Dystrofia sietnice - Príčiny, príznaky a liečba. MFS.

retinálnej dystrofie - chorobný proces, čo často vedie k strate zraku.

Príčiny retinálnej dystrofiou

sú vrodené alebo sekundárne( získané) centrálnej lokalizácii( nachádzajúce sa v oblasti makuly) alebo periférne.

videnie v AMD

Dedičná retinálnej dystrofiou:

1. všeobecný
- pigment( tapetoretinalnoy) degenerácia,
- Leber kongenitálna amaurózu,
- vrodená nočná slepota( nedostatok nočné videnie)
- syndróm kužeľa dysfunkcia, poruchy vnímania farieb, v ktorých je úplne alebo tsvetoslepota

2. Periférne
- X-chromozomálne juvenilná retinoschisis
-
Wagnerova choroba - choroba Goldmann-Favre

3. Central
- Stargardtova choroba( zheltopyatnistaya dystrofiaI)
- Beštová choroba( žĺtok dystrofie)
- vekom podmienenej makulárnej degenerácie

strednej výsledok z rôznych poranení alebo ochorení oka( myopia, glaukóm, atď)

Príznaky

retinálnej dystrofie Keď pigmentového degenerácia sietnice postihnutú pigmentového epitelu a buniek fotoreceptorov. .Prvé príznaky sa objavujú v ranom detstve. Typické špecifické symptómy: pigmentové škvrny( kostné bunky), atrofická optický disk a arteriol zúženie.

pigment degenerácie Leber vrodený amaurózu slepoty dochádza pri narodení alebo detí stratí zrak do 10 rokov. Vlastnosti:. Nedostatok centrálneho videnia, nystagmus, keratokonus, strabizmu, atď. V celom dne oka sú určené rôznymi degeneratívnych lézií( biele a pigmentované typu soľ a korenie, kostných buniek), svetlo optický disk, zúžené cievy.

X-chromozomálne juvenilná retinoschisis vitreohorioretinalnym týka dedičných dystrofiou. Tak je zväzok sietnice na obvode cýst vytvorených v krvácanie, ktoré môžu nastať.Sklovci hemophthalmus, šnúry, čo môže viesť k odlúčenie sietnice.

Wagner ochorenie sa prejavuje krátkozrakosť, reshinoshizisom, pigmentové degeneráciu a preretinal membrány s priehľadnou sklovca.

ochorenie Goldmann-Favre - dedičná dystrofia má progresívny priebeh, hlavné prejavy, ktoré sú kostné teľa retinoschisis degenerácie a sklovité.
Stargardtova choroba - ovplyvňuje makulárnej oblasti. Charakteristickým rysom fundu - "stred terča" v strednej oblasti, tj tmavú oblasť s ľahkým krúžkom obklopený kruhovým hyperémia. Symptómy zahŕňajú zníženie ostrosti videnia na 20 rokov, poruchy farebné videnie a citlivosť priestorové kontrastu.

Stargardtova choroba

žĺtok dystrofia Best - tvoril žltkastý léziu v oblasti makuly, pripomínajúce vaječného žĺtka. Vo veku 10-15 rokov existuje zhoršené videnie, narušenie objektov, "hmla" pred očami. Oba oči sú ovplyvnené v rôznej miere.

vek( involuční, senilná), centrálne sietnicovej dystrofia - jednou z najčastejších príčin straty zraku u ľudí nad 50 rokov s dedičnou predispozíciou. Vekom podmienená makulárna degenerácia

sú 2 formy:

- nonexudative - sa vyznačuje prerozdelenie pigmentových, priateľmi miestach degenerácia sietnice. Ohniská sa môžu zlúčiť, pripomínajúce si obraz "geografickej mapy".Druhí sú umiestnené pod pigmentového epitelu a majú žlto-bielej farby, možno ich prominirovanie sklovité.Tam sú mäkké( fuzzy hranica), tvrdá( ostrými hranami) a vápenatěl. Počas nonexudative forma benígne, vyvíja pomaly

- exsudatívna - niekoľko fáz vo svojom vývoji: exsudatívna pigmentového epitelu oddelenia, exsudatívne odlúčenie neuroepitelu, neovaskularizácie, exsudatívne-hemoragické oddelením, reparačné fáze. Rýchlo vedie k slepote.

rizikové faktory súvisiace s vekom podmienenej makulárnej degenerácie: modrými očami a svetlou pleťou, diétou s nízkym obsahom vitamínov a minerálnych látok, zvýšenej hladiny cholesterolu, fajčenie, vysoký krvný tlak, ďalekozrakosť, operácií sivého zákalu na oku.

hlavné sťažnosti pacientov s sietnicovej dystrofia : zníženie ostrosti videnia často v oboch očiach, zúženie zorného poľa alebo vzhľad dobytka, nočné slepota( zlé videnie v tme), metamorphopsia, zhoršené vnímanie farieb.

