Lupusová nefritída - príčiny, príznaky a liečba. MFS.

Lupusová nefritída je poškodenie obličiek pri systémovom lupus erythematosus. Systémový lupus erythematosus - ochorenia spojené s defektom v imunitnom systéme, ktorý je sprevádzaný tvorbou proteínov autoprotilátky špecifické, ktoré interagujú s rôznymi telesných tkanív, vedie k rozvoju zápalu. Zápal vzniká v koži, kĺby, srdce, pľúca, ale najviac život ohrozujúce ochorenia obličiek, a je centrálny nervový systém. Ukázalo sa, že nefróza sa vyvíja v 50-70% prípadov ochorenia.Ženy trpia systémovým lupus erythematosusom deväťkrát častejšie než muži.

Príčiny nefritídy lupusu

Presná príčina ochorenia nie je stanovená.Existuje však niekoľko faktorov, ktoré môžu slúžiť ako spúšťače pre vývoj systémového lupus erythematosus. Patria sem:

• Genetická predispozícia. Bolo zistené, že lupus sa vyskytuje častejšie u jedincov s konkrétnou genotyp, tak i na konci postihnutých príbuzných. Existuje tiež spojenie medzi nástupom ochorenia a rasou. Zistilo sa, že úmrtnosť na komplikácie systémového lupus erythematosus u čiernych žien je 10 krát vyššia ako u bežnej populácie.

• Ženské pohlavné hormóny, najmä estrogény. Sú schopní potlačiť ochranné mechanizmy imunitného systému a za určitých podmienok môžu prispieť k rozvoju ochorenia. V skutočnosti ochorenie prevláda u žien v plodnom veku.Často sa manifestuje ochorenie počas tehotenstva. V poslednej dobe, v súvislosti s vymenovaním estrogensoderzhaschih lieky, menopauza, popísané prípady systémový lupus erythematosus ženy v menopauze.

• Medzi najdôležitejšie faktory prostredia patrí ultrafialové ožarovanie. Mnohí pacienti označili výskyt ochorenia po dlhom pobyte na slnku. Predpokladá sa, že poškodenie pokožky ultrafialovým žiarením prispieva k aktivácii imunitného systému a vývoj imunitného zápalu.

• Zásadnú úlohu tým, že niektoré lieky( izoniazid, metyldopa) vo vývoji choroby, rovnako ako infekčné ochorenia. V rámci akcie

predispozíciou sa aktivujú bunky imunitného systému( B-lymfocyty), je sprevádzaná produkciou veľkého množstva protilátok proti rôznych proteínov v organizme. Pri interakcii sa vytvárajú imunitné komplexy. Imúnne komplexy spôsobujú poškodenie tkanív tela s rozvojom zápalu. Lokalizácia zápalu v jednom alebo inom orgáne určuje vonkajšie prejavy ochorenia.

Tvorba protilátok proti dvojvláknovej DNA obličkových buniek je obzvlášť dôležitá pre vývoj lupusovej nefritídy. Ako výsledok, telo, ktoré sa chráni pred patologickými proteínmi, aktivuje rad mechanizmov imunitného systému, ktoré ničí bunky obsahujúce imunitné komplexy. To vedie k narušeniu funkcie orgánov.

príznaky prejavov lupus nefritída

vonkajšie choroby sú rôzne a pozostávajú z bežných príznakov a znakov špecifických pre systémový lupus erythematosus.

• Zvýšená telesná teplota, niekedy až vysoké číslice.
• Kožné lézie: erytém( červené sfarbenie kože v dôsledku rozšírenia podkožných kapilár) na ploche v tvare motýľa, vyrážky sú možné aj na iných miestach.

Kožný erytém pri systémovom lupus erythematosus.

• Poškodenie kĺbov: artritída, zvyčajne malých kĺbov.
• Cievne poškodenie: zápcha kanálikov( zápal malých ciev) prstov prstov, menej často chodidiel a dlaní.

Kapilaritída pri systémovom lupus erythematosus.

• Pľúcne lézie: fibrotizující alveolitída( pľúca rozšírené poškodenie tkaniva s následným zjazvenie), pleuritída( zápal pohrudnice).
• Srdcové zapojenie: myokarditída( zápal stredného membránu myokardu srdca), Libman-Sacks endokarditída( zápal srdca, endokardu), perikarditída( zápal vonkajšieho plášťa srdca perikardu).
• Zapojenie centrálneho nervového systému: cerebrovaskulárne ochorenie lupusu( ochorenie mozgu súvisiace s patológiou krvných ciev).
• Poškodenie obličiek: nefritída lupusu.

