Retroperitoneálna fibróza( Ormondova choroba) - Príčiny, príznaky a liečba. MFS.

retroperitoneálny fibróza( retroperitoneálne fibróza, Ormond choroba) - chronický zápal retroperitoneálne tukového tkaniva, ktorá sa postupne vedie ku kompresii a poruchy priechodnosti trubicovitých štruktúr anatomické časti. Najčastejšie sú tieto umbilikálne štruktúry močovodmi.

Príčiny retroperitoneálnej fibrózy

Existujú dve teórie nástupu Ormondovej choroby. Prvá je založená na zápalových a druhá na imunitných reakciách. Tiež, v niektorých lekárskych zdrojov ORMOND choroba patrí do skupiny pravého spojivového tkaniva, ktorá je, systémové ochorenia spojivového tkaniva.

Existuje mnoho faktorov, ktoré, podľa odborníkov, môžu viesť k vzniku retroperitoneálnej fibrózy. Tie zahŕňajú rakovinu, chronická pankreatitída, chronická hepatitída, tuberkulóza poškodenie chrbtice, ožiarenie, veľký hematóm bedrovej oblasti, účinkov toxických liečiv a chemických látok. Napriek takémuto veľkému zoznamu rizikových faktorov mnoho pacientov s Ormondovou chorobou nedokáže zistiť žiadne. Potom musíme hovoriť o idiopatickej retroperitoneálnej fibróze.

mechanizmus patológie vzhľadom na to, že pod vplyvom týchto faktorov dochádza skleróza retroperitoneálne tukového tkaniva, a tým mechanicky vylisované ciev, ktoré existujú, a močovodu. To vedie k vzniku hydronefrózy alebo pyelonefritídy a v konečnom dôsledku k vráskaniu obličiek. Okrem toho môže existovať klinický obraz intestinálnej obštrukcie v dôsledku kompresie tukových tkanív na hrubom čreve. Príznaky

Ormond

retroperitoneálnej fibrózy príznaky závisí na štádiu a stupni aktivity patologického procesu. Akademicky Priebeh ochorenia je rozdelený do troch fáz: debut ochorenie, čas činnosti a doby vláknitého zníženie hmoty.

V prvej fáze sa pacienti sťažujú na neustále nudné bolesti v bedrovej oblasti, ktoré začínajú s jednou stranou a postupne sa šíria do druhej. V tomto prípade môže byť bolesť podaná do chrbta, brucha a vonkajších genitálií.V tejto fáze je možné označiť aj mierne zvýšenie krvného tlaku a príznaky únavy: únava, bolesť hlavy, potením. O tety pacientov s patológiou Ormond v tomto bode zdôrazniť jeho tvorby nádorov v oblasti panvy a brucha.

V druhom a treťom štádiu ochorenia príznaky postupujú pomaly. Spolu so zvýšenou bolesťou u pacientov je zaznamenané zníženie množstva moču až na úplnú anúriu( nedostatok moču).Ak má ochorenie jednostrannú povahu, potom druhá oblička kompenzuje nedostatočnosť pacienta. Pri Ormondovej obojstrannej chorobe sa do krvi dostávajú produkty výmeny proteínov, ktoré nie sú vylučované močom. To vedie k nástupu septického stavu nazývaného uremia. Takí pacienti potrebujú okamžité spojenie umelého obličkového prístroja. V opačnom prípade choroba končí smrteľná.

Spolu s príznakmi z obličiek prebieha hypertenzia, ktorá sa vyvíja v dôsledku tlaku na renálnu artériu. Pacienti sa sťažujú na neustále zvyšovanie krvného tlaku, ktorá sa prejavuje tým, bolesti hlavy, najmä v krku. Typickým znakom

retroperitoneálny fibróza je žilovej hypertenzii, ku ktorej dochádza v dôsledku stlačenia dolnej dutej žily. Symptómy chorobného stavu je kŕčové žily a žilky semenníkov u mužov. Ako komplikácie krvné stagnáciu v dolnej polovici tela môže spôsobiť trombózu dolnú dutú žilu, čo je však pomerne vzácne.

prítomnosť aspoň jedného z vyššie uvedených príznakov, je potrebné okamžite konzultácii s urológom, pretože akékoľvek ochorenie Ormond má pravidlo, že čím skôr je liečba zahájená, takže je najlepšie, aby svoje výsledky. Diagnóza ochorenia

Ormond V raných fázach markerov ochorení retroperitoneálny fibróza môže byť výnimočne krvné hodnoty laboratórne. Určené sedimentácie erytrocytov, čo je zvyčajne sa zvyšuje, a zápalové markery ako C-reaktívny proteín, alfa-globulíny.

V druhom štádiu ochorenia sa vylučujúca urografia používa na overenie diagnózy. Na obrázku je stanovené zväčšenie obličkovej panvy a zmena obrysu uretry. Navyše, podrobné vyšetrenie obrázku ukazuje, že deformácia močovodu nastáva v dôsledku vonkajšej kompresie.

vylučovacia urografia - zúženie močovodu

medzi inými metódami výskumu je poskytnúť počítačovú tomografiu a ultrazvuk. Rovnako ako v prvom a druhom prípade je možné odhaliť konsolidáciu retroperitoneálneho tkaniva.

Jedinou spoľahlivou metódou na overenie diagnózy Ormondovej choroby je biopsia bedrovej oblasti. Na histologických rezoch je možné odhaliť zvýšenú tvorbu fibrínových vlákien v tukovom tkanive.

