Maternal Pocket
Studiind atenția fenilcetonurie de oameni de știință, cercetători a atras fapt frecventa mare de retard mintal la copii născuți la femeile care suferă de această boală și nu respectă dieta adecvata la varsta adulta. Această afecțiune se numește fenilcetonurie maternă.Mecanismul de dezvoltare a acestui tip de boală nu a fost studiat în prezent, însă se presupune că acesta este similar cu cel al formelor rămase de fenilcetonurie. Severitatea leziunii fetale este direct proporțională cu conținutul de fenilalanină aminoacid în plasma sanguină a mamei.Și conținutul său în făt este mai mare decât cel al mamei, care este asociat acumulării sale în placentă.Cu toate acestea, prezumția unui efect toxic direct al aminoacidului fenilalanină asupra corpului copilului nu a fost încă confirmată.Apariția simptomelor caracteristice acestei boli la pui nu depinde de prezența sau absența semnelor de întârziere mintală la mamă.
Semnele de fenilcetonurie materne includ o incidență crescută a avorturilor spontane la pacienții de sex feminin, scădere în greutate și de creștere a copiilor la naștere, retard mintal, marimea creierului mai mici, boli cardiace congenitale, o creștere moderată a conținutului de fenilalanină în sânge copiilor.retard mintal apare la 92% dintre nașteri, dimensiuni mici ale creierului - 73%, întârzierea creșterii intrauterine - 40%, diverse anomalii de dezvoltare - 12% dintre copii. Frecvența semnelor individuale ale bolii la un copil scade brusc odată cu scăderea conținutului de fenilalanină din sângele unei femei însărcinate.În acest sens, scopul fenilcetonurie materne tratament dietetice este de a reduce nivelul de fenilalanină în sângele mamei, care împiedică deteriorarea fătului. Deoarece embrionul este deosebit de sensibil la acest tip de expunere, o femeie trebuie să înceapă să urmeze dieta înainte de sarcină.Este important să evitați lipsa aminoacizilor esențiali.În procesul de tratament, este necesar să se controleze nivelul fenilalaninei și al derivaților săi în fluide biologice, cum ar fi serul de sânge și urină.Tratamentul adecvat și în timp util începe să prevină toate sau majoritatea manifestărilor de fenilcetonurie maternă.