Prejavy nefritídy lupusu sú extrémne rozmanité a závisia od závažnosti patologického procesu. V závislosti od závažnosti toku sú:

• Reaktívne nefritída: rýchlo progresívne a pomaly postupujúce s nefrotickým syndrómom( stav charakterizovaný uvoľnením veľkého množstva proteínov v moči, znížená koncentrácia krvný proteín, poruchy metabolizmu tukov, vývoj a šírenie edému do tekutiny v telových dutinách: brušné, hrudné, perikardiálny) alebo závažnou močový syndróm( vznik zvýšeného množstva proteínu v moči a krvi, v neprítomnosti vonkajších príznakov choroby);

• neaktívne formy nefritídy:( . Proteín v moči v normálnom bielkoviny v moči neprítomného) s minimálnou močového syndrómom alebo mierne proteinúrie.

rýchlo progresívna nefritída je život ohrozujúci stav, a je charakterizovaný tým, malígny samozrejme s rýchlym rozvojom zlyhanie obličiek. Toto ochorenie sa vyznačuje výrazným nefrotický syndróm, hematúria( krv v moči), vzhľad závažnou hypertenziou, ktorý je všeobecne ťažko lieči. Rýchlo progresívna nefritída sa často vyskytuje s DIC( kritického stavu, vztiahnuté na zrážanie krvi).Táto forma lupus nefritída prejavuje v prvom roku systémového lupus erythematosus. Bolo zistené, že päťročné prežitie u týchto pacientov, napriek liečbe, činí iba 29%.

pomaly progresívne nefritída s nefrotickým syndrómom je charakteristický vzhľad bielkoviny v moči, arteriálnej hypertenzie. V lupus nefritída neodhalili masívne proteinúria, ako napríklad v amyloidózy a, v dôsledku toho, žiadny výrazný edematózne syndróm. Táto forma ochorenia sa vyskytuje približne v 40% prípadov nefritídy lupusu.

pomaly postupujúce nefritídy s ťažkou močového syndrómu vyznačujúci sa tým, proteinúria, hematúria, v niektorých prípadoch, vzhľad bielych krviniek v moči. Spravidla sa proteinúria a hematúria zriedkavo vyskytujú izolovane. Zvýšený počet leukocytov v moči indikuje prístupový sekundárne zápal( napr., Pyelonefritída).V polovici prípadov sú tiež detekované arteriálnej hypertenzie, ale vyznačuje sa mierny priebeh a je zvyčajne riadená lieky. Ale nárast tlaku v sebe má škodlivý účinok na cievy, čo tiež prispieva k tvorbe zlyhaniu obličiek. Preto je dostatočná kontrola krvného tlaku hrá dôležitú úlohu v prognóze ochorenia.

Desať-ročné prežitie u pacientov s nefrotickým syndrómom bez hypertenziou je 60 až 70%.V prítomnosti močového mechúra ochorení prognóza priaznivejšia. Lupus nefritída s minimálnym močového syndrómom je diagnostikovaná, ak sa koncentrácia proteínu v moči nižšie ako 0,5 g / deň, bez hematúria, močové leukocytov a hypertenzia. Funkcia obličiek je normálna alebo mierne znížená.Externe rozpoznať príznaky zapojenie ďalších orgánov, charakteristike systémového lupus erythematosus. Diagnóza lupus nefritída

lupus nefritída je diagnostikovaná na základe klinických a laboratórnych dát. Typicky, toto ochorenie sa vyskytuje u mladých žien pod vplyvom predispozíciou a prejavuje horúčkou, bolesťou kĺbov a kožná vyrážka, zvyčajne na tvári. V in vitro testoch nakreslí zrýchlenie sedimentácie erytrocytov, zníženie počtu leukocytov.

Ochorenie sa vyskytuje s periodickými exacerbáciami a obdobie bez vonkajších prejavov. A, spravidla v 1-2 mesiace po jednej z týchto exacerbácií pri vyšetrení stanovená proteínu a / alebo erytrocytov v moči, ktorý charakterizuje rozvoj nefritídy.

Najdôležitejšie vlastnosti prítomnosti systémový lupus erythematosus, sú definície LE-bunky a protilátky proti DNA v krvných testov. Preto sú tieto testy potrebné na detekciu izolovanej proteinúrie. Liečba lupus nefritída

liečebnej stratégie závisí od formy choroby. Lieky výberu sú hormóny( dexametazón), a cytotoxické látky( cyklosporín).Účinne ich spoločná aplikácia. Pre rýchlo progresívna nefritída odporúčané pulzný terapia - využitie maximálnych dávok liekov na krátku dobu, zvyčajne tri dni, s opakovaním liečby po niekoľkých mesiacoch.

Pri terminálnom zlyhaní obličiek sa hemodialýza uvádza ako náhradná liečba. Transplantácia( transplantácia) obličiek je metódou voľby na liečbu ochorenia, ale má sa uskutočňovať len s poklesom aktivity imunitného zápalu. Inak existuje vysoká pravdepodobnosť poškodenia darcovskej obličky cirkuláciou imunitných komplexov v krvi.

Doktorový terapeut, nefrolog Sirotkina EV