Insuficiență hormonală

Insuficiența somatotropică( insuficiența hormonului de creștere) apare cu un număr mare de boli și sindroame.În cele mai multe cazuri, boala se manifesta sindromul nanism( de la Platoul Nanos grecesc -. «Dwarf").Nanismul este o afecțiune caracterizată printr-o creștere bruscă copil întârziere și dezvoltarea fizică a colegilor lor, care este asociată cu o deficiență absolută sau relativă de hormon de creștere. Deoarece hormon de crestere este produs de glanda endocrina a creierului, care este numit glanda pituitară, iar nanism hipofizar este.

Pentru oameni includ pitic oameni care au o creștere sub 130 cm și femele -. . Mai puțin de 120 cm Cea mai mica descrise în literatura de creștere pitic a fost de 38 cm hipofizar nanism are loc cu o frecvență de 1 la 5000 de nou-născuți. Nu se observă diferențe de incidență între bărbați și femei. Cea mai comună formă de deficit de hormon de creștere este idiopatică( 65-75%).Trebuie remarcat faptul că, odată cu introducerea practicii de studii RMN si ameliorare genetică a metodelor de cercetare proporția pacienților cu deficit de hormon de creștere idiopatică este redusă treptat, astfel cum este din ce în ce posibil să se identifice cauza specifică a deficitului de hormon de creștere.În plus față de formarea de tulburări ale hormonului de creștere în glanda pituitara a nanism hipofizar poate provoca un alt motiv. Printre acestea se numără formarea hormonului cu structura chimică greșită și defectul inerent al receptorilor sensibili la acest hormon, ca urmare, acestea nu vor răspunde la producția de hormon de creștere de glanda pituitara.

În cea mai mare parte, insuficiența somatotropică este cauzată de un defect genetic. Cu toate acestea, alte cauze ale acestei boli pot fi: hipoplazia pituitară, localizarea incorectă în creier, formarea de chisturi, compresie tumorale, traumatisme ale sistemului nervos central. In plus, anumite valori sunt leziuni infecțioase și toxice pentru sistemul nervos central in copilarie: infecții virale intrauterine, tuberculoza, sifilis, malarie, toxoplasmoză, sepsis neonatal, inflamarea creierului și meningelui sale. Modificările în organele interne în timpul dwarfismului constau în subțierea oaselor, întârzierea creșterii și osificarea scheletului. Organele interne, mușchii și țesutul gras subcutanat sunt slab dezvoltate.

Pentru o lungă perioadă de timp, deficit de hormon de creștere a fost privită doar ca o problemă de endocrinologie pediatrice. Scopul principal al tratamentului, în același timp, a fost realizarea creșterii normale a copilului. Numai relativ recent, sa constatat că prezența deficit de hormon de creștere la adulți este o cauză serioasă de o serie întreagă de tulburări metabolice. Această condiție necesită o monitorizare constantă de către specialiști și medicamentele necesare. Deficitul de hormon de creștere, apărut pentru prima oară la vârsta adultă, apare cu o frecvență de 1 caz la 10 000 de populație.

Semnele principale ale nanismului sunt decalajul ascuțit în creșterea și dezvoltarea fizică a copilului. Copiii cu insuficiență somatotropică clasică se nasc cu greutatea normală și lungimea corpului. Ei încep să rămână în urmă în dezvoltarea de la vârsta de 2-4 ani. Această evoluție a bolii atribuită faptului că hormonul prolactina, care intră în corpul copilului cu lapte matern în primii ani ai copilăriei timpurie poate da copiilor un efect similar cu hormon de creștere.În cazul cauzate genetic la copii cu o creștere întârziată și dezvoltarea sexuală a patologiei hormonului de creștere în majoritatea cazurilor, interogatoriului nu poate identifica cazuri similare de statura scurt, în familia unuia dintre părinți. La adulți, care nu au primit tratamentul necesar în copilărie, se notează proporțiile copiilor din corp.

Caracteristici entitate mică( „fata papusa“), chiuveta de pod. Piele palidă, cu o nuanță gălbuie, uscată, uneori există o culoare cianotică, marmură a pielii. La pacienții netratați, o vârstă înaintată apare devreme, pielea devine mai subțire, devine încrețită.Distribuția grăsimii subcutanate variază de la epuizare la obezitate in care tesutul adipos in exces sunt depozitate în principal în jumătatea superioară a corpului. Parul poate fi fie normal, fie uscat, subțire, fragil. Părul secundar, care ar trebui să apară în perioada pubertății, este în majoritatea cazurilor absent. Sistemul muscular este slab dezvoltat. La băieți, de regulă, penisul are o dimensiune excesiv de mică, dezvoltarea sexuală este întârziată.Cele mai multe dintre copiii cu deficit de hormon de creștere au un deficit colateral de hormoni care promovează dezvoltarea organelor genitale( gonadotropine).

