Dysmetabolická( výmena) nefropatie - príčiny, symptómy a liečba. MFS.

Dysmetabolická alebo metabolická nefropatia je poškodenie obličiek spôsobené metabolickou poruchou. Dysmetabolický nefropatia zaujíma významné miesto v štruktúre chorobnosti u detí, metabolické poruchy sú detekované v moči každé tretie dieťa. Dôvody

výmenné nefropatia

závislosti na príčine izolované primárne a sekundárne dysmetabolický nefropatia. Primárna forma sa vyskytuje ako výsledok dedičných metabolických porúch charakterizovaných skorým začiatkom, progresívnym priebehom, rýchlym vytvorením kameňov v obličkách a rozvoja zlyhanie obličiek. Sekundárne dysmetabolický nefropatia spojené buď s veľkým príjmu niektorých látok, alebo v rozpore s ich izolácie.

Normálne sú soli v moči v rozpustenom stave. Pod vplyvom určitých faktorov tieto soli kryštalizujú a zrážajú.Tieto faktory sú rozdelené na environmentálne faktory a vnútorné faktory spojené s porušením práce niektorých systémov tela. Predisponujúce faktory zahŕňajú okolité suché teplé podnebie, tvrdú vodu, nedostatok vitamínu, zneužívanie potravín, ktoré obsahujú vysoké množstvo proteínu, purínov, kyselina šťaveľová, alkoholizmus, časté použitie sauny, diuretiká, cytostatiká, sulfónamidy.

Vnútorné faktory patrí vrodené abnormality obličky a močovodu, najmä tých, ktoré súvisia s poruchou priechod moču, infekcie močových ciest, hormonálne zmeny, napr., Hyperparatyreózou, dlhodobého pokoja na lôžku a imobilizácia, geneticky podmienené metabolické poruchy.

teda pod vplyvom vyššie uvedených faktorov dochádza soli kryštalizácii, ukladanie kryštálov v tkanive obličiek, s rozvojom zápalu, a, v prípade, že miestne klastra soli vytvorené kamene. Symptómy

dysmetabolický nefropatia

väčšina sekundárnych dysmetabolický nefropatia spojené s metabolizmom zhoršenou vápenatý( 70 až 90%), 5% urátov a cystinurii vyskytujú v 3% prípadov.

1. Oxalát-vápniková nefropatia je najčastejšou chorobou v detstve. Príčina jeho vývoja je porušením výmeny vápnika a oxalátov. Oxaláty normálne vstupujú do tela s jedlom alebo sa vytvárajú počas metabolizmu. Oxaláty majú veľkú schopnosť kryštalizovať, takže aj mierne zvýšenie ich koncentrácie v moči vedie k zrážaniu.

dôvody rastúcou koncentráciou šťavelanu sú:

• Zvýšený prísun v potrave sa zneužívaním výrobkov, ako je kakao, čokoláda, repa, zeler, špenát, rebarbora, petržlen, vývarov, najmä zeleniny.
• Zvýšená absorpcia v dôsledku zápalových ochorení čriev, ako je Crohnova choroba, ulcerózna kolitída a iné.
• Zvýšenie syntézy v organizme za podmienok nadbytku kyseliny askorbovej, nedostatok pyridoxínu, alebo geneticky určenú vadou oxalátu metabolizmu.

Kryštály oxalátov spadajú do tubulov obličiek a spôsobujú ich zápal. S predĺženým súčasným zápalom je funkčné tkanivo obličiek nahradené tkanivom jazvy.

Choroba je najčastejšie zistená vo veku 7-8 rokov. Nie sú prítomné špecifické príznaky. Môžu sa vyskytnúť mierne bolesti brucha bez jasnej lokalizácie, prechádzať sama, pálením močením. Pri analýze moču pozoruhodné oksolatno vápenatého kryštalúria, hematúria rôzne závažnosti, môže sa jednať o proteinúria a / alebo leukocytúria v neprítomnosti baktérií.

Deti s oxalátovou nefropatiou rastú a normálne sa rozvíjajú.Počas puberty sa ochorenie obvykle zhoršuje. Je to pravdepodobne kvôli hormonálnej nerovnováhe. S progresiou nefropatie je možné vytvoriť urolitiázu, tubulointersticiálnu nefritídu a pripojenie bakteriálnej infekcie-pyelonefritídy.

2. Hlavným dôvodom sekundárne fosfátov - infekcie močového ústrojenstva. Mikroorganizmy rozkladajú kyselinu močovú, moč sa stáva zásaditou, čo podporuje kryštalizáciu solí fosforu. Diagnóza je založená na prítomnosti kryštálov fosfát-vápnik v moči.

3. močová kyselina nahraný konečný produkt metabolizmu purínov. Preto urikozuricheskih nefropatia dochádza pri nadmernej konzumácii potravín bohatých na puríny( nealkoholické nápoje, vývary, vnútornosti, huby, špargľa, karfiol), ako aj zvýšenú tvorbu kyseliny močovej v tele. Kryštalizácia kyseliny močovej v moči podporuje kyslé prostredie, ako aj zníženie jeho množstva. Primárne nefropatia urátov spôsobené genetickým defektom v metabolizme kyseliny močovej. Prejavy urátov nefropatiou zložité ochorení, ako sú mnohopočetný myelóm, erythremia, hemolytická anémia. Sekundárne príčinu urátov nefropatia je tiež dlhodobé užívanie diuretík, cytostatík, a chronickou infekciou močových ciest, napríklad pyelonefritídy.

na urátov nefropatia je charakterizovaný dlho bez príznakov. Zmeny v moči vyskytnúť kryštalúria, malá proteinúria, hematúria. Pri závažnom kryštalúria moči stáva tehlovej farby. C vytvorená urátov kameňmi alebo v zmesi v priebehu času.

