Deficitul de factor XIII
Boala este transmisă printr-un tip de moștenire autosomal recesiv.
cele mai frecvente și mai vechi semn de coagulare a sângelui factorului XIII deficit, care apare la aproape toți pacienții cu această boală este vindecarea lentă a plagii ombilicale și sângerare de la ea în primele 3 săptămâni de viață.Hemoragiile hemoragice sunt adesea atât de persistente și abundente încât necesită transfuzii de sânge sau componente ale acestuia. Cel de-al doilea grup frecvent și foarte periculos de sângerare sunt hemoragiile din creier și membranele sale la naștere sau în primul an de viață.Acestea sunt înregistrate în aproape jumătate dintre persoanele cu această boală, sunt predispuse la recurență și servesc drept una dintre principalele cauze ale decesului și invalidității severe. Uneori hemoragiile duc la epilepsie. La o vârstă fragedă pot prezenta sângerări gastro-intestinale, vizibile cu ochiul liber, descărcarea de sânge în urină, sângerare în cavitatea abdominală.Aceste manifestări ale bolii se dezvoltă mai rar și sunt mai puțin periculoase decât hemoragiile intracraniene.În viitor, frecvența sângerării crește. De multe ori există sângerare plină de coșuri în piele, vânătăi, subcutanate și hematoame intramusculare, aproximativ 1/5 din persoanele care suferă de această tulburare de coagulare a sângelui, sunt sângerări la nivelul articulațiilor. Hemoragia observate în peritoneu și retroperitoneale hematomul care imita boala acuta chirurgicale abdominale, colici renale, sarcina ectopică.
Literatura descrie o femeie care a suferit sângerări uterine masive în timpul a 12 sarcini, ceea ce a dus la toate sarcinile care se încheiau cu avort spontan. La a 13-a sarcină a apărut o deficiență a factorului XIII și a fost efectuată terapia de substituție cu administrarea intravenoasă a produselor din sânge. Sub influența unui astfel de tratament, sarcina a intervenit fără complicații și sa încheiat cu nașterea unui copil normal.
În cazul formelor ușoare de boală, hematoamele nu apar deja, iar sângerarea este observată în principal după traumă.O caracteristică caracteristică a deficienței exprimate a factorului XIII de coagulare a sângelui este vindecarea proastă a rănilor și a fracturilor. Cu un curs mai ușor al bolii, vindecarea nu este afectată semnificativ.
Principala metodă de tratament este terapia de substituție, care este foarte eficientă atunci când există un deficit de factor de coagulare XIII și nu prezintă dificultăți tehnice. Factorul Said este bine conservată în produse din sânge, plasma anume natural uscat, care circulă în sânge mult timp după administrarea intravenoasă( perioada de păstrare activitate de mai mult de 4 zile) asigură coagularea normală a sângelui.
Sângerarea este de obicei oprită prin injectarea rapidă intravenoasă a unei plasme donatoare, care se repetă la fiecare 4-5 zile dacă este necesar. O mulțime de factor XIII este conținut în crioprecipitat. Dintre medicamentele nespecifice cu o deficiență a factorului XIII, acidul e-aminocaproic este mai des folosit.