Sindromul

Laron - o tulburare endocrină, în care se bazează pe pierderea sensibilității celulelor corpului la hormonul de crestere, ca urmare a mutațiilor genetice. Manifestările acestei deviații sunt aproximativ aceleași ca și în cazul nanismului hipofizar. Mai ales în acest caz sunt: ​​un grad ridicat de retard de creștere de la naștere, vârsta osoasă este în spatele pașaportului, dar înainte de creșterea copilului, dezvoltarea sexuală începe într-o perioadă relativ normale, 50% dintre copii, poate duce la creșteri importante. In plus, atunci cand sindromul Laron prezinta un risc crescut de a dezvolta o varietate de malformații congenitale, dintre care cele mai cunoscute sunt: ​​scurtarea falangelor, cataracta, mișcări involuntare a ochilor( nistagmus), îngustarea lumenului aortic, despicarea buzei superioare, luxație congenitală de șold, albastrusclerotica.metode principale

care pot identifica si confirma nanism hipofizar sunt: ​​antropometrice( măsurarea creșterii) și o comparație a rezultatelor sale cu valori de referință corespunzătoare pentru testul de vârsta copilului;dinamica observării creșterii copilului. La copiii cu deficit de hormon de creștere, rata de creștere nu depășește 4 cm pe an. Pentru a elimina diverse tulburări congenitale ale displazii scheletice necesare pentru evaluarea compoziției corporale.În realizarea studiului de raze X a oaselor și articulațiilor mâinilor încheietura mâinii este determinată de așa-numitul os( X-ray) vârstă.În cazul nanismului hipofizar, se constată o întârziere semnificativă în osificare. Când razele X ale craniului dezvăluie dimensiunea și forma sella( pituitare receptacul os), caracteristica copilariei. Indiferent de faptul că toate metodele de examinare de mai sus sunt foarte informativ, metoda cea mai precisa pentru diagnosticarea corecta a nanism hipofizar este o determinare a nivelului de hormon de creștere în ser. O singură determinare a nivelurilor sanguine de hormon de creștere pentru diagnosticul de deficit somatotrop nu contează, deoarece hormonul este eliberat episodic in timpul zilei, ceea ce poate duce la determinarea nivelurilor scăzute, chiar și la copii sănătoși.deficit de hormon de creștere în

pentru adulți este însoțită de încălcarea tuturor tipurilor de metabolism și manifestări foarte diverse. Ca rezultat al încălcării metabolismului grăsimilor, se dezvoltă obezitatea. Violarea sintezei proteinelor duce la o scădere a masei și rezistenței mușchilor scheletici, mușchilor cardiaci marcat epuizare. Destul de des, puteți nota apariția stărilor hipoglicemice( care au un deficit de glucoză din sânge), care sunt însoțite de transpirație excesivă în timpul nopții și apariția unei dureri de cap în dimineața.

La insuficiența hormonului de creștere sunt manifestarea cea mai proeminentă a modificărilor psihicului uman. Există o tendință de a depresiuni frecvente, anxietate, o persoană devine obosit rapid, a suferit starea generala de sanatate, reacțiile emoționale rupte.În timp, tendința spre izolarea socială a persoanelor care suferă de această boală începe să fie clar trasată.

Printre oamenii cu deficit de hormon de creștere, care primesc un tratament fără hormon de creștere, o creștere de două ori a mortalității de boli cardiovasculare. Motivul pentru acest lucru este de a schimba compoziția sângelui, creșterea valorii sale de grăsime, care începe să se așeze pe suprafața interioară a vaselor de sânge, ceea ce duce la dezvoltarea aterosclerozei.

Cu o lipsa de hormon de creștere este o scădere a masei osoase ca urmare a unor încălcări ale tuturor tipurilor de metabolism, inclusiv minerale. Aceasta crește fragilitatea oaselor, ceea ce duce la o creștere a frecvenței fracturilor. Tratamentul

. Baza terapiei pentru NAN hipofizar este terapia de substituție cu preparate cu hormon de creștere. Medicamentul de alegere în acest caz este hormonul de creștere uman, obținut prin inginerie genetică.deficit de hormon de crestere in tratarea hormonului de creștere clasic este administrat zilnic prin injecție subcutanată, în seara( 20.00-22.00).Utilizarea hormonului de creștere în sindromul Laron nu are niciun efect.