Taktiež s jasnými klinickými príznakmi z kardiovaskulárneho alebo tráviaceho systému sa vykonáva irrigografia( kontrastná štúdia hrubého čreva) a kontrastná aortografia. Druhá z nich umožňuje určiť funkčný a anatomický stav renálnych artérií.

Liečba retroperitoneálnej fibrózy

Konzervatívna liečba Ormond choroby sa používa iba vtedy, keď je pacient bez príznakov močovodu kompresie, črevá a cievy.Účelom jeho použitia je zabrániť priebehu procesu. Pri konzervatívnej liečbe retroperitoneálnej fibrózy sa spravidla používajú hormonálne lieky a nesteroidné protizápalové lieky. Schéma kombinovaného používania prednizolónu a celekoxibu sa ukázala ako veľmi užitočná.Tieto lieky je možné kúpiť bez lekárskeho predpisu, ale nedá sa to urobiť vzhľadom na veľký počet vedľajších účinkov.

Ak chýba účinok konzervatívnej liečby alebo ak má pacient príznaky stlačenia rúrkových štruktúr, odporúča sa pacientovi chirurgická liečba. Podstatou tejto operácie je vyrezanie fibróm modifikovaného mastného tkaniva a obnovenie lumenu, močovodu a ciev.Často sa stáva, že na obnovenie normálneho prechodu moču alebo prietoku krvi je nevyhnutné urobiť plastovú časť močovodu alebo ciev s tkanivami tela.

V pokročilých štádiách, kedy je vôľa úplne prekrýva obe ureters a nemôžete držať plast poslednej operácie sa vykonávajú s cieľom stanoviť nefrostomický, ktorého podstatou je presunúť na prednej brušnej steny rúrky, prostredníctvom ktorého moč opúšťa v špeciálnej nádrži. Ochorenie

Liečba Liečba laparoskopickej

Ormond v ľudových prostriedkov

retroperitoneálny fibróza ľudových opravné prostriedky, zvyčajne zahŕňa použitie stláča. Použité pleťové vody z odvaru mnohých bylín a rastlín. Stojí za zmienku, že v niektorých prípadoch môže takéto liečenie poskytnúť dočasné výsledky a mierne oneskoriť vývoj fibrózy. Na jednej strane sa to môže zdať ako dobrá prax, hoci zástupcovia tradičnej medicíny ich neodporúčajú zapojiť sa. Faktom je, že po tom, čo dostali aj minimálnu úľavu, začnú pacienti zneužívať ľudové metódy liečby, zabúdajú na tradičné.Nakoniec to vedie k nevyhnutnému pokroku choroby a jej prechodu na ťažkú ​​formu, ktorej liečenie je možné len operatívne. Urológovia odporúčajú používať kompresie v kombinácii s metódami liečby liekov, čo prináša istejšie dôsledky, hoci úplne nelieči chorobu.

stravovacie návyky a životný štýl s týmto ochorením u pacientov Ormond

s retroperitoneálnej fibrózy sa odporúča dodržiavať prísnu diétu s výnimkou vyprážané, slané, kyslé a údenárskych výrobkov. Toto je obzvlášť dôležité v počiatočných štádiách ochorenia, keď prvou prioritou je zabrániť progresii patologického procesu. V prípade, že pacient už má príznaky zúžením močovodu, potom by mal byť upozornený na veľké množstvo tekutiny k stálemu obehu z moču znemožnil postupovať choroba.

Zvláštnosti životného štýlu pacienta možno zmeniť iba vtedy, ak po operácii má nefrostómiu. Takíto pacienti sa musia poučiť, ako správne používať odber moču, aby nedošlo k macerácii( pokožke) pokožky okolo nefrostomickej trubice.

Komplikácie retroperitoneálnej fibrózy

Prvá a najväčšia komplikácia Ormondovej choroby je anúria, po ktorej nasleduje vývoj chronického zlyhania obličiek. Vyplýva to z konštantnej stagnácie moču v tubulárnom systéme obličiek a zničenia jej buniek.

Ďalšou závažnou komplikáciou retroperitoneálnej fibrózy je arteriálna hypertenzia, ktorá vzniká zo zúženia renálnej artérie a kompenzačnej izolácie veľkého množstva renínu, ktorý je silným hypertenzným činidlom.

Zúženie lúmenu dolnej dutej žily môže ohroziť pacienta rozvojom kŕčových žíl dolných končatín. To sa prejavuje zvýšením lumenov žíl dolných končatín a bolesťou v ich oblasti. Pri silnej expanzii sa môžu vyvinúť aj trofické vredy, ktoré majú veľmi slabú schopnosť liečiť sa.

Dilatácia lumen hrubého čreva môže prispieť k rozvoju chronickej obštrukčnej črevy, ktorá sa prejavuje dlhotrvajúcou zápchou, porušením úniku plynov a opuchom čreva. Pri zanedbávaných formách môže dôjsť k rozvoju intestinálnej intoxikácie.

Prevencia retroperitoneálnej fibrózy

Profylaxia Ormondovej choroby je v prvom rade eliminovať tie faktory, ktoré môžu prispieť k jej rozvoju. Ak má pacient chronickú pankreatitídu, hepatitídu, tuberkulózu alebo systémové cievne ochorenie, je potrebné najprv liečiť ich liečbu.

Potom musíte starostlivo sledovať svoje zdravie, aby ste neprehliadli vývoj prvých klinických príznakov. Malo by sa pamätať na to, že v prípade včasnej detekcie Ormondovej choroby sa môže jedna hormonálna liečba vyhnúť chirurgickej intervencii.

Rev.lekár urolog Astashin Е.Е.