4. cystín je najviac nerozpustná aminokyselín.tvorba kryštálov dochádza v dôsledku hromadenia cystínu v obličkových bunkách alebo porucha cystínu reabsorpciu v tubuloch. Obaja sú spôsobené dedičnými príčin obličkovej štruktúr. U lézií vyplývajúcich z renálnych tubuloch tubulointersticiálna nefritída alebo pyelonefritída vyvíja sekundárny cystinurii. Pre cystinurií charakterizované vývojom renálnej fibrózy, tvorbe kameňov. Keď vstúpite infekciu vyvíjať pyelonefritídu. Vyšetrenie

podozrenie dysmetabolický nefropatia

dosť potvrdiť diagnózu zistenie jednotlivých kryštálov v moči. Je potrebné vziať do úvahy skutočnosť, že výskyt močových kyseliny močovej alebo oxalátu môže byť svedčiace o non-stravy, a potom zmizne bez stopy. Vzhľad kryštálov cystínu v moči je vždy považovaný za patológiu. Okrem toho nevyhnutné vykonať moču biochemickú analýzu na identifikáciu soli, ako aj vyhodnotenie funkcie obličiek na základe koncentrácie v moči niektorých štandardných látok. Ultrazvukové vyšetrenie obličiek určiť obličiek štruktúry pečať, obličkové kamene, rovnako ako príznaky zápalu.

Liečba dismetabolic nefropatia

Liečba dismetabolic nefropatia je viaczložkový proces. U pacientov je znázornené použitie dostatočným množstvom tekutiny, pretože moč vo veľkom množstve znižuje koncentráciu soli a tým znižuje riziko kryštalizácie. Zvlášť dôležité je príjem tekutín pred spaním, aby sa zabránilo stagnácii. Odporúčané použitie jednoduché alebo minerálna voda.

účel strava je úplné alebo čiastočné zastavenie príjmu prekurzorov solí s jedlom. Keď

oxalát nefropatia odporúča kapusty, zemiakov reštrikčné diéta obsahujúcich oxaláty.

View nefropatia	zakázaných produktov
oxalát nefropatiu	mäsitých pokrmov, špenát, brusnice, repa, mrkva, kakao, čokoláda
kyseliny močovej nefropatia	pečeň, obličky, mäsový vývar, hrach, fazuľa, orechy, kakao, alkoholické nápoje
fosfát nefropatia	syr, pečeň, vajcia, kuracie mäso, fazuľa, čokoláda
cystín nefropatia	Tvaroh, ryby, vajcia,

mäso je tiež znázornené používanie výrobkov, alkalizáciu moču: marhule, slivky, hrušky, alkalické minerálne vody. Vzhľadom k tomu, medikamentózna liečba vyžaduje použitie vitamínov a antioxidantov( tokoferol, pyridoxín, vitamín A).

Diéta pre urátov nefropatia znamená vzdať potraviny, ktoré obsahujú puríny. Priority sú považované za mliečne výrobky a rastlinného pôvodu. Množstvo kvapaliny spotrebovanej sa musí zvýšiť až na dva litre. Použité prostriedky alkalizácia moču: odvary z bylín( kôpor, praslička, ovos, breza listy), a slabo alkalickej minerálnej vody. Aby sa znížila koncentrácia kyseliny močovej používa alopurinol. Ako činidlá, výstužné škrupinovej obličkové bunky použité ksidifon a vitamín B6.

produkty obsahujúce fosfor sú odstránené vo fosfátovom kryštalúriou .Osobitná pozornosť je venovaná okyslenie moču( minerálna voda, kyselina askorbová).Na zníženie absorpcie fosforu v čreve sa používa Almagel. Dôležitou podmienkou je liečba ohniská chronickej infekcie močových ciest.

Diéta na cystinurií neobmedzujú potravinových produktov, ktoré obsahujú metionínu( prekurzorové cysteín), použitie veľkého množstva kvapaliny a aplikácie prostriedkov, alkalizačního moču. Kurzy používajú liečivá stabilizujúce membránu a nefroprotektory. Metóda liečby pri rozvoji renálneho zlyhania je transplantácia obličky. Bohužiaľ, po 10-15 rokoch rozvíjajúce sa nefropatia a transplantácii obličky.

V primárnom nefropatia prognóza je nevýhodné vzhľadom k rýchlemu rozvoju zlyhaniu obličiek. Sekundárna nefropatia sa vyznačuje priaznivejšou cestou. Diéta, voda pitný režim, farmakoterapia, rovnako ako včasná liečba infekcií močových ciest často umožňuje normalizáciu hlavných ukazovateľov v moči.

lekár internista, nefrológ Sirotkin EV