Polycystická oblička - Príčiny, symptómy a liečba. MFS.

polycystických obličiek( autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek dospelých) - ochorenie obličiek charakterizované tvorbou a postupné zvyšovanie cýst vyplnených tekutinou oboch tkaniva obličiek, ktoré môže skončiť v terminálnom štádiu insuficiencie. Výskyt: 1: 500 až 1: 1000

vyobrazuje zdravé obličky a vľavo ohúrený polycystických vpravo.

Možné príčiny polycystických ochorení obličiek.

choroba je geneticky podmienené, teda sa dedí, s dominantným typom dedičnosti( teda v prípade, že choroba je u jedného z rodičov, je pravdepodobné, že sa prejaví u všetkých detí v páre).

Dôvod v mutácii génov. Existujú odchýlky génových mutácií polycystické ochorenie obličiek: mutácia v krátkom ramienku chromozómu 16;mutácie na chromozóme 4. Lokalizácia porúch génu ovplyvniť prirodzený priebeh polycystických dospelých: za 1. typu je pozorované rýchle rýchlosti rozvoja zlyhanie obličiek, zatiaľ čo na 2. pre polycystických priaznivé a rozvoj terminálnym zlyhaním obličiek dochádza po 70 rokov.

S touto mutáciou začína tvorba cystí v maternici a pokračuje v priebehu života. Ako sa vyskytuje polycystická obličková choroba u dospelých a mechanizmus tvorby cystov v súčasnosti nie je definitívne stanovený.

príznaky

ochorenia dlhú dobu choroby polycystických obličiek neprejavuje, a cysty sa môžu stať náhodný nález na ultrazvuku, bez sťažností ľuďom do určitej doby nebude zobrazovať.Zvyčajne sa prvé príznaky polycystických obličiek objavujú v zriedkavých prípadoch až 40-50 rokov na 60-70 rokov. Hlavnými príznakmi sú nešpecifické, môže byť sprevádzané mnohými ďalšími chorobami, ale klinický obraz ako celok spolu s výsledkami laboratórnych a inštrumentálnych metód výskumu umožňuje lekárovi rýchlo diagnostikovať.

Príznaky:

1. Bolesť.Lokalizovaná bolesť v bedrovej oblasti na oboch stranách, rovnako ako v bruchu. Povaha bolesti je bolestivá a ťahá.Tie sú spôsobené významným zvýšením bolesť obličiek, v dôsledku rozťahovanie kapsuli obličiek a kompresie okolitých orgánov.
2. Hematúria( výskyt krvi v moči).Symptóm je voliteľný, môže byť prechodný.
Keď krv v moči, okamžite lekársku pomoc( urológie, nefrológia) ako príčiny krvácania môžu byť rôzne, a liečba by mala byť zvolená podľa vyvolávajúci faktor.
3. Zvýšenie všeobecnej slabosti, strata chuti do jedla, únava.
4. nadmerné močenie často viac ako 2-3 litre za deň, v moči zvyčajne jasný, "zriedený»
5. Svrbenie
6. zvýšenie krvného tlaku.renálne ochorenie všeobecne charakterizovaný súvisiace hypertenzie, a v tejto chorobe často aj zvýšenému tlaku, pacient necíti náhodne odhalené meranie krvného tlaku.
7. Strata chuti, strata chuti do jedla.
8. Nevoľnosť, stolica( hnačka, zápcha).

sú tiež možné komplikácie polycystické ochorenie obličiek, u ktorých musíte okamžite vyhľadať lekársku pomoc:
- zápal cysty alebo pyelonefritídy - tjinfekciu. Vzhľadom k tomu, cysta je uzavretý priestor, je pravdepodobné, že hnisajúce infikovaných cysty, takže zvýšenie bolesti v bedrovej oblasti a telesná teplota stúpa potreba v priebehu dňa, aby za špecialistom( urológ, nefrológom) pre výber liečby - anti-bakteriálne a v pokročilých prípadoch - nefrektómie( odstránenieobličky).
- Poruchy srdcového rytmu - spomalenie alebo výskyt extrasystolov. Je to spôsobené porušením zloženia krvi elektrolytom, najmä porušením vylučovania draslíka. Aby sa tomu zabránilo, je potrebné pravidelne a spoločne testované s lekárom upraviť liečbu.
- Roztrhnutie cysty. Ukazuje to s bolesťou a krvácaním. Je tiež nutné navštíviť lekára, nefrológom alebo urológa, ktorý sa bude volať príslušnú liečbu a pokoj na lôžku.

Diagnóza podozrenia na polycystickú chorobu.

Ten muž išiel k lekárovi s vyššie uvedenými sťažnosťami alebo v súvislosti s genetickou predispozíciou k ochoreniu. Aký druh výskumu bude nutné prejsť?

- Klinický krvný test. Podľa výsledkov bude možné určiť, či pacient má anémiu( často sprevádza polycystické ochorenie obličiek), a či je zápal v tele.
- Biochemická analýza krvi( obzvlášť dbať na úrovni urea, kreatinín, celkové proteíny, draslíka, sodíka, železa)
- Analýza moču( či už zápalových zmien, prítomnosť krvi)
- siatie
moču - ultrazvukové vyšetrenie obličiek( štandard prediagnóza polycystické ochorenie obličiek, na určenie prítomnosti choroby, veľkosť obličiek)
-UZI pečene a panvy( Niektorí pacienti polycystic obličkových cýst sprevádzané pečene a vaječníkov)
- EKG( opatrenie srdca, prítomnosti alebo neprítomnosti arytmií)

