Ichtioza și dermatita ihtiosiformă
Este, de asemenea, un grup eterogen de boli moștenite cheratinizare, diferite asupra simptomelor emergente, modul de moștenire și simptomele concomitente. O trăsătură comună a acestor boli este fulgi de piele uscată și stratificarea pronunțat.
Există două forme de ihtioza - normale, și X-linked.dermatoze ihtioziforme - un grup eterogen keratinizarea de boli, inclusiv boli precum nebulleznaya ihtiosiforme eritrodermie, ihtioza lamelară, bulos ihtiosiforme eritrodermie, și un număr de sindroame.ihtioză
Normal este cea mai comună, frecvența este evaluată ca fiind 1: 3000. Mostenire această patologie într-un mod autozomal dominant. Primele semne ale bolii apar in copilarie, de obicei, după vârsta de 3 luni.În același timp, ambele sexe sunt afectate la fel de des. Ihtioză manifestă uscăciune și descuamarea pielii, cel mai proeminent pe suprafața interioară a extremităților. Plitele de piele cu ihtioză nu sunt afectate. Palmele și tălpile sunt uscate, cu un model pronunțat de pliuri ale pielii și în profunzime, ceea ce le conferă un fel de senile. Cuiele nu se schimbă.Multe persoane cu aceste simptome au semne de reacții alergice. Odată cu vârsta, intensitatea procesului a scăzut într-o oarecare măsură.
X-legată( legată de sex) moștenit tip ihtioza recesiv, ceea ce explică apariția acesteia mai rar, o frecvență de 1: 6000 la bărbați. Dezvoltarea completă a simptomelor caracteristice acestei forme de ihtioza, doar băieți acolo. Spre deosebire de ihtioză obișnuită această formă a bolii se poate manifesta de la naștere. Scalele format pe pielea copilului, o mare culoare, roșiatică.Procesul de asemenea, implicat și pliurile pielii, a gâtului, suprafața din spate a oprire, dar nici o schimbare la nivelul palmelor și tălpilor. Modificări cutanate sunt mai pronunțate pe membrele suprafața internă și abdomen, peeling poate fi semnificativ pe scalp. De multe ori, examinarea ulterioară a relevat opacitate a corneei, precum și hipoplazie a organelor genitale.
ihtiosiforme eritrodermie diferă de prezența obișnuită a simptomelor ichtiozice deja la naștere, precum și prezența semnelor de inflamație( edem, eritem, durere, creșterea temperaturii locale a pielii).Atunci când sunt prezente, mai ales în perioada neonatală ™ și copilăria timpurie formă buloasă pe piele blistere. Acest lucru afectează, de asemenea, pielea se pliază destul de des - fanere piele( par si unghii).
Pentru eritrodermie ihtiosiforme bulos este caracterizat prin straturi pronunțate de solzi pe suprafața interioară a îmbinării, prezența bulelor, creșterea accelerată a părului și unghiilor. Modificări în pielea de pe fata exprimat ușor, localizată în principal în partea de jos a acesteia. Boala este moștenită de un tip dominant autosomal.
loc special este așa numita ihtioză congenitală, care este un grup eterogen de boli de piele, care, în funcție de severitatea procesului poate fi incompatibil cu viața( pestriț de fructe sau ihtioza congenital sever), degenera într-o eritroderma formă ihtiosiforme( numită kollodiynyfructe) sau aproape complet vindecat spontan în primele luni de viață.spațiu intermediar
între comun și focal cheratozelor ia creț variabilă eritro-cheratoderma transmise într-un tip autozomal dominant moștenire. Caracteristica principală a acestor condiții este prezența leziunilor cutanate, au contururi sub formă de diferite forme, schimbarea granițelor în termen de minute, ore sau zile.
Tratamentul .Instrumentul principal utilizat pentru tratamentul ihtioza, vitamina A si agenti keratolitice. Când droguri ihtiosiforme eritrodermie cele mai eficiente, cum ar fi tigazon( la o doză inițială de 0,5-1 mg / kg greutate corporală, prezența de bule - 0,3 mg / kg de greutate corporală pe zi).În unele forme ale acestui grup de boli este posibil diagnostic prenatal.În acest scop, un lichid amniotic de cercetare dedicat. Diagnosticul prenatal al eritrodermă ihtiosiforme congenitale prin utilizarea examinarea microscopică a pielii fetale luate la 18-20 de săptămâni de gestație.