Ak niektorý z vyššie uvedených príznakov by sa mal poradiť s odborníkom, ktorý bude poskytovať správnu diagnózu a predpíše liečbu. Vyšetrenie

retinálnej dystrofiou

pre diagnostiku je nevyhnutné vykonať takéto štúdie:

- visometry - vizuálna ostrosť normálny( počiatočné štádium) na dokončenie oslepnutie. Oprava nie je možná;
- perimetria - zúženie zorného poľa vzhľadu dobytka s rúrkovým;
- Amsler test - subjektívny Najjednoduchší spôsob, ako diagnostikovať makulárnej degenerácie. Pacient je požiadaný, aby zatvoriť jedno oko a pozrite sa na bode v stredu Amsler mriežka na dĺžku paže, potom sa pomaly privedie test, bez toho aby vzhliadol od centra. Za normálnych okolností, riadky nie sú narušené

Amsler test: 1. 2. Patológia rýchlosť

- Refraktometria - pre diagnostiku refrakčných chýb( degenerácia sietnice, je možné s vysokou myopia);
- biomikroskopie odhalí komorbidity;
- oftalmoskopia vykonáva po lekárskom mydriázu, výhodne s Goldman objektívom podrobnejšie vyšetrenie sietnice, najmä obvodu. Keď rôzne typy dystrofiou lekár vidí iný obraz fundu;
- definícia farebného videnia - tabuľky rakkinských a iných;
- Elektroretinografia - ukazovatele znížená alebo nie je registrovaný vo väčšine dedičných dystrofiou;
- adaptometry - štúdium adaptácia na tmu - zníženie alebo absencia tmy po porážke kužeľa;
- fluorescenčné angiografia pre určenie oblasti, kde je potrebné vykonať laserovú koaguláciu sietnice;
- optická koherentná tomografia sietnice

Druhí optický disk, na OCT

- HRT( Heidelberg retinotomografiya);
- ultrazvuk oka;
- všeobecné klinické testy;môže byť potrebné konzultácii lekár, pediater, genetika a ďalších odborníkov -
.Liečba

degenerácia sietnice, v závislosti od klinického obrazu a typu dystrofia predpisovať.Takmer vždy symptomatická liečba, ako všetky degenerácia, iné, než je sekundárne, má dedičnú znak alebo predispozície. Použitie

nasledujúce ošetrenia: konzervatívny, laser, chirurgia

Farmakoterapia( vitreoretinálnu chirurgia, pri oddelení skleroplombazh et al.): -

disaggregants( tiklopidín, klopidogrel, aspirín) - detailný orálne alebo parenterálne;
- vazodilatanciá a angioprotectors( No-kúpele, papaverín, komplamin, askorutin);
- anti-sklerotické prostriedkov určených prevažne starších ľudí - metionín, simvastatín, atorvastatín, klofibrát atď.;
- kombinované vitamínové prípravky( Okyuvayt-luteín, čučoriedka-Forte et al.), Rovnako ako vnútrosvalovo vitamínov skupiny B;
- nástroje pre zlepšenie mikrocirkulácie( pentoksifillinparabulbarno alebo intravenózne)
- polypeptidov od sietnice dobytka( Retinalamin) parabulbarno denne po dobu 10 dní.Podkladový priestor sa podáva raz za šesť mesiacov;
- biogénne stimulátory - aloe, malých lží, ENKAD( pre liečenie tapetoretinalnoy dystrofia intramuskulárne alebo aplikovať subkonjunktiválne);
- lokálne aplikované kvapky taufon emoksipin 1 kvapka 3krát denne, kontinuálne alebo podľa uváženia lekára. Keď

exsudatívna forma vekom podmienenej makulárnej degenerácie dexametazón podával 1 ml parabulbarly a intravenózne furosemid. Ak sa použije heparín krvácanie, etamzilat, aminokaprónovú kyselina, prourokináza. Pri exprimovanom edému sa triamcinolón injikuje do subtenónového priestoru. Spôsoby podávania, dávkovanie a trvanie liečby závisia od každého konkrétneho prípadu.

fyzioterapia je tiež účinný pre retinálne dystrofiou: pomocou elektroforézy s heparínom, ale-shpoy, kyselina nikotínová, atď, magnet, sietnice stimulácia s nízkou energiou laserového žiarenia. .

najúčinnejšia liečba je považovaná laserové koagulácie sietnice, v ktorej vymedzujú poškodené oblasti zdravého tkaniva, a tým v zastavenie progresie ochorenia.

Vitreoretinálne spoje a neovaskulárne membrány sa odporúčajú vitrektómia .

Pri dedičných dystrofiách sietnice je prognóza nepriaznivá, takmer vždy vedie k slepote.

V súvislosti s vekom súvisiacou makulárnou degeneráciou je hospitalizácia dvakrát do roka a odporúča sa tiež používanie slnečných okuliarov a odvykanie od fajčenia.

Lekár Oftalmológ Letyuk T.Z.