kanálikov, ale bežné metabolických porúch v tele, kedy je koncentrácia týchto látok v krvi a zvyšuje sa, v tomto poradí, glomerulárnou ultrafiltrát( primárny moču).Preto je pre diagnózu obličkového pôvodu alebo homeostatickej metabolických porúch je nutné vykonať obsah výskum dotknutých, a to nielen v moči, ale aj v krvnej plazme látok.

Navyše vady dopravných systémov môžu byť identické v obličkách a v čreve( aj keď nie vždy), tak v klinickej praxi špeciálnej vykonané štúdie, ktorá umožňuje vytvoriť možnosť spoločného zapojenia do patologického procesu dopravných systémov čreva a obličiek.