Leix polycystických obličiek

Pred nástupom ochorenia v detstve a dospievaní, nie je tam žiadna špecifická odporúčania, 1 každé 1-2 roky robiť ultrazvuk obličiek, testovanie, a snažia sa vyhnúť prechladnutia.

prípad sťažností a analyzuje zmeny v pacientovi sa odporúča začať sledovať nefrológom v nefrológiu Center. Ak chcete maximalizovať dlhodobé zachovanie funkcie obličiek pacient musí ísť na pravidelnú schôdzku s nefrológom a prejsť radom testov pre včasnú nápravu prípadných priestupkov.

predovšetkým vysvetlil pacientské faktory životného štýlu, najpriaznivejšie pre jeho obličky a celého organizmu. Po prvé, určité stravy: známka zvýšenie hladiny draslíka v biochemickej analýze krvných produktov s obmedzeným obsahom draslíka( orechy, banány, zemiaky, špenát, zemiakové lupienky, sušené ovocie);obmedzenie používania stolovej soli;obmedzenie spotreby mäsa. Po druhé, nijako neobmedzujú nápoj s tou podmienkou, že žiadny opuch, ani piť by mal byť bohatý - 2-3 l / deň.Po tretie, prísna kontrola krvný tlak - cieľová úroveň nižšiu ako 130/80 mm HgPo štvrté sa vyhýbajte kontaktným športom, intenzívnemu behu, zdvíhaniu záťaže. A za piate, aby sa zabránilo chronické ohniská nákazy v tele( kazivého zuby, zápal mandlí, zápal prínosových dutín) a podchladenie.

skutočnosti, self liečba je zameraná na prevenciu a liečbu komplikácií: terapia

Antihypertenzný( beta-blokátory, blokátory kalciových kanálov, ACE inhibítory, diuretiká aspoň -) - v rôznych kombináciách v závislosti na komorbidít určených kardiológom a nefrológia. Znamená normalizáciu krvného tlaku je veľmi dôležitá, pretože pri vyšších tlakových nádob hypertrofiu obličiek a postupne vytvára sklerózou, čo vedie k narušeniu krvného zásobenia a výživy, a tak nie je úplne zdravé obličky. To všetko vedie k pomerne rýchlemu strate funkcie obličiek, čo je dôvod, prečo kontrola krvného tlaku je tak dôležité.terapia

antibiotiká v prítomnosti infekcie( cefalosporíny, fluorochinolóny) -dozirovka upravených podľa funkcie obličiek. Pri pokuse liečiť zápal ľudových spôsoby infekcie sa môžu šíriť alebo cysta môže hnisať, v závažných prípadoch vedie k odstráneniu obličky. Preto Antibiotiká ihneď, ak sa dá nejako upraviť príznaky zápalu v tkanive obličiek po podaní medikácie kultivácia moču, ďalší priebeh najmenej 10-14 dní, môže byť až do 1 mesiaca, a potom je už možné uchýliť sa k prijímacím fitosborov: obličky čaj, brusnicalist, atď., ale ako doplnok k základnej liečbe, ale nie v ich miesto.

Liečba malnutrície - pokiaľ je to nutné, vymenovať alebo Ketosteril Supro, prípravky aminokyselín, ktorá môže aspoň čiastočne vyplniť nedostatok proteínu, obmedzenie na použitie živočíšnych bielkovín( mäso) zostáva v platnosti. Liečba anémie
- v závislosti na úrovni hemoglobínu a sérové ​​hladiny železa sú priradené železné a prípravky erytropoietín musí zabezpečiť nepretržité monitorovanie hladiny hemoglobínu, pretože jeho nadmernému zvýšeniu tiež škodlivé.

Liečba porúch fosfát-vápnik: v závislosti od hladiny vápnika, fosforu a par-hormónu v krvnom sére sú predpísané vápnikové alebo alfa-kalcidolové prípravky.
Výsledkom ochorenia je terminálne zlyhanie obličiek - to znamená, že stav, v ktorom obličky už nie sú schopné filtrovať krv zo škodlivých látok, a na záchranu života pacienta je potrebné začať s substitučnou renálnou liečbou.Úlohou nefrológov je určiť čas, kedy sa má začať hemodialýza. To je určené hladinou rýchlosti glomerulárnej filtrácie, výpočet je založený na vzoreku založenom na laboratórnych údajoch. Hemodialýza - konštantná ambulantná procedúra, zvyčajne vykonávaná trikrát týždenne počas 4-5 hodín, je očistiť krv z metabolických produktov a nadbytočnej vody. Spravidla sa fistula vopred vytvorí na ramene pre pohodlnejšiu a bezbolestnú procedúru. Návštevy na hemodialýzy by mali byť trvalé.Pri terminálnom zlyhaní obličiek môže byť pre pacienta so smrteľným výsledkom dokončené dva alebo tri postupy. Hemodialýza z určitej fázy sa stane trvalou( 3 krát týždenne) a neodcudziteľná.Pacient

počas hemodialýzy.

Pri pravidelných návštevách hemodialyzačných procedúr, dodržiavaní všetkých odporúčaní ošetrujúceho lekára a pozorného sledovania krvného tlaku sa očakáva očakávaná dĺžka života takýchto pacientov s celkovou dĺžkou života v populácii.

Ďalšou možnou metódou liečby v budúcnosti je transplantácia obličiek s konštantným príjmom imunosupresívnej liečby.

Neexistuje žiadna profylaxia ochorenia. V súčasnej dobe vedci vyvíjajú lieky, ktoré potlačujú rast cýst už od začiatku, ale zatiaľ výskum iba v experimentálnej fáze, liek sa ukázal ako úspešný u myší.

Článok napísaný nefrologom Sirotkinou EV